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Anemia perinatal

Por

Andrew W. Walter

, MS, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Revisado médicamente oct. 2020
Vista para pacientes
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La anemia es una reducción de la masa de eritrocitos o la hemoglobina y habitualmente se define como hemoglobina o hematocrito > 2 desviaciones estándares por debajo de la media para la edad. Algunas autoridades consideran también que existe una anemia relativa cuando una hemoglobina o un hematocrito por encima de ese punto de corte es insuficiente para satisfacer la demanda de oxígeno del tejido. La anemia y la policitemia Policitemia perinatal y síndrome de hiperviscosidad La policitemia es un aumento anormal de la masa eritrocítica, definida en los recién nacidos como un hematocrito venoso ≥ 65%; este aumento puede inducir hiperviscosidad con enlentecimiento... obtenga más información son los trastornos hemáticos diagnosticados con mayor frecuencia en el momento del nacimiento. ( Ver también Evaluación de la anemia Evaluación de la anemia La anemia es una disminución de la cantidad de eritrocitos (medidos a través del hematocrito o del contenido de hemoglobina). En los hombres, la anemia se define como cualquiera de los siguientes... obtenga más información Evaluación de la anemia . Los cambios prenatales y perinatales de la eritropoyesis se analizarán en Fisiología perinatal Fisiología perinatal La transición de la vida intrauterina a la extrauterina implica múltiples cambios fisiológicos y funcionales. También ver Problemas perinatales. (Véase también Estructura y función del hígado... obtenga más información ).

Tanto la hemoglobina como el hematocrito cambian rápidamente a medida que el recién nacido madura, de manera que también se modifican los límites inferiores de la normalidad ( ). Variables como la edad gestacional Edad gestacional La edad gestacional y los parámetros de crecimiento ayudan a identificar el riesgo de patología neonatal. La edad gestacional es el principal determinante de la madurez de los órganos. La edad... obtenga más información , el sitio de muestreo (capilar versus vena) y la posición del recién nacido respecto de la placenta antes del pinzamiento del cordón (la posición más baja determina transferencia de sangre al recién nacido, mientras que la posición más alta favorece la salida de sangre de este) y el momento en que se clampea el cordón (el mayor retraso transfiere más sangre al recién nacido) también inciden en los resultados de las pruebas.

Tabla

Etiología de la anemia perinatal

Las causas de anemia en recién nacidos son

  • Procesos fisiológicos

  • Pérdida de sangre

  • Disminución de la producción de eritrocitos

  • Mayor destrucción de eritrocitos (hemólisis)

Anemia fisiológica

La anemia fisiológica es la causa más frecuente de anemia en el período neonatal. Los procesos fisiológicos normales a menudo tras un período prestablecido después del nacimiento en recién nacidos de término y pretérmino. Por lo general, las anemias fisiológicas no requieren evaluación exhaustiva ni tratamiento.

En recién nacidos de término, el aumento de oxigenación que se produce con la respiración normal después del nacimiento causa un aumento brusco de la concentración tisular de oxígeno, lo que determina una retroalimentación negativa sobre la producción de eritropoyetina y la eritropoyesis. Esta reducción de la eritropoyesis, así como el período de vida más breve de los eritrocitos neonatales (90 días versus 120 días en los adultos), provoca un descenso de la concentración de hemoglobina en los primeros 2-3 meses de vida (nadir típico de Hb 9 a 11 g/dL [90 a 110 g/L]). La Hb se mantiene estable en las siguientes semanas y después aumenta con lentitud del cuarto al sexo mes por la renovada estimulación de la eritropoyetina.

La anemia fisiológica es más pronunciada en los recién nacidos prematuros Recién nacidos prematuros Un recién nacido antes de la semana 37 de gestación se considera prematuro. La prematurez es definida por el edad gestacional del recién nacido. Previamente, se denominaba prematuro a cualquier... obtenga más información , y ocurre más temprano y con un nadir inferior en comparación con los recién nacidos a término. Esta condición también se conoce como la anemia de la prematurez. Un mecanismo similar al que causa la anemia en niños de término causa anemia en prematuros durante las primeras 4 a 12 semanas. La producción más baja de eritropoyetina, el período de vida más breve de los eritrocitos (35-50 días), el crecimiento rápido y la flebotomía más frecuente contribuyen a un nadir de Hb más bajo (8 a 10 g/dL [80 a 100 g/L]) en los lactantes prematuros. La anemia del prematuro afecta más comúnmente a los bebés < 32 semanas de gestación. Casi todos los recién nacidos gravemente enfermos y extremadamente prematuros Recién nacidos pretérmino, muy pretémino y extremadamente pretérmino Un recién nacido antes de la semana 37 de gestación se considera prematuro. La prematurez es definida por el edad gestacional del recién nacido. Previamente, se denominaba prematuro a cualquier... obtenga más información (< 28 semanas de gestación) desarrollarán anemia que es lo suficientemente grave como para requerir transfusión de glóbulos rojos durante su hospitalización inicial.

