Varios signos y síntomas diferentes pueden indicar una hemorragia inusual o excesiva. Los pacientes pueden presentar epistaxis sin causa reconocida, menstruación excesiva o prolongada (menorragia) o sangrado prolongado después de cortes menores, cepillado de los dientes o uso de hilo dental, o traumatismo. Otros pacientes pueden tener lesiones cutáneas, como petequias (pequeñas hemorragias intradérmicas o mucosas), púrpura (zonas de hemorragia mucosa o cutánea más grandes que en el caso de las petequias), equimosis (hematomas) o telangiectasias (dilatación de pequeños vasos visibles en la piel o mucosa). Algunos pacientes en estado crítico pueden sangrar súbitamente por punciones vasculares o lesiones cutáneas y presentar hemorragia profusa de estos sitios o del aparato digestivo o urogenital. En algunos casos, el primer signo que se detecta incidentalmente es una alteración de laboratorio que sugiere la susceptibilidad a hemorragia excesiva.
Etiología de la hemorragia excesiva
La hemorragia excesiva puede deberse a varios mecanismos (véase tabla Algunas causas de hemorragia excesiva Algunas causas de hemorragia excesiva ), como los siguientes:
Trastornos de la coagulación Generalidades sobre los trastornos de coagulación El sangrado anormal pude deberse a trastornos del sistema de la coagulación, de las plaquetas o de los vasos sanguíneos. Pueden ser hereditarios o adquiridos. Las principales causas de los trastornos... obtenga más información
Defectos de los vasos sanguíneos Generalidades sobre los trastornos hemorrágicos vasculares La hemorragia puede deberse a anomalías en Plaquetas Factores de coagulación Vasos sanguíneos Los trastornos hemorrágicos vasculares se deben a defectos de los vasos sanguíneos que, en general... obtenga más información
Los trastornos plaquetarios pueden consistir en una cantidad anormal de plaquetas (por lo general, demasiado pocas, aunque un aumento extremo de plaquetas puede asociarse con hemorragia excesiva): una función plaquetaria defectuosa, a menudo secundaria a fármacos como aspirina, inhibidores de P2Y12 (p. ej., clopidogrel) o antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o un número anormal y una función defectuosa de las plaquetas. Los trastornos de la coagulación pueden ser adquiridos o hereditarios.
Globalmente, la mayoría de las causas comunes de hemorragia excesiva incluyen
Anticoagulación excesiva, como con warfarina, heparina o un anticoagulante de acción directa (p. ej., apixaban, edoxaban, rivaroxaban)
Enfermedad hepática (producción inadecuada de factores de coagulación)
Evaluación de la hemorragia excesiva
Anamnesis
En los antecedentes de la enfermedad actual se deben determinar los sitios de sangrado, la cantidad y la duración del sangrado, y la relación del sangrado con cualquier posible evento desencadenante, incluida la exposición al fármaco.
Revisión por aparatos y sistemas: debe evaluarse específicamente la hemorragia en sitios distintos de los mencionados espontáneamente por el paciente (p. ej., aquellos que refieren propensión a hematomas deben ser interrogados sobre epistaxis frecuentes, sangrado de encías mientras se cepillan los dientes, melena, hemoptisis y sangre en materia fecal u orina). Debe interrogarse a los pacientes respecto de síntomas de causas posibles, como dolor abdominal y diarrea (enfermedad digestiva), artralgias (trastornos del tejido conectivo) y amenorrea y vómitos matinales (embarazo).
Antecedentes personales: deben buscarse enfermedades sistémicas diagnosticadas asociadas con defectos plaquetarios o de coagulación, en particular
Infección grave, cáncer, cirrosis Cirrosis La cirrosis es una fibrosis hepática tardía que ocasiona una distorsión generalizada de la estructura hepática normal. Se caracteriza por la presencia de nódulos regenerativos rodeados por tejido... obtenga más información , infección por HIV Infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) se debe a 1 de 2 retrovirus similares (HIV-1 y HIV-2) que destruyen a los linfocitos CD4+ y comprometen la inmunidad celular, lo que... obtenga más información
, embarazo, lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información
o uremia
Hemorragia excesiva o inusual o transfusiones previas
Antecedentes familiares de hemorragia excesiva
Hay que revisar los antecedentes de medicación, en particular el uso de heparina, warfarina, inhibidores de P2Y12, inhibidores orales directos de la trombina o el factor Xa, (p. ej., apixaban, edoxaban, rivaroxaban), aspirina y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Los pacientes que consumen warfarina también deben ser interrogados sobre el consumo de otras drogas y alimentos (incluidos los suplementos a base de hierbas) que disminuyen el metabolismo de la warfarina y por lo tanto aumentan su efecto anticoagulante.
