Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas cardíacas, o en los vasos sanguíneos que entran o salen del corazón.
Los síntomas de los defectos congénitos del corazón varían con la edad. Los lactantes pueden tener dificultad para respirar o su respiración es rápida, mala alimentación, sudoración o aumento de la frecuencia respiratoria durante la alimentación, coloración azulada (cianosis) de los labios o de la piel, irritabilidad inusual o falta de aumento de peso. Los niños pequeños pueden cansarse fácilmente durante la actividad o tener un latido cardíaco rápido. Los niños mayores y los adolescentes pueden tener una disminución de la tolerancia a la actividad, dolor torácico durante la actividad, conciencia de los latidos del corazón (palpitaciones), mareos o desmayos.
Durante la exploración, el médico puede percibir un color anormal en la piel, pulsaciones anormales en el lado izquierdo del tórax, un soplo cardíaco u otro sonido anormal, un latido rápido del corazón, respiración rápida o dificultosa, pulsos débiles y/o un hígado grande.
La ecocardiografía (ecografía del corazón) ayuda a identificar casi todos los defectos del corazón.
El tratamiento consiste en cirugía a corazón abierto para los defectos graves, el uso de un catéter con un globo en su punta para abrir o ensanchar las válvulas o los vasos sanguíneos, el uso de un dispositivo colocado mediante un catéter para cerrar determinados orificios o vasos sanguíneos adicionales o el tratamiento farmacológico.
El defecto congénito más frecuente del corazón es una válvula aórtica bicúspide Válvula aórtica bicúspide Una válvula aórtica bicúspide es una válvula aórtica que tiene 2 cúspides (valvas) en lugar de las 3 normales. (Véase también Introducción a los defectos en el corazón.) La válvula aórtica es... obtenga más información . La válvula aórtica es la válvula que se abre con cada latido cardíaco para permitir que la sangre circule desde el corazón al resto del organismo. Una válvula aórtica normal tiene tres cúspides o valvas. Cuando la válvula es bicúspide, solo tiene dos cúspides en lugar de tres. La válvula aórtica bicúspide generalmente no causa problemas durante la lactancia o la infancia, por lo que puede no diagnosticarse hasta que la persona afectada alcanza la edad adulta. Los defectos cardíacos más comunes que se diagnostican durante la lactancia y la infancia son los defectos septales (del septo o tabique) auriculares y ventriculares Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información 
(comunicaciones entre las cavidades cardíacas).
Anatomía del corazón
El corazón se divide en dos lados (derecho e izquierdo) y cada lado se divide a su vez en dos cavidades (una aurícula y un ventrículo). Las aurículas y los ventrículos de ambos lados están separados entre sí por válvulas.
En el lado derecho del corazón
La sangre entra desde la vena cava (la vena más grande del cuerpo) y desemboca en la aurícula derecha
Luego circula a través de la válvula tricúspide hacia el interior del ventrículo derecho
Luego circula fuera del corazón a través de la válvula pulmonar hacia el interior de la arteria pulmonar
La arteria pulmonar transporta sangre a los pulmones (donde la sangre recoge oxígeno y elimina dióxido de carbono)
En el lado izquierdo del corazón
La sangre rica en oxígeno procedente de la vena pulmonar entra y desemboca en la aurícula izquierda
Luego circula a través de la válvula mitral hacia el interior del ventrículo izquierdo
Luego circula fuera del corazón a través de la válvula aórtica hacia el interior de la aorta (la arteria más grande del cuerpo)
La sangre circula por el cuerpo, primero por las arterias, luego por las venas y posteriormente por la vena cava (y de vuelta al corazón)
(Véase también e .)
Circulación fetal normal
El flujo sanguíneo es diferente en el feto que en niños y adultos.
En niños y adultos, toda la sangre que vuelve al corazón del cuerpo (sangre azul desde las venas, con un nivel de oxígeno reducido) pasa por la aurícula derecha y luego a través del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y, desde aquí, penetra en los pulmones. En ellos, la sangre recoge el oxígeno de los sacos de aire (alvéolos) de los pulmones y también libera dióxido de carbono (véase Intercambio de oxígeno y dióxido de carbono Intercambio de oxígeno y dióxido de carbono La principal función del aparato respiratorio es inhalar oxígeno y eliminar dióxido de carbono. El oxígeno inhalado penetra en los pulmones y alcanza los alvéolos. Las capas de células que revisten... obtenga más información ). Esta sangre, rica en oxígeno y de color rojo, vuelve desde los pulmones hacia la aurícula y el ventrículo izquierdos, desde donde es bombeada fuera del corazón hacia el organismo a través de una gran arteria llamada aorta y, posteriormente, a través de arterias de menor calibre.
En el feto, la trayectoria que sigue la sangre a través del corazón y los pulmones es diferente. El feto está dentro del útero, por lo que no está expuesto al aire, de modo que sus pulmones se colapsan y se llenan de líquido amniótico (el líquido situado dentro del útero durante el embarazo). El feto no respira aire mientras está en el útero, por lo que su sangre obtiene oxígeno a través de la placenta. La sangre rica en oxígeno de la madre circula a través de los vasos sanguíneos del útero. La sangre de la madre no circula directamente hacia el feto. Solo el oxígeno de la sangre de la madre se transfiere a la sangre fetal de la placenta, que luego pasa al feto a través de los vasos sanguíneos umbilicales (en el cordón umbilical).