Pérdida de sangre

La anemia puede deberse a una hemorragia prenatal, perinatal (en el momento del parto) o hemorragia posparto. En los recién nacidos, el volumen sanguíneo absoluto es bajo (p. ej., pretérmino, 90-105 mL/kg; término, 78-86 mL/kg); por lo tanto, la pérdida aguda de tan solo 15-20 mL de sangre puede provocar anemia. Cuando el recién nacido presenta una pérdida crónica de sangre, puede haber una compensación fisiológica, y se observa mayor estabilidad clínica que en caso de pérdida aguda de sangre.

La hemorragia prenatal puede ser causada por

  • Hemorragia fetomaterna

  • Transfusión intergemelar

  • Malformaciones del cordón

  • Anomalías placentarias

  • Procedimientos diagnósticos

La hemorragia fetomaterna suele producirse espontáneamente o puede ser resultado de traumatismo materno, amniocentesis, versión cefálica externa o tumor placentario. Se observa en aproximadamente el 50% de los embarazos, aunque en la mayoría de los casos, el volumen de sangre perdido es sumamente pequeño (alrededor de 2 mL); la hemorragia “masiva”, definida como > 30 mL, afecta a 3/1.000 embarazos.

La transfusión intergemelar consiste en un reparto desigual de la irrigación entre gemelos, que afecta al 13-33% de los embarazos gemelares monocigóticos, monocoriónicos. Cuando la transferencia de sangre es significativa, el gemelo donante puede presentar anemia grave e insuficiencia cardíaca, mientras que el receptor puede tener policitemia y síndrome de hiperviscosidad Policitemia perinatal y síndrome de hiperviscosidad La policitemia es un aumento anormal de la masa eritrocítica, definida en los recién nacidos como un hematocrito venoso ≥ 65%; este aumento puede inducir hiperviscosidad con enlentecimiento... obtenga más información .

Las malformaciones del cordón consisten en inserción velamentosa del cordón umbilical, vasa previa Vasa Previa La vasa previa se produce cuando las membranas que contienen los vasos sanguíneos fetales que conectan el cordón umbilical y la placenta recubren el orificio cervical interno o están a menos... obtenga más información o inserción abdominal o placentaria; el mecanismo de la hemorragia, que suele ser masiva, rápida y potencialmente fatal, es el cizallamiento o rotura del cordón.

La hemorragia perinatal puede ser causada por

  • Parto precipitado o en avalancha (es decir, parto espontáneo y rápido, que causa hemorragia por desgarro del cordón umbilical)

  • Accidentes obstétricos (p. ej., incisión de la placenta durante la cesárea, traumatismo obstétrico)

  • Coagulopatías

Los cefalohematomas Cefalohematoma En ocasiones, las fuerzas del trabajo de parto y el parto causan lesión física al recién nacido. La incidencia de lesiones neonatales producidas por partos difíciles o traumáticos está disminuyendo... obtenga más información Cefalohematoma secundarios a procedimientos de extracción con ventosa o parto con fórceps suelen ser relativamente inocuos, pero los sangrados subgaleales Hemorragia subgaleal En ocasiones, las fuerzas del trabajo de parto y el parto causan lesión física al recién nacido. La incidencia de lesiones neonatales producidas por partos difíciles o traumáticos está disminuyendo... obtenga más información Hemorragia subgaleal pueden extenderse rápidamente a las partes blandas y secuestrar suficiente volumen de sangre para provocar anemia, hipotensión, shock y muerte. Los neonatos con hemorragia intracraneana Hemorragia intracraneal En ocasiones, las fuerzas del trabajo de parto y el parto causan lesión física al recién nacido. La incidencia de lesiones neonatales producidas por partos difíciles o traumáticos está disminuyendo... obtenga más información Hemorragia intracraneal pueden perder suficiente sangre en su bóveda intracraneana para causar anemia y a veces compromiso hemodinámico (a diferencia de los niños mayores, cuya proporción entre la cabeza y el cuerpo es menor y en los que la hemorragia intracraneana es limitada en volumen debido a que las suturas craneanas fusionadas no permiten que el cráneo se expanda; en cambio, aumenta la presión intracraneana y detiene el sangrado). Con mucha menor frecuencia, la rotura del hígado, el bazo o la glándula suprarrenal durante el parto puede causar hemorragia interna. La hemorragia intraventricular Hemorragia intraventricular y/o hemorragia intraparenquimatosa En ocasiones, las fuerzas del trabajo de parto y el parto causan lesión física al recién nacido. La incidencia de lesiones neonatales producidas por partos difíciles o traumáticos está disminuyendo... obtenga más información Hemorragia intraventricular y/o hemorragia intraparenquimatosa , más frecuente en los recién nacidos pretérmino, así como la hemorragia subaracnoidea Hemorragia subaracnoidea En ocasiones, las fuerzas del trabajo de parto y el parto causan lesión física al recién nacido. La incidencia de lesiones neonatales producidas por partos difíciles o traumáticos está disminuyendo... obtenga más información Hemorragia subaracnoidea y hemorragia subdural Hemorragia subdural En ocasiones, las fuerzas del trabajo de parto y el parto causan lesión física al recién nacido. La incidencia de lesiones neonatales producidas por partos difíciles o traumáticos está disminuyendo... obtenga más información Hemorragia subdural , también pueden determinar un descenso significativo del hematocrito.