Examen físico
Los signos vitales y el aspecto general pueden indicar hipovolemia (taquicardia, hipotensión, palidez, diaforesis) o infección (fiebre, taquicardia, hipotensión con sepsis).
Se examinan la piel y las mucosas (nariz, boca, vagina) para detectar petequias, púrpura y telangiectasias. A menudo, es posible detectar una hemorragia digestiva por el tacto rectal. Los signos de hemorragia en tejidos más profundos pueden consistir en dolor a la palpación durante el movimiento e hinchazón local, hematomas musculares y, en caso de hemorragia intracraneana, confusión, rigidez de nuca, alteraciones neurológicas focales o una combinación de estos hallazgos.
Los hallazgos característicos del consumo excesivo y crónico de alcohol o de la enfermedad hepática son telangiectasias, ascitis, esplenomegalia (secundaria a hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en Norteamérica), esquistosomiasis (en las áreas endémicas) o a malformaciones... obtenga más información ) e ictericia.
Signos de alarma
Los siguientes hallazgos son de particular importancia:
Signos de hipovolemia Depleción de volumen La depleción de volumen, o contracción del volumen del líquido extracelular, se produce como resultado de la pérdida del contenido corporal total de sodio. Sus causas incluyen vómitos, sudoración... obtenga más información o shock hemorrágico Shock El shock es un estado de hipoperfusión de los órganos que produce disfunción y muerte celular. Los mecanismos pueden incluir una disminución del volumen circulante, disminución del gasto cardíaco... obtenga más información
Embarazo o parto reciente
Signos de infección o sepsis
Interpretación de los hallazgos
La hemorragia en un paciente que toma warfarina es especialmente probable si ha existido un aumento reciente de la dosis o el agregado de un fármaco o un alimento que puede interferir con la inactivación de la warfarina. Las telangiectasis en la cara, los labios, la mucosa bucal o nasal, y las puntas de los dedos de las manos y los pies en un paciente con antecedentes familiares positivos de hemorragia excesiva pueden indicar una telangiectasia hemorrágica hereditaria Telangiectasia hemorrágica hereditaria La telangiectasia hemorrágica hereditaria es un trastorno hereditario de malformación vascular que se transmite como rasgo autosómico dominante y afecta a hombres y mujeres. (Véase también Generalidades... obtenga más información .
La hemorragia de localizaciones superficiales, como piel y mucosas, sugiere un defecto cuantitativo o cualitativo de plaquetas o un defecto de los vasos sanguíneos (p. ej., amiloidosis Amiloidosis La amiloidosis incluye un grupo de trastornos dispares caracterizados por el depósito extracelular de fibrillas insolubles compuestas por proteínas agrupadas irregularmente. Estas proteínas... obtenga más información ).
La hemorragia de tejidos profundos (p. ej., hemartrosis, hematomas musculares, hemorragia retroperitoneal) sugiere un defecto de coagulación (coagulopatía).
Los antecedentes familiares de hemorragia excesiva sugieren una coagulopatía hereditaria (p. ej., hemofilia Hemofilia Las hemofilias son trastornos hemorrágicos hereditarios frecuentes causados por deficiencias del factor de coagulación VIII o IX. El grado de deficiencia del factor determina la probabilidad... obtenga más información ), un trastorno cualitativo de las plaquetas, un tipo de enfermedad de von Willebrand Enfermedad de Von Willebrand La enfermedad de Von Willebrand (EvW) es una deficiencia cuantitativa hereditaria o una anomalía funcional del factor de von Willebrand (FvW), que causa disfunción plaquetaria. Por lo general... obtenga más información (EvW) o telangiectasia hemorrágica hereditaria. De todos modos, la ausencia de antecedentes familiares conocidos no descarta de manera contundente un trastorno hereditario de la hemostasia.
La hemorragia en una paciente embarazada o con antecedentes recientes de parto que se encuentra en shock o que presenta una infección seria sugiere una coagulación intravascular diseminada Coagulación intravascular diseminada (CID) La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación plaquetaria... obtenga más información (CID).
La diarrea sanguinolenta y la trombocitopenia en un paciente con fiebre y síntomas digestivos sugieren un síndrome urémico-hemolítico Síndrome urémico hemolítico El síndrome urémico-hemolítico es un trastorno agudo fulminante caracterizado por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y lesión renal aguda. El SUH generalmente ocurre en niños... obtenga más información (SUH), que a menudo se asocia con una infección por Escherichia coli O157:H7 (u otra especie productora de una toxina similar a Shiga de E. coli).
