El síndrome de Behçet es una inflamación crónica de los vasos sanguíneos (vasculitis) que causa úlceras dolorosas en la boca y genitales, lesiones cutáneas, y problemas oculares. También pueden inflamarse las articulaciones, el sistema nervioso y el tracto digestivo.
De modo característico, las úlceras aparecen, desaparecen y vuelven a aparecer en la boca, en los genitales y en la piel.
Los médicos basan el diagnóstico en criterios establecidos.
El tratamiento depende de las partes del cuerpo afectadas, pero consiste normalmente en corticoesteroides y ocasionalmente otros fármacos inmunosupresores.
(Véase también Introducción a las vasculitis.)
La enfermedad de Behçet aparece en todo el mundo, aunque es más frecuente en la zona a lo largo de la Ruta de la Seda, desde el Mediterráneo hasta China. Es relativamente infrecuente en Estados Unidos. Se presenta casi por igual en varones y en mujeres, por lo general entre los 20 y los 30 años de edad, pero suele ser más grave en varones. En ocasiones, el síndrome se desarrolla en niños. Se desconoce la causa de la enfermedad de Behçet. El riesgo parece ser mayor en personas que poseen ciertas características genéticas, como las que poseen un gen denominado HLA-B51.
Síntomas de la enfermedad de Behçet
Casi todas las personas que sufren enfermedad de Behçet presentan úlceras recurrentes y dolorosas en la boca, similares a la estomatitis aftosa grave (estomatitis aftosa recurrente). Las llagas en la boca suelen ser el primer síntoma de la enfermedad de Behçet. Las llagas pueden aparecer en cualquier parte de la boca, como en la lengua, las encías y la mucosa bucal, y con frecuencia se producen en racimos. Las úlceras son redondas u ovaladas, miden aproximadamente entre 1 y 10 cm de diámetro, y pueden ser profundas o poco profundas, con un centro amarillento. Las llagas duran de 1 a 2 semanas.
Aunque otros tipos de úlceras bucales son muy comunes (por ejemplo, las úlceras bucales causadas por el virus del herpes simple), las llagas causadas por la enfermedad de Behçet tienden a durar más tiempo y ser más graves.
También pueden aparecer llagas en los órganos genitales. Las llagas que aparecen en el pene, el escroto o la vulva tienden a ser dolorosas; las llagas en la vagina pueden ser indoloras.
Las personas afectadas tienen fiebre y malestar general (sensación de estar enfermo). Al cabo de unos días o incluso algunos años más tarde pueden aparecer otros síntomas:
Ojos: los ojos se ven afectados en entre el 25 y el 75% de las personas. Parte del ojo se inflama de modo intermitente y dicha inflamación (iridociclitis o uveítis recidivante) causa dolor ocular, enrojecimiento, sensibilidad a la luz y visión nublada. Pueden aparecer otros problemas oculares. Sin tratamiento, puede producirse ceguera.
Piel: las ampollas cutáneas y las pústulas llenas de pus aparecen aproximadamente en el 80% de las personas. Una ligera herida, incluso un pinchazo con una aguja hipodérmica, provoca la formación de pequeños habones rojos o llenos de pus. Pueden aparecer en las piernas unos bultos dolorosos de color rojizo-púrpura llamados eritemas nudosos.
Articulaciones: en cerca de la mitad de las personas afectadas, las rodillas y otras articulaciones grandes se vuelven dolorosas. Esta inflamación relativamente leve (artritis) no progresa ni causa daño tisular.
Vasos sanguíneos: la inflamación de vasos sanguíneos (vasculitis) en todo el organismo puede provocar que se formen coágulos de sangre en las arterias y que se desarrollen abombamientos (aneurismas) en las paredes debilitadas de los vasos sanguíneos. La vasculitis da lugar a accidentes cerebrovasculares, si se afectan las arterias que van al cerebro, y lesión renal, si se afectan las arterias que van a los riñones. Si se dañan las arterias pulmonares, se produce una hemorragia y expectoración de sangre.
Tracto digestivo: los síntomas pueden incluir molestias y dolor en el abdomen, cólicos, diarrea y úlceras en los intestinos. Los síntomas pueden ser similares a los causados por una enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa).
Sistema nervioso central: la inflamación del cerebro o la médula espinal es menos frecuente pero tiene graves consecuencias. Al principio, las personas afectadas tienen dolor de cabeza. Entre otros síntomas se incluyen fiebre y rigidez de nuca (síntomas de meningitis), confusión y pérdida de coordinación. Años después pueden desarrollarse cambios en la personalidad y pérdida de memoria.