La enfermedad hemorrágica del recién nacido ( Ver también Deficiencia de Vitamina K Deficiencia de Vitamina K La deficiencia de vitamina K resulta de una ingestión extremadamente escasa, malabsorción de lípidos o administración de anticoagulantes. La deficiencia es particularmente común entre los lactantes... obtenga más información ) consiste en hemorragia en el término de unos pocos días de un parto normal causada por deficiencia fisiológica transitoria de factores de coagulación dependientes de la vitamina K (factores II, VII, IX y X). Estos factores son mal transferidos a través de la placenta, y, como la vitamina K es sintetizada por las bacterias intestinales, muy poco se produce en el intestino inicialmente estéril del recién nacido. El sangrado por deficiencia de vitamina K tiene tres formas:

  • Temprano (primeras 24 horas)

  • Clásico (primera semana de vida)

  • Tardío (2 a 12 semanas de edad)

La forma temprana es causada por el uso materno de un fármaco que inhibe la vitamina K (p. ej., ciertos anticonvulsivos, isoniazida, rifampicina, warfarina; administración prolongada de antibióticos de amplio espectro, que suprimen la colonización bacteriana intestinal).

La forma clásica se produce en los recién nacidos que no reciben suplementos de vitamina K después del nacimiento.

La forma tardía se produce en los recién nacidos alimentados con leche materna exclusiva que no reciben suplementación de vitamina K después del nacimiento. La administración de vitamina K 0,5 a 1 mg IM después del nacimiento activa rápidamente los factores de coagulación y previene la enfermedad hemorrágica del recién nacido.

Disminución de la producción de eritrocitos

Los defectos de la producción de eritrocitos pueden ser

  • Congénitos

  • Adquiridos

Los defectos congénitos son sumamente raros, pero los más comunes son

  • Anemia de Diamond-Blackfan

  • Anemia de Fanconi

La anemia de Diamond-Blackfan se caracteriza por ausencia de precursores eritrocíticos en la médula ósea, eritrocitos macrocíticos, ausencia de reticulocitos en sangre periférica y ausencia de compromiso de otros linajes de células sanguíneas. A menudo (aunque no siempre) forma parte de un síndrome de anomalías congénitas, que comprende microcefalia, fisura palatina, anomalías oculares, malformación de los pulgares y cuello corto y grueso. Hasta el 25% de los recién nacidos afectados presenta anemia en el momento del nacimiento, y alrededor del 10% tiene bajo peso de nacimiento. Se considera una ribosomopatía secundaria a una diferenciación defectuosa de las células madre.

La anemia de Fanconi es un trastorno autosómico recesivo de las células progenitoras de la médula ósea que causa síndrome de fallo medular con macrocitosis y reticulocitopenia con insuficiencia progresiva de todas las líneas celulares hematopoyéticas. Por lo general, se diagnostica después del período neonatal. La causa es un defecto genético que impide que las células reparen el DNA dañado o que eliminen los radicales libres tóxicos que las dañan.

Otras anemias congénitas son el síndrome de Pearson, una enfermedad multisistémica rara caracterizada por defectos mitocondriales que causan anemia sideroblástica resistente al tratamiento, pancitopenia, e insuficiencia hepática, renal y pancreática variable, y la anemia diseritropoyética congénita, en la que la anemia crónica (en general, macrocítica) se debe a producción anormal o ineficaz de ertrocitos y hemólisis causada por alteraciones eritrocíticas.