En los niños, una erupción purpúrica palpable en las superficies extensoras de los miembros sugiere una vasculitis asociada a inmunoglobulina A Vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV) La vasculitis asociada a inmunoglobulina A (antes llamada púrpura de Schönlein-Henoch) es una vasculitis que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Es más frecuente en niños. Las manifestaciones... obtenga más información , en particular si se acompaña de fiebre, poliartralgia o síntomas digestivos.
Los pacientes alcohólicos o con enfermedad hepática pueden presentar una coagulopatía, esplenomegalia o trombocitopenia.
Los pacientes con antecedentes de abuso de drogas intravenosas o exposición sexual sin protección, podrían tener infección por HIV Infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) se debe a 1 de 2 retrovirus similares (HIV-1 y HIV-2) que destruyen a los linfocitos CD4+ y comprometen la inmunidad celular, lo que... obtenga más información .
Estudios complementarios
La mayoría de los pacientes requieren una evaluación de laboratorio (véase tabla Pruebas de laboratorio de hemostasia según la fase Pruebas de laboratorio de hemostasia según la fase ). Las pruebas iniciales son
Hemograma completo con recuento de plaquetas
Frotis de sangre periférica
Tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial (TTP)
Las pruebas de detección evalúan los componentes de la hemostasia, como el número de plaquetas circulantes y las vías de coagulación plasmáticas (véase figura Vías de la coagulación sanguínea Vías de la coagulación sanguínea ). Las pruebas de detección más frecuentes para trastornos hemorrágicos son el recuento de plaquetas, el TP y TTP. Si los resultados son anormales, en general una prueba específica puede señalar el defecto. La determinación del nivel de productos de degradación de la fibrina mide la activación in vivo de la fibrinólisis (en general como resultado de una coagulación excesiva en la coagulación intravascular diseminada Coagulación intravascular diseminada (CID) La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación plaquetaria... obtenga más información ).
El tiempo de protrombina (TP) informa sobre alteraciones de las vías extrínseca y común de la coagulación (factores plasmáticos VII, X, V, protrombina [II], y fibrinógeno). El TP se informa según el índice internacional normalizado (INR), que refleja la relación del TP del paciente con el valor control del laboratorio; el INR controla las diferencias de los reactivos entre distintos laboratorios. Como los reactivos comerciales y el instrumental varían mucho, cada laboratorio determina su propio rango normal de TP y TTP; un rango normal típico para el TP es de 10 a 13 s. Un índice internacional normalizado (IIN) > 1,5 o un TP ≥ 3 s más prolongado que el valor control normal del laboratorio suele ser anormal y requiere mayor evaluación. El índice internacional normalizado (IIN) es valioso para buscar una coagulación anormal en diversos trastornos adquiridos (p. ej., deficiencia de vitamina K Deficiencia de vitamina K La deficiencia de vitamina K resulta de una ingestión extremadamente escasa o malabsorción de lípidos. El riesgo de sangrado aumenta con el uso de anticoagulantes cumarínicos. La deficiencia... obtenga más información , enfermedad hepática, coagulación intravascular diseminada). Asimismo, se lo usa para controlar el tratamiento con el antagonista oral de la vitamina K, warfarina.
El tiempo de tromboplastina parcial (TTP) busca las alteraciones plasmáticas de los factores de las vías intrínseca y común (precalicreína, cininógeno de alto peso molecular, factores XII, XI, IX, VIII, X y V, protrombina [II], fibrinógeno). El TTP investiga las deficiencias de todos los factores de coagulación excepto el factor VII (medido por el TP) y el factor XIII (medido por un ensayo para el factor XIII). Un rango normal habitual es de 28 a 34 s. Un resultado normal indica que el plasma evaluado contiene por lo menos el 30% de todos los factores de coagulación de la vía. La heparina prolonga el TTP, y éste se utiliza a menudo para controlar el tratamiento con heparina. Los inhibidores que prolongan el TTP son un autoanticuerpo contra el factor VIII (véase también Hemofilia Hemofilia Las hemofilias son trastornos hemorrágicos hereditarios frecuentes causados por deficiencias del factor de coagulación VIII o IX. El grado de deficiencia del factor determina la probabilidad... obtenga más información y Trastornos de la coagulación causados por anticoagulantes circulantes Trastornos de coagulación causados por anticoagulantes circulantes Por lo general, los anticoagulantes circulantes son autoanticuerpos que neutralizan factores de coagulación específicos in vivo (p. ej., un autoanticuerpo contra el factor VIII o el factor V)... obtenga más información ) y el anticoagulante lúpico. Este último es un anticuerpo contra complejos proteína-fosfolípidos que se encuentra en el plasma de pacientes con lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información y otros trastornos autoinmunitarios (véase también Trastornos trombóticos Generalidades sobre los trastornos trombóticos En las personas sanas hay un equilibrio homeostático entre las fuerzas procoagulantes (coagulación) y las fuerzas anticoagulantes y fibrinolíticas. Numerosos factores genéticos, adquiridos y... obtenga más información ).
