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Seudoxantoma elástico

Por

Frank Pessler

, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research

Última revisión completa oct. 2020
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Recursos de temas

El seudoxantoma elástico es un trastorno hereditario poco frecuente del tejido conjuntivo que causa anomalías en la piel, los ojos y los vasos sanguíneos.

El tejido conjuntivo es el tejido resistente y a menudo fibroso que tiene la función de mantener unidas las estructuras corporales y proporciona resistencia y elasticidad.

El seudoxantoma elástico causa el endurecimiento de las fibras de tejido conjuntivo que permiten al tejido estirarse y volver luego a su lugar (fibras elásticas). Las fibras elásticas están en la piel y en otros tejidos del organismo, incluidos los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos se endurecen y pierden su capacidad normal de ensancharse para permitir un aumento del flujo de sangre cuando sea necesario. La rigidez también impide que los vasos sanguíneos se contraigan.

Síntomas

La piel del cuello, de debajo de los brazos, de la ingle y de la región alrededor del ombligo se vuelve gruesa, estriada, inflexible y floja. Se observan en la piel prominencias redondeadas y amarillentas que le confieren un aspecto similar al de la piel de naranja o la piel de gallina. El cambio en el aspecto pasa a veces inadvertido durante la primera infancia, pero se vuelve más perceptible a medida que el niño crece.

Complicaciones del seudoxantoma elástico

La rigidez de los vasos sanguíneos deriva en complicaciones como la hipertensión arterial Hipertensión arterial La hipertensión arterial se define como una elevación continuada de la presión en las arterias. A menudo no es posible identificar la causa de la hipertensión, pero algunas veces se produce... obtenga más información Hipertensión arterial . Se producen hemorragias nasales Hemorragia nasal Algunas personas padecen hemorragias nasales con bastante frecuencia, mientras que otras rara vez las presentan. Puede haber tan solo un hilo de sangre o una hemorragia intensa. Si el paciente... obtenga más información , cerebrales, uterinas e intestinales. La hemorragia continúa a veces durante periodos prolongados. El escaso flujo sanguíneo puede provocar dolor torácico (angina Angina de pecho La angina de pecho es un dolor torácico transitorio o una sensación de presión que se produce cuando el miocardio (músculo cardíaco) no recibe suficiente oxígeno. Cuando se padece angina de... obtenga más información ), un ataque al corazón Síndromes coronarios agudos (ataque al corazón, infarto de miocardio, angina inestable) Los síndromes coronarios agudos se deben a la oclusión súbita de una arteria coronaria. Esta oclusión puede causar una angina inestable o un infarto de miocardio (ataque cardíaco), según la... obtenga más información Síndromes coronarios agudos (ataque al corazón, infarto de miocardio, angina inestable) , y dolor en las piernas al caminar (claudicación intermitente La arteriopatía periférica oclusiva es el bloqueo o constricción de una arteria en las piernas (o rara vez en los brazos), por lo general debido a la ateroesclerosis, y que provoca una disminución... obtenga más información ). Los niños pueden desarrollar ateroesclerosis Ateroesclerosis La ateroesclerosis es un trastorno caracterizado por la aparición de placas de material graso (ateromas o placas ateroescleróticas) en las paredes de las arterias de mediano y de gran calibre... obtenga más información Ateroesclerosis (depósitos de material graso en las arterias) a una edad temprana.

Los cambios en la parte posterior del ojo (retina) pueden causar diminutas grietas en la retina (denominadas grietas angioides), hemorragias y pérdida de visión gradual.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Análisis de sangre, pruebas de diagnóstico por la imagen y biopsia de piel

Los médicos basan el diagnóstico de seudoxantoma elástico en los resultados de la exploración clínica, un examen ocular y los resultados de una biopsia (extracción de una muestra de tejido para su examen al microscopio) de piel.

Pronóstico

No existe cura para el seudoxantoma elástico ni hay manera de corregir las anomalías en el tejido conjuntivo. Las complicaciones pueden limitar la esperanza de vida.

Tratamiento

  • Prevención y tratamiento de complicaciones y lesiones

Debido a que no existe una cura para el pseudoxantoma elástico, el tratamiento está dirigido a prevenir y tratar las complicaciones y las lesiones. Los afectados deben evitar los fármacos que pueden provocar hemorragia gástrica o intestinal, como la aspirina (ácido acetilsalicílico), fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y los anticoagulantes (como la warfarina). Las concentraciones de grasas (lípidos) en sangre deben ser bien controladas con dieta y, a veces, con fármacos Tratamiento La dislipidemia (o dislipemia) es una concentración elevada de lípidos (colesterol, triglicéridos o ambos) o una concentración baja de colesterol rico en lipoproteínas (HDL). Tiene relación... obtenga más información Tratamiento para reducir el riesgo de desarrollar ateroesclerosis temprana y otras complicaciones de los vasos sanguíneos.

El tratamiento con medicamentos que reducen el crecimiento de los vasos sanguíneos (como el bevacizumab) puede ser eficaz para las personas que presentan grietas angioides oculares.

Las personas con seudoxantoma elástico deben evitar los deportes de contacto debido al riesgo de lesión ocular.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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