Los defectos adquiridos son los que se producen después del nacimiento. Las causas más frecuentes son

  • Infecciones

  • Deficiencias nutricionales

Las infecciones (p. ej., paludismo Paludismo El paludismo es una infección por especies de Plasmodium. Los signos y síntomas incluyen fiebre (que puede ser periódica), escalofríos, rigidez, sudoración, diarrea, dolor abdominal,... obtenga más información , rubéola Rubéola congénita La rubéola o rubeola congénita es una infección viral contagiada por la madre durante el embarazo. Los signos consisten en múltiples anomalías congénitas que pueden provocar muerte fetal. El... obtenga más información , sífilis Sífilis congénita La sífilis congénita es una infección multisistémica causada por el germen Treponema pallidum y transmitida al feto a través de la placenta. Los signos tempranos son lesiones cutáneas... obtenga más información Sífilis congénita , HIV Infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) en lactantes y niños La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) es causada por el retrovirus HIV-1 (y, con menor frecuencia, por el retrovirus relacionado HIV-2). La infección provoca deterioro... obtenga más información Infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) en lactantes y niños , citomegalovirus Infección congénita y perinatal por citomegalovirus (CMV) La infección por citomegalovirus puede contagiarse en el período prenatal o en el perinatal y es la infección viral congénita más frecuente. En el momento del nacimiento, los signos, si están... obtenga más información Infección congénita y perinatal por citomegalovirus (CMV) , adenovirus Infecciones por adenovirus Las infecciones por uno de los diversos adenovirus pueden ser asintomáticas o causar síndromes específicos, como infecciones respiratorias leves, queratoconjuntivitis, gastroenteritis, cistitis... obtenga más información , sepsis bacteriana Sepsis neonatal La sepsis neonatal es una infección invasiva, en general bacteriana, que se produce durante el período neonatal. Los signos son múltiples, inespecíficos e incluyen disminución de la actividad... obtenga más información ) pueden alterar la producción de eritrocitos en la médula ósea. Las infecciones congénitas por parvovirus B19 Eritema infeccioso El eritema infeccioso, la infección aguda por parvovirus B19, causa síntomas generales leves y un exantema eritematoso o maculopapuloso, que comienza por las mejilas y se extiende, fundalmentalmente... obtenga más información Eritema infeccioso y herpesvirus 6 pueden reducir la producción de eritrocitos.

Las deficiencias nutricionales de hierro Deficiencia de hierro El hierro (Fe) es un componente de la hemoglobina, la mioglobina y muchas enzimas del organismo. El hierro hemo se encuentra principalmente en productos de origen animal. Se absorbe mucho mejor... obtenga más información , cobre Deficiencia de cobre adquirida El cobre es un componente de muchas proteínas del organismo, y casi todo el cobre presente en el cuerpo se halla unido a proteínas. La deficiencia de cobre puede ser adquirida o hereditaria... obtenga más información , folato Deficiencia de ácido fólico La deficiencia de ácido fólico es frecuente. Puede producirse por ingestión inadecuada, malabsorción opor el uso de algunos fármacos. La deficiencia causa anemia megaloblástica (imposible de... obtenga más información (ácido fólico), vitamina E Deficiencia de vitamina e La deficiencia de vitamina E es frecuente en los países no industrializados; la deficiencia en adultos de países desarrollados es poco frecuente y suele estar causada por malabsorción de lípidos... obtenga más información y vitamina B12 Deficiencia de Vitamina B12 La deficiencia dietética de vitamina B12 suele ser el resultado de una absorción insuficiente, aunque puede producirse una deficiencia en las personas vegetarianas que no toman complementos... obtenga más información pueden causar anemia en los primeros meses de vida, pero en general no en el momento del nacimiento. La incidencia de deficiencia de hierro, la más frecuente, es más alta en los países menos desarrollados, donde se debe a insuficiencia dietética y a lactancia materna exclusiva y prolongada. La deficiencia de hierro es usual en lactantes cuyas madres tienen déficit de hierro y en lactantes prematuros que no han sido transfundidos y cuya fórmula no es suplementada con hierro; los lactantes prematuros agotan sus depósitos de hierro a las 10-14 semanas si no reciben suplementos.

Hemólisis

  • Trastornos de mecanismo inmunitario

  • Trastornos de la membrana del eritrocito

  • Deficiencias enzimáticas

  • Hemoglobinopatías

  • Infecciones

Puede observarse hemólisis de mecanismo inmunitario cuando eritrocitos fetales con antígenos de superficie (la mayoría de las veces, antígenos sanguíneos Rh y ABO, pero también Kell, Duffy y otros de grupos menores) que difieren de los antígenos de los eritrocitos maternos ingresan en la circulación de la madre y estimulan la producción de anticuerpos IgG dirigidos contra los eritrocitos fetales. El caso grave más frecuente es el de una madre Rh (antígeno D)-negativa sensibilizada contra el antígeno D durante un embarazo previo de un feto Rh-positivo por el pasaje fetomaterno de sangre; un embarazo Rh-positivo subsiguiente puede, entonces, desencadenar una respuesta una IgG anamnésica materna de IgG materna cuando la madre se vuelve a exponer a sangre fetal durante este embarazo subsiguiente, que puede causar hemólisis fetal y neonatal ( ver Eritroblastosis fetal Eritroblastosis fetal La eritroblastosis fetal es una anemia hemolítica en el feto (o el neonato, como eritroblastosis neonatal) causada por la transmisión transplacentaria de anticuerpos maternos contra los eritrocitos... obtenga más información ). Con menor frecuencia, la transfusión fetomaterna al principio del embarazo puede estimular una respuesta de IgG que afecta ese embarazo. La hemólisis intrauterina puede ser lo suficientemente grave como para causar hidropesía o muerte fetal. Después del parto, puede haber anemia e hiperbilirrubinemia significativas secundarias a la persistencia de IgG materna (semivida de alrededor de 28 días). Con el uso profiláctico generalizado de anti-Rh D para prevenir la sensibilización Prevención La eritroblastosis fetal es una anemia hemolítica en el feto (o el neonato, como eritroblastosis neonatal) causada por la transmisión transplacentaria de anticuerpos maternos contra los eritrocitos... obtenga más información , < 0,11% de los embarazos de mujeres Rh-negativas están afectados.