La prolongación del TP o del TTP puede reflejar
Deficiencia de factores de la coagulación
Presencia de un inhibidor de un componente de la vía de coagulación (incluye la presencia en la circulación de un anticoagulante oral de acción directa que inhibe la trombina o el factor Xa)
El TP y el TTP no se prolongan hasta que hay una deficiencia de 1 o más de los factores investigados de alrededor del 70%. Para determinar si la prolongación refleja una deficiencia de 1 o más factores de coagulación, se repite la prueba después de mezclar el plasma del paciente con plasma normal en una relación 1:1. Como esta mezcla contiene al menos 50% de los niveles normales de todos los factores de coagulación, si no hay una corrección casi completa de la prolongación con la mezcla, se presume la presencia de un inhibidor en el plasma del paciente.
La prueba del tiempo de sangría no es lo suficientemente reproducible para ser fiable para definir la toma de decisiones clínicas.
Los resultados normales en las pruebas iniciales descartan varios trastornos hemorrágicos. Las principales excepciones son la EvW Enfermedad de Von Willebrand La enfermedad de Von Willebrand (EvW) es una deficiencia cuantitativa hereditaria o una anomalía funcional del factor de von Willebrand (FvW), que causa disfunción plaquetaria. Por lo general... obtenga más información y la telangiectasia hemorrágica hereditaria Telangiectasia hemorrágica hereditaria La telangiectasia hemorrágica hereditaria es un trastorno hereditario de malformación vascular que se transmite como rasgo autosómico dominante y afecta a hombres y mujeres. (Véase también Generalidades... obtenga más información . La EvW es una entidad común, en la que la deficiencia modesta asociada de factor VIII suele ser insuficiente para prolongar el TTP. Debe buscarse la EvW en pacientes con resultados normales de las pruebas iniciales con signos o síntomas de hemorragia y antecedentes familiares positivos mediante la determinación del antígeno del factor de von Willebrand (FvW), actividad del cofactor ristocetina (una prueba indirecta de grandes multímeros de FvW), patrón de multímeros de FvW y concentraciones de factor VIII.
Si hay trombocitopenia, el frotis de sangre periférica a menudo sugiere la causa (véase tabla Hallazgos en sangre periférica en trastornos trombocitopénicos Hallazgos en sangre periférica en trastornos trombocitopénicos ). Si el frotis no muestra evidencias de otras anomalías, debe evaluarse la posible infección por HIV Infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) se debe a 1 de 2 retrovirus similares (HIV-1 y HIV-2) que destruyen a los linfocitos CD4+ y comprometen la inmunidad celular, lo que... obtenga más información
. Si el resultado de la prueba para HIV es negativo, y si la mujer no está embarazada o no es un paciente que toma fármacos que se sabe causan disfunción plaquetaria, es probable que se trate de una trombocitopenia inmunitaria Tromboticopenia inmunitaria La trombocitopenia inmunitaria es un trastorno hemorragíparo, en general sin anemia ni leucopenia. Por lo general, es crónica en adultos, pero suele ser aguda y autolimitada en niños. El tamaño... obtenga más información
. Si hay signos de hemólisis (eritrocitos fragmentados en el frotis, niveles decrecientes de hemoglobina), se debe sospechar coagulación intravascular diseminada Coagulación intravascular diseminada (CID) La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación plaquetaria... obtenga más información , púrpura trombocitopénica trombótica Púrpura trombocitopénica trombótica La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastornos agudo fulminante caracterizado por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Otras manifestaciones pueden incluir alteraciones... obtenga más información
o síndrome urémico hemolítico Síndrome urémico hemolítico El síndrome urémico-hemolítico es un trastorno agudo fulminante caracterizado por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y lesión renal aguda. El SUH generalmente ocurre en niños... obtenga más información
, aunque a veces otros trastornos hemolíticos pueden causar estos hallazgos. El síndrome urémico hemolítico ocurre en pacientes con colitis hemorrágica. La prueba de Coombs Prueba de la antiglobulina indirecta (de Coombs indirecta)
es negativa en la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico. Si el hemograma completo y el frotis de sangre periférica demuestran otras citopenias o leucocitos anormales, se sospecha una alteración hemática que afecta a múltiples tipos celulares, y se requiere una aspiración y una biopsia de médula ósea para el diagnóstico.