Diagnóstico de la enfermedad de Behçet
Criterios establecidos
Análisis de sangre
No existen análisis clínicos para confirmar la enfermedad de Behçet, pero los médicos pueden basar el diagnóstico en un conjunto establecido de criterios. Los médicos sospechan la enfermedad en personas, especialmente adultos jóvenes, que hayan sufrido 3 episodios de úlceras bucales en 1 año y presenten 2 de las características siguientes:
Úlceras genitales recurrentes
Problemas oculares característicos
Lesiones cutáneas que parecen pequeñas protuberancias debajo de la piel, acné o úlceras
Habones cutáneos o ampollas activados por lesiones leves
Sin embargo, los síntomas se parecen a los de muchos otros trastornos, como artritis reactiva (antes llamada síndrome de Reiter), lupus (lupus eritematoso sistémico), enfermedad de Crohn, herpes y colitis ulcerosa. El diagnóstico puede requerir varios meses, porque los médicos, para identificar el síndrome, investigan un patrón de síntomas que desaparecen y reaparecen (remisiones y recaídas). Las úlceras bucales pueden parecerse a otras llagas más comunes, como las ampollas febriles (causadas por el virus del herpes simple).
Se realizan análisis de sangre. No pueden identificar la enfermedad, pero sí confirmar la presencia de inflamación.
El diagnóstico de la enfermedad de Behçet es difícil de confirmar cuando la persona solo tiene llagas en la boca y, posiblemente, llagas en los genitales y la piel. El diagnóstico es mucho más fácil de hacer cuando existen otros síntomas, como la inflamación de los ojos o de los vasos sanguíneos.
Pronóstico de la enfermedad de Behçet
Los síntomas de la enfermedad de Behçet pueden ir y venir de forma impredecible y resultar muy perturbadores. Los periodos con síntomas o los asintomáticos (remisiones) pueden durar semanas, años o décadas. Muchas personas finalmente llegan a la remisión. En algunos casos, las lesiones del sistema nervioso, del conducto digestivo o de los vasos sanguíneos resultan mortales. El riesgo de muerte es mayor para los hombres jóvenes y para las personas con las arterias dañadas o las que sufran muchos brotes. Con el tiempo, la enfermedad parece reducir su intensidad.
Tratamiento de la enfermedad de Behçet
Corticoesteroides y otros inmunosupresores
Otros fármacos, dependiendo de los síntomas
No hay cura, aunque el tratamiento de la enfermedad de Behçet suele aliviar síntomas específicos. Los fármacos utilizados dependen del órgano afectado y de la gravedad de la enfermedad. Por ejemplo, se pueden utilizar los siguientes:
En caso de inflamación ocular y úlceras cutáneas: puede aplicarse a los ojos o a la piel un corticoesteroide (utilizado para disminuir la inflamación). Azatioprina (un medicamento inmunodepresor) ayuda a preservar la agudeza visual, previene la formación de nuevas úlceras oculares y contribuye a sanar las úlceras existentes. El metotrexato tomado por vía oral puede contribuir a reducir la inflamación ocular. El interferón alfa y el factor de necrosis tumoral (TNF) (los medicamentos inhibidores administrados mediante inyección pueden ayudar a las personas que sufren problemas oculares).
En caso de inflamación grave de los ojos o del sistema nervioso: los inmunosupresores ciclosporina pueden ser utilizados cuando la inflamación de los ojos es grave o cuando el corticoesteroide prednisona no controla adecuadamente los síntomas.
Para las úlceras bucales y genitales y el dolor en las articulaciones: pueden aplicarse a las úlceras cremas corticoesteroides, preparaciones anestésicas locales y sucralfato. Puede tomarse colquicina (usada para tratar la gota) por vía oral para prevenir la aparición de nuevas úlceras y reducir el dolor articular. Dapsona se toma por vía oral y puede reducir el número de úlceras bucales y genitales y disminuir su duración. Azatioprina se toma por vía oral y también puede ayudar a curar las úlceras bucales y genitales y reducir el dolor en las articulaciones. El etanercept, que es un inhibidor del factor de necrosis tumoral (y por lo tanto inhibe el sistema inmunitario), ayuda a prevenir la formación de nuevas úlceras bucales. Se administra mediante inyección. A veces, en lugar de etanercept se utiliza otro inhibidor del factor de necrosis tumoral (infliximab o, posiblemente, adalimumab). El interferón alfa también se puede administrar mediante inyección si la colquicina (también conocida como colchicina) no es eficaz. Para reducir el dolor y el número de úlceras bucales se puede utilizar apremilast. La talidomida, que se utiliza con muy poca frecuencia, se toma por vía oral y ayuda a curar las úlceras bucales, genitales y cutáneas, pero al suspender el fármaco pueden volver a aparecer.
La ciclofosfamida y el clorambucil se utilizan cuando otros fármacos son ineficaces o cuando aparecen complicaciones oculares o del sistema nervioso de carácter grave o potencialmente mortales.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
Vasculitis Foundation: (Fundación para la vasculitis): proporciona información a los pacientes sobre la vasculitis, incluyendo cómo encontrar un médico, aprender sobre estudios de investigación y unirse a grupos de defensa del paciente