Perlas y errores

  • En raras ocasiones, la transfusión fetomaterna temprana en un embarazo puede estimular una respuesta de IgG que causa hemólisis durante ese embarazo

La incompatibildiad ABO puede provocar hemólisis por un mecanismo similar. Las madres se sensibilizan al entrar en contacto con los antígenos presentes en sus alimentos o la flora intestinal que son homólogos a los antígenos A y B (por lo tanto, no es necesario un embarazo previo para la sensibilización). Estos antígenos exógenos desencadenan una respuesta de IgM materna dependiendo del tipo de sangre de la madre. La respuesta es anti-A si la madre es del grupo B, anti-B si la madre es del grupo A, o ambas si la madre es del grupo O. Estos anticuerpos IgM no atraviesan la placenta. Sin embargo, cuando la sangre fetal incompatible ingresa en la circulación materna, se produce una respuesta anamnéstica de IgG, y estos anticuerpos IgG anti-A o anti-B son capaces de cruzar la placenta en grandes cantidades y de causar hemólisis en el feto. La incompatibilidad ABO generalmente es menos grave que la incompatibilidad Rh porque los anticuerpos IgM iniciales eliminan al menos algunas de las células sanguíneas fetales de la circulación materna antes de que pueda producirse la producción de anticuerpos IgG y hay menos antígeno ABO en la membrana del eritrocito que el antígeno Rh.

Las deficiencias enzimáticas de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) y piruvato cinasa son los trastornos enzimáticos más frecuentes que provocan hemólisis. La deficiencia de G6PD Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es un defecto enzimático ligado al cromosoma X frecuente en personas con ascendencia africana, que puede provocar hemólisis después... obtenga más información Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es una enfermedad ligada al sexo común entre las personas de Mediterráneo, Oriente Medio, África, y ascendencia asiática y afecta a > 400 millones de personas en todo el mundo. Tiene muchos subtipos, algunos leves, otros graves. La variante más común es el tipo A, que es de gravedad moderada. Se cree que la deficiencia de G6PDH ayuda a proteger contra el paludismo y se asocia con una frecuencia alélica estimada del 8% en las regiones con paludismo. En los Estados Unidos, algunos estados evalúan la deficiencia de G6PD en los recién nacidos (mediante pruebas de DNA o mediante la medición de la actividad enzimática). La deficiencia de piruvato cinasa Defectos de la vía glucolítica Los defectos de la vía glucolítica son trastornos metabólicos autosómicos recesivos de los eritrocitos, que causan anemia hemolítica. (Véase también Generalidades sobre la anemia hemolítica)... obtenga más información es un trastorno autosómico recesivo que es más frecuente entre las poblaciones europeas y, en los Estados Unidos, entre los holandeses de Pensilvania. La deficiencia de piruvato cinasa es rara y ocurre aproximadamente en 1 cada 20.000 personas de etnia blanca; la detección sistemática de este trastorno no se realiza habitualmente en los Estados Unidos.

Las hemoglobinopatías Generalidades sobre hemoglobinopatías Las hemoglobinopatías son trastornos genéticos que afectan la estructura o la producción de la molécula de hemoglobina. Las moléculas de hemoglobina están formadas por cadenas polipeptídicas... obtenga más información se deben a deficiencias y anomalías estructurales de las cadenas de globina. Al nacer, del 55 al 90% de la hemoglobina (Hb) del recién nacido es hemoglobina fetal (Hb F), que está compuesta por 2 cadenas de globina alfa y 2 cadenas de globina gamma (alfa2gamma2). Después del nacimiento, disminuye la producción de cadenas gamma (a < 2% a los 2-4 años de edad) y aumenta la producción de cadenas beta hasta que se torna predominante la hemoglobina adulta (Hb A [alfa2beta2]). La alfa- talasemia Talasemias Las talasemias son un grupo de anemias hemolíticas, microcíticas, hereditarias, caracterizadas por síntesis defectuosa de hemoglobina. La alfa-talasemia es particularmente frecuente entre personas... obtenga más información es un trastorno genético hereditario caracterizado por depresión de la producción de la cadena alfa de la globina y es la causa más frecuente de anemia por hemoglobinopatía. La beta-talasemia consiste en una disminución hereditaria de la producción de la cadena beta. Como la concentración de beta-globina es naturalmente baja al nacer, la beta-talasemia y las alteraciones estructurales de la cadena de globina beta (p. ej., hemoglobina S [ drepanocitosis Drepanocitosis La drepanocitosis (una hemoglobinopatía) causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a personas con ascendencia africana. Es causado por herencia homocigota de genes para... obtenga más información Drepanocitosis ], hemoglobina C) no se manifiestan en el momento del nacimiento, y los síntomas no aparecen hasta que las concentraciones de hemoglobina fetal han descendido a niveles suficientemente bajos a los 3-4 meses de edad y son reemplazados por hemoglobina adulta que contiene una mutación patológica en la cadena beta (como en la anemia de células falciformes o drepanocítica) o un porcentaje disminuido de cadenas beta (como en la beta-talasemia).

