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Neuropatía hereditaria con riesgo de parálisis por presión

(Neuropatía tomacular)

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última revisión completa dic. 2020
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La neuropatía hereditaria con riesgo de parálisis por presión es un trastorno hereditario en el cual los nervios se vuelven cada vez más sensibles a la presión, a los traumatismos y al uso.

  • En este trastorno, los nervios se dañan fácilmente a causa de una ligera presión o un traumatismo leve o bien por su uso repetido.

  • Se produce entumecimiento, hormigueo y debilidad en la zona afectada.

  • La electromiografía y las pruebas genéticas ayudan a confirmar el diagnóstico.

  • Las personas afectadas deben evitar o modificar las actividades que causan síntomas; puede ser beneficioso el uso de férulas de muñeca y de almohadillas de codo, ya que reducen la presión sobre los nervios afectados.

Habitualmente, esta neuropatía comienza durante la adolescencia o al principio de la edad adulta, aunque puede iniciarse a cualquier edad. Esto afecta a ambos sexos por igual.

En esta neuropatía, los nervios pierden su vaina de mielina (lo que se denomina desmielinización Introducción a los trastornos desmielinizantes La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman... obtenga más información ) y no envían los impulsos nerviosos normalmente. (Las vainas de mielina funcionan de algún modo como el aislante alrededor de los cables eléctricos, permitiendo que los impulsos nerviosos viajen rápidamente).

Síntomas

La neuropatía hereditaria con riesgo de parálisis por presión afecta habitualmente los nervios que discurren cerca de la superficie corporal cercana a un hueso. Por ejemplo, pueden verse afectados los nervios siguientes:

Periódicamente se produce entumecimiento, sensaciones anormales (como un hormigueo) o debilidad en la zona afectada. Por ejemplo, la parálisis del nervio peroneo debilita los músculos que elevan el pie. Como resultado, la persona afectada no puede flexionar el pie hacia arriba (una afección llamada pie caído) y puede arrastrar la parte frontal del pie por el suelo mientras camina.

Los síntomas varían desde imperceptibles y leves hasta graves e incapacitantes. Los episodios pueden durar desde algunos minutos hasta meses. Pueden repetirse, afectando a veces diferentes nervios.

Después de un episodio, cerca de la mitad de los afectados se recuperan por completo, y la mayor de los sujetos restantes tienen síntomas leves.

Diagnóstico

  • Electromiografía

  • Prueba genética

Los médicos pueden tener dificultades para diagnosticar la neuropatía hereditaria con riesgo de parálisis por presión porque los síntomas aparecen y desaparecen. La electromiografìa Electromiografía Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es un método simple... obtenga más información Electromiografía y las pruebas genéticas establecen el diagnóstico.

En raras ocasiones, se requiere una biopsia de un nervio para buscar áreas de inflamación a lo largo del nervio que generalmente ocurren en la neuropatía hereditaria.

Tratamiento

  • Evitar las actividades que causan síntomas

  • Férulas de muñeca y almohadillas para el codo

Las actividades que provocan los síntomas deben evitarse o modificarse.

Los dispositivos de soporte, como las férulas para las muñecas y las coderas, reducen la presión, evitan una nueva lesión y permiten que el nervio se repare por sí mismo con el tiempo.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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