El TTP prolongado con plaquetas y TP normales sugiere una hemofilia A o B Hemofilia Las hemofilias son trastornos hemorrágicos hereditarios frecuentes causados por deficiencias del factor de coagulación VIII o IX. El grado de deficiencia del factor determina la probabilidad... obtenga más información . Están indicados los análisis de factor VIII y IX. Los inhibidores que prolongan específicamente el TTP son un autoanticuerpo contra el factor VIII y anticuerpos contra complejos proteína-fosfolípido (anticoagulante lúpico). Los médicos sospechan la presencia de uno de estos inhibidores cuando un TTP prolongado no se corrige al mezclarlo en una proporción 1:1 con plasma normal.
El TP prolongado con plaquetas y TTP normales sugiere una deficiencia del factor VII. La deficiencia congénita de factor VII es rara; sin embargo, la vida media corta del factor VII en el plasma hace que el factor VII descienda a niveles bajos con mayor rapidez que otros factores de coagulación dependientes de la vitamina K en pacientes que comienzan la anticoagulación con warfarina o en aquellos con enfermedad hepática incipiente. Los principales sitios de producción de proteínas de la coagulación son las células endoteliales, incluidas las que recubren los sinusoides hepáticos. Las células endoteliales de los sinusoides hepáticos a menudo se dañan en diversos trastornos hepáticos.
El TP y el TTP prolongados con trombocitopenia sugieren una coagulación intravascular diseminada Coagulación intravascular diseminada (CID) La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación plaquetaria... obtenga más información , especialmente si se asocian con complicaciones obstétricas, sepsis Sepsis y shock séptico La sepsis es un síndrome clínico de disfunción de órganos potencialmente letal causada por una respuesta desregulada a la infección. En el shock séptico hay una reducción crítica de la perfusión... obtenga más información , cáncer o shock Shock El shock es un estado de hipoperfusión de los órganos que produce disfunción y muerte celular. Los mecanismos pueden incluir una disminución del volumen circulante, disminución del gasto cardíaco... obtenga más información . La confirmación se basa en el aumento de los niveles de D-dímeros (o de productos de degradación de la fibrina) y disminución de los niveles plasmáticos de fibrinógeno en pruebas consecutivas.
El TP o el TTP prolongado con recuento plaquetario normal se observa en la enfermedad hepática o la deficiencia de vitamina K Deficiencia de vitamina K La deficiencia de vitamina K resulta de una ingestión extremadamente escasa o malabsorción de lípidos. El riesgo de sangrado aumenta con el uso de anticoagulantes cumarínicos. La deficiencia... obtenga más información o durante la anticoagulación con warfarina, heparina no fraccionada o anticoagulantes orales de acción directa que inhiben la trombina o el factor Xa. Las hepatopatías se sospechan por la anamnesis y se confirman por el hallazgo de elevaciones de las aminotransferasas séricas y la bilirrubina; se recomiendan pruebas para hepatitis.
A menudo se requieren estudios por la imagen para detectar una hemorragia oculta en pacientes con trastornos hemorrágicos. Por ejemplo, debe realizarse una TC craneoencefálica en pacientes con cefaleas intensas, traumatismos craneoencefálicos o alteración de la consciencia. Debe realizarse una TC abdominal en pacientes con dolor abdominal u otros hallazgos compatibles con hemorragia intraperitoneal o retroperitoneal.
Tratamiento del sangrado excesivo
Tratar la enfermedad subyacente
El tratamiento se centra en la enfermedad subyacente. Asimismo, la hipovolemia debe corregirse. Para el tratamiento inmediato de la hemorragia debida a una coagulopatía que aún no se ha diagnosticado, debe infundirse plasma fresco congelado, que contiene todos los factores de coagulación, hasta completar la evaluación definitiva.
Conceptos clave
Debe sospecharse coagulación intravascular diseminada en pacientes con sepsis, shock o complicaciones del embarazo o el parto.
La disfunción plaquetaria leve causada por aspirina, inhibidores de P2Y 12 o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos es frecuente.
La propensión a hematomas sin otras manifestaciones clínicas y pruebas de laboratorio normales suele ser benigna.`