Las infecciones intrauterinas por ciertas bacterias, virus, hongos y protozoos (sobre todo paludismo) también pueden desencadenar anemia hemolítica. En el paludismo Paludismo El paludismo es una infección por especies de Plasmodium. Los signos y síntomas incluyen fiebre (que puede ser periódica), escalofríos, rigidez, sudoración, diarrea, dolor abdominal,... obtenga más información , el parásito Plasmodium invade y finalmente rompe el eritrocito. Hay destrucción inmunitaria de eritrocitos parasitados y eliminación excesiva de células no parasitadas. La diseritropoyesis asociada de la médula ósea determina una eritropoyesis compensatoria inadecuada. La hemólisis intravascular, la fagocitosis extravascular y la diseritropoyesis pueden provocar anemia.

Síntomas y signos de anemia perinatal

Los signos y los síntomas de la anemia perinatal son similares independientemente de la causa, pero varían según la gravedad y la velocidad de comienzo de la anemia. Por lo general, los recién nacidos están pálidos y, si la anemia es grave, presentan taquipnea, taquicardia y a veces, un soplo funcional; se observa hipotensión en caso de hemorragia aguda. Puede haber ictericia en presencia de hemólisis.

Evaluación de la anemia perinatal

Anamnesis

La anamnesis debe centrarse en factores maternos (p. ej., diátesis hemorrágica, trastornos eritrocíticos hereditarios, deficiencias nutricionales, fármacos), antecedentes familiares de trastornos hereditarios que pueden causar anemia neonatal (p. ej., alfa-talasemia, deficiencias enzimáticas, trastornos de la membrana del eritrocito, aplasias eritrocíticas) y factores obstétricos (p. ej., infecciones, hemorragia vaginal, intervenciones obstétricas, modalidad de parto, hemorragia, tratamiento y aspecto del cordón, patología placentaria, sufrimiento fetal, número de fetos).

Factores maternos inespecíficos pueden aportar indicios adicionales. Se deben buscar antecedentes de anemia en los padres. La esplenectomía indicaría un posible antecedente de hemólisis, trastorno de la membrana del eritrocito o anemia autoinmunitaria; la colecistectomía podría indicar antecedentes de cálculos biliares inducidos por hemólisis. Los factores neonatales importantes son la edad gestacional en el momento del parto, la edad en el momento de la presentación, el sexo, la raza y el origen étnico.

Examen físico

La taquicardia y la hipotensión sugieren hemorragia aguda significativa. La ictericia indica hemólisis, ya sea sistémica (causada por incompatibilidad Rh o ABO o deficiencia de G6PD) o localizada (provocada por degradación de sangre secuestrada en cefalohematomas). La hepatoesplenomegalia sugiere hemólisis, infección congénita o insuficiencia cardíaca. Los hematomas, las equimosis o las petequias pueden indicar diátesis hemorrágica. Las anomalías congénitas pueden sugerir un síndrome de insuficiencia de la médula ósea.

Estudios complementarios

Se puede sospechar una anemia antes del parto si la ecografía muestra velocidad sistólica pico en la arteria cerebral media o hidropesía fetal que, por definición, es exceso de líquido en ≥ 2 compartimentos corporales (p. ej., pleura, peritoneo, pericardio); puede haber cardiomegalia, hepatomegalia y esplenomegalia.

Después del nacimiento, si se sospecha anemia, se realiza un hemograma completo; si los niveles de hemoglobina y hematocrito son bajos, las pruebas iniciales consisten en

  • Recuento de reticulocitos

  • Examen de frotis de sangre periférica

Si la anemia es aguda, puede ser necesaria una intervención urgente.

