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Trastorno del espectro de la neuromielitis óptica

(Neuromielitis óptica; enfermedad de Devic)

Por

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Última revisión completa mar 2021
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El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica afecta principalmente los nervios de los ojos y de la médula espinal, causando manchas de mielina (la sustancia que recubre la mayoría de las fibras nerviosas) de manera que las fibras nerviosas que hay debajo quedan dañadas o destruidas.

El riesgo de discapacidad en los afectados por trastorno del espectro de la neuromielitis óptica es mayor que en los afectados por esclerosis múltiple. Por lo tanto, las personas con síntomas que sugieren trastorno del espectro de la neuromielitis óptica deben consultar a un médico lo antes posible.

Aislamiento de una fibra nerviosa

La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman la vaina de mielina. De forma semejante al aislamiento alrededor de un cable eléctrico, la vaina de mielina permite la conducción de las señales nerviosas (los impulsos eléctricos) a lo largo de la fibra nerviosa con velocidad y precisión. Cuando la vaina de mielina está lesionada (se denominada desmielinización), los nervios no conducen los impulsos eléctricos con normalidad.

Aislamiento de una fibra nerviosa

El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica es también un trastorno autoinmunitario Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno... obtenga más información . Los trastornos autoinmunitarios se producen cuando el sistema inmunológico no funciona bien y ataca los propios tejidos del organismo. En el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, el objetivo del ataque autoinmunitario es una proteína llamada acuaporina 4, que está presente en la superficie de las células de sostén (llamadas astrocitos) del encéfalo, la médula espinal y los nervios ópticos. Se cree que el daño a los astrocitos conduce a la desmielinización. En algunas personas con trastornos del espectro de la neuromielitis óptica, el sistema inmunológico se dirige a otra proteína llamada glucoproteína de mielina de oligodendrocitos (MOG, por sus siglas en inglés), que está presente en la capa externa de la mielina.

Síntomas del espectro de la neuromielitis óptica

El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica causa inflamación del nervio óptico ( neuritis óptica Neuritis óptica La neuritis óptica es la inflamación del nervio óptico. La esclerosis múltiple es la causa más frecuente. Se produce pérdida de visión y los movimientos oculares resultan dolorosos... obtenga más información ). Pueden estar afectados uno o ambos ojos. El trastorno provoca episodios de dolor ocular y visión débil o borrosa, y pérdida de visión.

Más tarde, después de un periodo de días a semanas (a veces años), afecta a las extremidades. La persona afectada puede perder temporalmente la sensibilidad. Se pueden sufrir espasmos musculares dolorosos y los brazos y las piernas se debilitan y a veces se paralizan. La persona afectada puede ser incapaz de controlar la vejiga ( incontinencia urinaria Incontinencia urinaria en adultos La incontinencia urinaria es la pérdida involuntaria de orina. La incontinencia puede afectar a hombres y mujeres de cualquier edad, pero es más común en las mujeres y las personas mayores... obtenga más información Incontinencia urinaria en adultos ) y los intestinos ( incontinencia fecal Incontinencia fecal La incontinencia fecal es la pérdida de control sobre las deposiciones. La incontinencia fecal puede ser pasajera, durante los episodios de diarrea o cuando las heces endurecidas quedan... obtenga más información ).

Algunas personas presentan hipo que no se detiene ( hipo persistente o intratable Causas ) o náuseas y vómitos.

En algunos afectados se inflama la parte de la médula espinal que controla la respiración, lo que provoca dificultad respiratoria, con el consiguiente peligro para la vida.

El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica progresa de forma diferente en cada caso. A medida que avanza, se producen espasmos musculares breves, frecuentes y dolorosos. Con el tiempo se vuelven permanentes la ceguera, la pérdida de sensibilidad y la debilidad muscular en las extremidades, así como la disfunción vesical e intestinal.

Diagnóstico del espectro de la neuromielitis óptica

  • Evaluación médica

  • Resonancia magnética nuclear (RMN)

  • Potenciales evocados (respuestas evocadas)

  • Análisis de sangre

Por lo general, para confirmar el diagnóstico de neuromielitis óptica se realizan pruebas que consisten en la obtención de imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN). Para ayudar a confirmar el diagnóstico del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica se realiza una RMN de la médula espinal y pruebas de respuestas evocadas Respuestas evocadas Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es... obtenga más información Respuestas evocadas .

En la prueba de respuestas evocadas para el diagnóstico del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, se utilizan estímulos para la vista (por ejemplo, una luz intermitente) para activar ciertas áreas del cerebro. Después se utiliza un electroencefalograma Electroencefalograma Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es... obtenga más información Electroencefalograma para detectar la respuesta al estímulo. El médico puede determinar el buen funcionamiento del nervio óptico basándose en estas respuestas.

Se pueden realizar análisis de sangre para detectar anticuerpos específicos de acuaporina 4 y de glucoproteína de mielina de oligodendrocitos (MOG, por sus siglas en inglés) a fin de distinguir un trastorno del espectro de la neuromielitis óptica de la esclerosis múltiple. (Los anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos... obtenga más información Anticuerpos son proteínas producidas por el sistema inmunológico para ayudar al organismo a defenderse de un ataque en concreto.)

Tratamiento del espectro de la neuromielitis óptica

  • Corticoesteroides

  • Plasmaféresis

  • Fármacos que inhiben el sistema inmunitario

El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica no tiene cura. Sin embargo, los tratamientos pueden detener los episodios, controlar los síntomas y evitar que los episodios se repitan.

Para detener y evitar los episodios, se utilizan con frecuencia un corticoesteroide (como la metilprednisolona) y un fármaco que inhibe el sistema inmunitario (un inmunosupresor, como la azatioprina).

El eculizumab (otro anticuerpo monoclonal) puede ser eficaz en algunas ocasiones. Este medicamento inhibe el complemento, que es un componente del sistema inmunitario. Los efectos secundarios de este fármaco son meningitis meningocócica Las infecciones meningocócicas Las infecciones meningocócicas están causadas por la bacteria Neisseria meningitidis (meningococo) e incluyen la meningitis y la sepsis. La infección se disemina por contacto... obtenga más información Las infecciones meningocócicas potencialmente mortal, neumonía, infecciones de las vías respiratorias altas y cefalea. Los médicos suelen administrar la vacuna meningocócica Vacuna meningocócica La vacuna meningocócica protege contra las infecciones causadas por la bacteria Neisseria meningitidis (meningococos). Las infecciones meningocócicas pueden derivar en meningitis... obtenga más información a las personas que toman eculizumab, además de monitorizarlos.

Se pueden utilizar satralizumab e inebilizumab (ambos anticuerpos monoclonales) para tratar el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica cuando existen anticuerpos contra la acuaporina-4. Las personas que toman estos medicamentos se controlan muy de cerca para detectar infecciones, como las que se pueden producir en las vías urinarias y respiratorias.

La plasmaféresis Plaquetoféresis (donación de plaquetas) Además de la donación de sangre y la transfusión normales, a veces se usan procedimientos especiales. En una plaquetoféresis, el donante solo dona plaquetas y no sangre completa. Se... obtenga más información ayuda en las personas que no responden a los corticoesteroides. Para este tratamiento se extrae la sangre del afectado, se retiran los anticuerpos anómalos y se devuelve la sangre al organismo.

Fármacos mencionados en este artículo

Nombre genérico Seleccionar nombres de marcas
MEDROL
IMURAN
RITUXAN
SOLIRIS
ENSPRYNG
UPLIZNA
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