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Fascitis eosinófila

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última revisión completa abr. 2020
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La fascitis eosinófila es un trastorno autoinmunitario infrecuente en el cual la piel y el tejido subyacente de los brazos y las piernas se vuelven dolorosamente inflamados e hinchados, y se van endureciendo gradualmente.

  • El tejido conjuntivo probablemente está dañado por una reacción autoinmunitaria.

  • Los síntomas consisten en dolor, hinchazón e inflamación de la piel.

  • Se realiza una biopsia para extraer tejido para su examen y análisis.

  • Es beneficioso el tratamiento con corticoesteroides.

La palabra eosinófila se refiere a las elevadas concentraciones iniciales en la sangre de un tipo de glóbulos blancos denominados eosinófilos. La palabra fascitis indica la inflamación de la fascia, un tejido fibroso muy resistente situado entre los músculos y encima de ellos.

No se conoce la causa de la fascitis eosinófila. Se produce principalmente en varones de mediana edad, aunque también puede ocurrir en mujeres y niños.

Síntomas

Los síntomas iniciales más habituales de la fascitis eosinófila son dolor, hinchazón e inflamación de la piel, sobre todo en el interior de los brazos y en la cara anterior de las piernas. En ocasiones también puede estar afectada la piel de la cara, el tórax y el abdomen. Por lo general, los dedos de las manos y los pies no se ven afectados.

Los síntomas pueden aparecer por primera vez tras un esfuerzo físico importante. Los síntomas suelen progresar de modo gradual. Semanas después, la piel inflamada comienza a endurecerse y con el tiempo adquiere una textura similar a la piel de una naranja.

A medida que la piel se endurece resulta difícil mover los brazos y las piernas, y Si la enfermedad no se trata pronto, con el tiempo, los brazos y las piernas pueden quedar permanentemente "congelados" en posiciones inusuales (contracturas). Son frecuentes la pérdida de peso y la fatiga. La fuerza muscular no suele disminuir, aunque puede producirse dolor muscular y articular. En raras ocasiones, si los brazos están afectados, la persona desarrolla el síndrome del túnel carpiano.

A veces baja mucho el número de glóbulos rojos (eritrocitos) y de plaquetas en el torrente sanguíneo, provocando fatiga y tendencia a sangrar con facilidad. En raras ocasiones, la persona desarrolla un trastorno de la sangre, como incapacidad para producir glóbulos rojos (llamada anemia aplásica), bajo número de plaquetas (las cuales contribuyen a la coagulación de la sangre) que provoca hemorragias, o cáncer de un tipo específico de glóbulos blancos (linfoma).

Diagnóstico

  • Biopsia

  • Análisis de sangre

El médico sospecha el diagnóstico de fascitis eosinófila a partir de los síntomas característicos.

El diagnóstico de fascitis eosinófila se confirma mediante biopsia y análisis de la piel y la fascia afectadas. La biopsia debe incluir todas las capas de la piel hasta el músculo.

También se hacen análisis de sangre. Los análisis de sangre indican que el número de eosinófilos en la sangre y la velocidad de sedimentación globular (VSG) están aumentados. (La VSG es una prueba de inflamación y mide la velocidad con la que los glóbulos rojos se depositan en el fondo de un tubo de ensayo lleno de sangre.) Estos aumentos indican inflamación. Aunque los resultados de los análisis de sangre pueden ayudar a los médicos a diagnosticar la fascitis eosinofílica, por sí solos no pueden confirmar un diagnóstico definitivo de fascitis eosinofílica porque, a veces, las anomalías que detectan están presentes en personas sanas o en personas que tienen otros trastornos. El diagnóstico de la fascitis eosinofílica se basa en toda la información que reúnen los médicos, incluidos los síntomas, los resultados de la exploración física y todos los resultados de las pruebas.

La resonancia magnética nuclear (RMN) también ayuda a establecer el diagnóstico, pero no es tan concluyente como la biopsia.

Pronóstico

El resultado a largo plazo es variable, pero la fascitis eosinófila puede resolverse después del tratamiento inmediato.

Tratamiento

  • Corticoesteroides

La mayor parte de las personas responden rápidamente a una dosis alta del corticoesteroide prednisona. El tratamiento de la fascitis eosinófila debe iniciarse lo más pronto posible para evitar cicatrización, pérdida de tejido (atrofia) y contracturas. Los corticoesteroides no pueden curar el tejido que ya está atrofiado y cicatrizado. Las dosis se reducen gradualmente, aunque puede ser necesario mantener el tratamiento con dosis bajas de corticoesteroides durante un periodo de 2 a 5 años más. Algunas personas necesitan corticoesteroides durante periodos largos, y posiblemente otros fármacos (por ejemplo, hidroxicloroquina o los inmunosupresores metotrexato, azatioprina, rituximab, micofenolato de mofetilo o ciclosporina). También pueden administrarse fármacos antiinflamatorios no esteroideos y bloqueantes de la histamina.

Las contracturas y el síndrome del túnel carpiano pueden requerir tratamiento quirúrgico.

Los médicos continúan monitorizando a los pacientes mediante análisis de sangre de modo que, en caso de desarrollarse un trastorno sanguíneo, sea diagnosticado y tratado lo más pronto posible.

A las personas que reciben inmunosupresores también se les dan medicamentos para prevenir infecciones, por ejemplo por el hongo Pneumocystis jirovecii (véase prevención de neumonía en personas inmunocomprometidas).

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