Si el recuento de reticulocitos es bajo (está normalmente elevado cuando la hemoglobina y el hematocrito son bajos), la anemia se debe a disfunción congénita o adquirida de la médula ósea, y hay que evaluar las causas de supresión de la médula ósea mediante

  • Títulos o estudios por PCR (polymerasechain reaction) para la infeccción congénita (rubéola, sífilis, HIV, citomegalovirus, adenovirus, parvovirus, herpesvirus humano 6)

  • Concentraciones de ácido fólico y vitamina B12

  • Concentraciones de hierro y cobre

Si estos estudios no identifican una causa de anemia, puede requerirse una biopsia o estudios genéticos para detectar trastornos de la producción de eritrocitos.

Si el recuento de reticulocitos es alto o normal (lo que refleja una respuesta apropiada de la médula ósea), la anemia se debe a hemorragia o hemólisis. Si no hay pérdida de sangre evidente o se observan signos de hemólisis en el frotis de sangre periférica o concentraciones elevadas de bilirrubina en suero (lo que puede ocurrir con hemólisis), debe efectuarse una prueba de antiglobulinas directa Prueba de la antiglobulina directa (de Coombs directa) Prueba de la antiglobulina directa (de Coombs directa) (PAD [prueba de Coombs]).

Si la prueba de antiglobulina directa es positiva, es probable que la anemia sea secundaria a incompatibilidad Rh, ABO u otra incompatibilidad de grupo sanguíneo. La PAD es siempre positiva en la incompatibilidad Rh, pero a veces es negativa en la incompatibilidad ABO porque hay menos antígeno ABO en la membrana eritrocítica que antígeno Rh. Los lactantes pueden tener hemólisis activa causada por incompatibilidad ABO y la PAD es negativa; sin embargo, en estos lactantes, el frotis de sangre periférica debe revelar microesferocitos y la prueba de antiglobulina indirecta (de Coombs indirecta) Prueba de la antiglobulina indirecta (de Coombs indirecta) Prueba de la antiglobulina indirecta (de Coombs indirecta) suele ser positiva porque identifica anticuerpos anti-AB0 en plasma que, en presencia de eritrocitos adultos (los eritrocitos adultos tienen antígenos ABO bien diferenciados), dan un resultado positivo.

Si la prueba directa de antiglobulina es negativa, el volumen corpuscular medio (VCM) de los eritrocitos puede ser útil, aunque debido a que los eritrocitos fetales son normalmente más grandes que los de los adultos, puede ser difícil interpretar el VCM en el recién nacido. Sin embargo, un VCM significativamente bajo sugiere alfa-talasemia o, con menor frecuencia, la deficiencia de hierro debido a la pérdida de sangre intrauterina crónica; estos pueden ser distinguidos por el ancho de distribución de los eritrocitos, que a menudo es normal con talasemia pero elevada con la deficiencia de hierro. Con un VCM normal o alto, el frotis de sangre periférica puede mostrar morfología anormal de los eritrocitos compatible con un trastorno de la membrana, microangiopatía, coagulación intravascular diseminada, deficiencia de vitamina E o hemoglobinopatía. Los niños con esferocitosis hereditaria a menudo tienen una concentración de hemoglobina corpuscular media elevada. Si el frotis es normal, deben considerarse hemorragia, deficiencia enzimática o infección, y es preciso implementar una evaluación apropiada, incluida la investigación de hemorragia fetomaterna.

La hemorragia fetomaterna puede diagnosticarse por investigación de eritrocitos fetales en sangre materna. La técnica de elución ácida de Kleihauer-Betke es la utilizada con mayor frecuencia, aunque hay otras, como las de anticuerpos fluorescentes y las de aglutinación diferencial o mixta. En la técnica de Kleihauer-Betke, el amortiguador ácido cítrico-fosfato de pH 3,5 eluye la hemoglobina de eritrocitos adultos pero no fetales; por consiguiente, los eritrocitos fetales se tiñen con eosina y son visibles por microscopia, mientras que los eritrocitos adultos aparecen como células fantasma. La técnica de Kleihauer-Betke no es útil cuando la madre presenta una hemoglobinopatía.

Tratamiento de la anemia perinatal

La necesidad de tratamiento de la anemia perinatal varía según el grado de anemia y las enfermedades médicas asociadas. La anemia leve en los recién nacidos de término y pretérmino por lo demás sanos en general no requiere ningún tratamiento específico; el tratamiento está dirigido al diagnóstico de base. Algunos pacientes requieren transfusión o exanguinotransfusión de concentrados de eritrocitos.

Transfusión

Se indica transfusión para tratar la anemia grave. En los recién nacidos, debe considerarse transfusión si presentan síntomas por anemia o si se sospecha disminución del aporte de oxígeno a los tejidos. La decisión de transfundir debe basarse en los síntomas, la edad del paciente y el grado de enfermedad. El hematocrito solo no debe ser el factor decisivo respecto de la transfusión, porque algunos recién nacidos pueden ser asintomáticos con niveles más bajos, y otros pueden ser sintomáticos con niveles más altos.

