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Síndrome de la persona rígida

(Síndrome de la persona rígida)

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última revisión completa dic. 2020
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El síndrome de la persona rígida causa rigidez muscular que empeora gradualmente.

  • El síndrome de la persona rígida a menudo aparece en personas con diabetes de tipo 1, con ciertos trastornos autoinmunitarios o con ciertos tipos de cáncer.

  • Los músculos se vuelven gradualmente más rígidos y aumentan de tamaño; el proceso comienza en el tronco y el abdomen y acaba por afectar a los músculos de todo el cuerpo.

  • Los médicos sospechan el síndrome de la persona rígida basándose en los síntomas, pero utilizan la electromiografía y el análisis de sangre para ayudar a confirmar el diagnóstico.

  • El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y puede consistir en la administración de diazepam (un sedante), baclofeno (un relajante muscular) y corticoesteroides y a veces rituximab o además de la plasmaféresis (recambio de plasma).

El síndrome de la persona rígida (antiguamente denominado síndrome del hombre rígido) afecta principalmente el encéfalo y la médula espinal (el sistema nervioso central), pero causa síntomas similares a los de los trastornos de la unión neuromuscular Introducción a los trastornos de la transmisión neuromuscular Los nervios se conectan con los músculos en la unión neuromuscular. Allí, las terminaciones de las fibras nerviosas se conectan a puntos especiales localizados en la membrana del músculo, denominados... obtenga más información (trastornos que afectan la conexión entre nervios y músculos).

La causa del síndrome de la persona rígida puede ser una reacción autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información , cuando el organismo produce anticuerpos que atacan a sus propios tejidos. En el síndrome de la persona rígida, estos anticuerpos atacan a las células nerviosas de la médula espinal que controlan el movimiento muscular. La mayoría de las personas con síndrome de la persona rígida tienen anticuerpos que atacan una enzima llamada ácido glutámico descarboxilasa. Esta enzima participa en la producción de un mensajero químico (neurotransmisor) que ayuda a evitar que los nervios estimulen a los músculos en exceso. Cuando se produce una cantidad inferior de esta enzima, los nervios estimulan en exceso a los músculos, que se vuelven tensos y rígidos.

A veces se desconoce la causa del síndrome de la persona rígida.

Síntomas

En las personas con síndrome de persona rígida, los músculos del tronco y el abdomen se vuelven gradualmente más rígidos y se agrandan. Los músculos de los brazos y las piernas resultan menos afectados.

Normalmente, el síndrome de la persona rígida evoluciona, dando lugar a discapacidad y rigidez que afecta todo el cuerpo.

Diagnóstico

  • Electromiografía

  • Análisis de sangre

El diagnóstico de síndrome de la persona rígida se sospecha a partir de los síntomas. Se realizan pruebas para confirmar el diagnóstico. Estas pruebas son la electromiografía Electromiografía Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es un método simple... obtenga más información Electromiografía y el análisis de sangre para detectar los anticuerpos que están presentes en muchas personas con el síndrome de la persona rígida.

Tratamiento

  • Diazepam (un sedante) u otro fármaco para relajar los músculos

  • Inmunoglobulinas

  • A veces, los corticosteroides

  • A veces, rituximab o plasmaféresis

El tratamiento del síndrome de la persona rígida se centra en aliviar los síntomas. El sedante diazepam alivia la rigidez muscular de forma sistemática. Si el diazepam no es eficaz, se puede intentar el tratamiento con otros fármacos, como el baclofeno (relajante muscular).

Un concentrado de inmunoglobulinas (una solución que contiene muchos anticuerpos diferentes obtenidos de un grupo de donantes) administrado por vía intravenosa, puede ayudar a aliviar los síntomas en un periodo que puede llegar hasta un año.

Si la inmunoglobulina no es eficaz, algunas veces se intenta rituximab (un fármaco que modifica la actividad del sistema inmunológico) o plasmaféresis Plaquetoféresis (donación de plaquetas) Además de la donación de sangre y la transfusión normales, a veces se usan procedimientos especiales. En una plaquetoféresis, el donante solo dona plaquetas y no sangre completa. Se extrae sangre... obtenga más información , que consiste en el filtrado de sustancias tóxicas (incluidos los anticuerpos anormales) de la sangre.

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