Las guías respecto del momento indicado para la transfusión varían, pero se describe uno de los protocolos aceptados en la tabla Guías para la transfusión de lactantes < 4 meses Guías de transfusión en lactantes < 4 meses Guías de transfusión en lactantes < 4 meses .

Tabla

Antes de la primera transfusión, deben investigarse los tipos ABO y Rh de la sangre materna y fetal, y la presencia de anticuerpos antieritrocíticos atípicos si no se hecho previamente, y debe efectuarse una PAD con los eritrocitos del recién nacido.

La sangre para transfusión debe ser del mismo grupo ABO y Rh del recién nacido o compatible con ellos y con cualquier anticuerpo anti-ABO o antieritrocitos presente en el suero materno o neonatal. Los recién nacidos producen anticuerpos antieritrocitos sólo en raras ocasiones, de manera que, en casos en los que persiste la necesidad de transfusión, en general no es necesario repetir la investigación de anticuerpos hasta los 4 meses de edad.

Los concentrados de eritrocitos utilizados para transfusión deben ser filtrados (para inducir depleción de leucocitos), irradiados y administrados en alícuotas de 10 a 20 mL/kg, y deben ser obtenidos de una sola donación; las transfusiones secuenciales de la misma unidad de sangre minimizan la exposición a donantes y las complicaciones de la transfusión. Es preciso considerar sangre de donantes negativos para citomegalovirus en caso de recién nacidos extremadamente prematuros.

Exanguinotransfusión

La exanguinotransfusión Exanguinotransfusión La ictericia es la anomalia de coloración amarilla de la piel y los ojos causada por hiperbilirrubinemia (aumento de la concentración sérica de bilirrubina). La concentración sérica de bilirrubina... obtenga más información , en la que se extraen alícuotas de la sangre del recién nacido y se transfunden en secuencia concentrados de eritrocitos, está indicada en algunos casos de anemia hemolítica con aumento de bilirrubina sérica, algunos casos de anemia grave con insuficiencia cardíaca y casos en que lactantes con pérdida crónica de sangre están euvolémicos. Este procedimiento reduce los títulos de anticuerpos y las concentraciones de bilirrubina del plasma y minimiza la sobrecarga hídrica.

Son frecuentes los efectos adversos graves (p. ej., trombocitopenia, enterocolitis necrosante, hipoglucemia, hipocalcemia, shock, edema pulmonar o ambos [causados por alteraciones del equilibrio hídrico]), de manera que el procedimiento debe estar a cargo de personal experimentado. Las guías sobre el momento de indicar la exanguinotransfusión difieren y no están basadas en evidencia.

Otros tratamientos

No se recomienda de manera sistemática eritropoyetina humana recombinante, en parte porque no ha mostrado reducir los requerimientos de transfusión durante las primeras 2 semanas de vida.

La reposición de hierro se administra a lactantes con pérdida de sangre (p. ej., diátesis hemorrágica, hemorragia digestiva, flebotomías frecuente). Se prefieren los suplementos de hierro por vía oral. El hierro parenteral rara vez puede causar anafilaxia. La American Academy of Pediatrics (AAP) recomienda dar a los lactantes amamantados un suplemento de hierro líquido en forma cotidiana (1 mg/kg de hierro elemental) a partir de los 4 meses hasta que se introduzcan alimentos sólidos que contienen hierro a los 6 meses (1 Referencia del tratamiento La anemia es una reducción de la masa de eritrocitos o la hemoglobina y habitualmente se define como hemoglobina o hematocrito > 2 desviaciones estándares por debajo de la media para la edad... obtenga más información ).

El tratamiento de causas más inusuales de anemia depende del trastorno específico (p. ej., corticoides en la anemia de Diamond-Blackfan, vitamina B12 en la deficiencia de B12).

Referencia del tratamiento

Conceptos clave

  • La anemia es una reducción de la masa de eritrocitos o la hemoglobina y en los recién nacidos habitualmente se define como hemoglobina o hematocrito > 2 desviaciones estándares por debajo de la media para la edad.

  • Las causas de la anemia en los recién nacidos incluyen procesos fisiológicos, pérdida de sangre, disminución de la producción de glóbulos rojos, y una mayor destrucción de glóbulos rojos.

  • La anemia fisiológica es la causa más común de anemia en el período neonatal y en general no requiere evaluación exhaustiva ni tratamiento.

  • Por lo general, los recién nacidos con anemia están pálidos y, si la anemia es grave, presentan taquipnea, taquicardia y a veces, un soplo funcional.

  • La necesidad de tratamiento varía según el grado de anemia y las enfermedades médicas asociadas.

  • La anemia leve en los recién nacidos de término y pretérmino por lo demás sanos en general no requiere ningún tratamiento específico; el tratamiento está dirigido al diagnóstico de base.

Vista para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
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