Antes del nacimiento, gran parte de la sangre venosa que va al lado derecho del corazón evita pasar por los pulmones, ya que no funcionan, y viaja a través de dos atajos (derivaciones) para llegar al cuerpo del feto. Estos atajos son
El foramen oval, un orificio situado entre las dos cavidades superiores del corazón, la aurícula derecha y la aurícula izquierda
El conducto arterial, un vaso sanguíneo que conecta las dos grandes arterias que salen del corazón, la arteria pulmonar y la arteria aorta
En el feto, la sangre arterial o venosa que llega al corazón ha recibido oxígeno de la placenta. Esta sangre oxigenada puede ser transportada al cuerpo a través del foramen oval y el conducto arterial, evitando en gran medida los pulmones, que no funcionan. Este patrón de circulación cambia inmediatamente después del nacimiento. Durante el paso por el canal de parto, el líquido se extrae de los pulmones del recién nacido. Con la primera respiración del recién nacido, los pulmones se llenan de aire, lo que genera oxígeno. Cuando se corta el cordón umbilical, la placenta (y por lo tanto la circulación materna) ya no está conectada a la circulación del recién nacido y todo el oxígeno que le llega viene a través de los pulmones. Por lo tanto, el foramen oval y el conducto arterial ya no son necesarios, y por lo general se cierran dentro de los primeros días a semanas de vida, haciendo que la circulación del recién nacido sea similar a la de un adulto. A veces, el foramen oval no se cierra (llamado foramen oval persistente), pero esta situación no suele causar ningún problema de salud.
Circulación normal en un feto
El flujo sanguíneo a través del corazón de un feto difiere del de los niños y los adultos. En los niños y adultos, la sangre toma oxígeno en los pulmones. El feto no está expuesto al aire. Se encuentra dentro del útero y sus pulmones están colapsados y llenos de líquido amniótico. Como el feto no respira aire, la sangre del feto obtiene oxígeno que pasa desde los vasos sanguíneos de la madre a la placenta. La sangre fetal rica en oxígeno de la placenta pasa a través de los vasos sanguíneos umbilicales (en el cordón umbilical) y entra en el corazón fetal. Solo una pequeña cantidad de sangre atraviesa los pulmones. El resto de la sangre evita los pulmones al circular a través de dos atajos (derivaciones):
Normalmente, estos dos atajos o derivaciones se cierran poco después del nacimiento.  |
Tipos de defectos cardíacos
Los defectos cardíacos causan alteraciones en la circulación sanguínea normal a los pulmones y al cuerpo de las formas siguientes
Desviación de la circulación sanguínea (la sangre circula a través de aberturas que no forman parte de la circulación normal)
Redirección de la circulación sanguínea (la sangre circula a través de vasos que están dispuestos de manera diferente a la circulación normal)
Obstrucción del flujo sanguíneo, como sucede cuando una válvula cardíaca o un vaso sanguíneo presentan un defecto
Derivación de flujo sanguíneo
El cortocircuito se acostumbra a clasificar como
De derecha a izquierda
De izquierda a derecha
La derivación de derecha a izquierda consiste en mezclar la sangre pobre en oxígeno del lado derecho del corazón con la sangre rica en oxígeno del lado izquierdo del corazón que se bombea a los tejidos del cuerpo. Cuanta más sangre pobre en oxígeno (que es de color azul) circula por el cuerpo, más azul se pone, especialmente los labios, la lengua, la piel y los lechos de las uñas. Muchos defectos del corazón se caracterizan por una anomalía de coloración azulada de la piel (cianosis). La cianosis indica que no llega suficiente sangre rica en oxígeno a los tejidos donde se necesita. Muchos tipos diferentes de defectos congénitos del corazón pueden causar derivación de derecha a izquierda y, por lo tanto, cianosis, pero uno de los más frecuentes es la tetralogía de Fallot Tetralogía de Fallot En la tetralogía de Fallot, existen cuatro defectos específicos del corazón al mismo tiempo. Esta afección incluye cuatro defectos cardíacos que pueden provocar que la sangre pobre en oxígeno... obtenga más información .
El cortocircuito de izquierda a derecha consiste en que la sangre rica en oxígeno, que es bombeada a alta presión desde el lado izquierdo del corazón, se mezcla con sangre pobre en oxígeno que es bombeada desde el lado derecho del corazón a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones. El cortocircuito de izquierda a derecha hace que la circulación sea ineficaz y aumenta la cantidad de sangre que circula hacia los pulmones, que a veces también provoca una presión elevada en la arteria pulmonar. Con el tiempo, el flujo y la presión elevados pueden dañar los vasos sanguíneos de los pulmones y sobrecargar los lados izquierdo y derecho del corazón, causando debilidad del músculo cardíaco y disfuncionalidad del mismo (insuficiencia cardíaca—véase la figura Insuficiencia cardíaca: problemas de bombeo y llenado Insuficiencia cardíaca: problemas de bombeo y llenado 
). Los defectos del tabique (septo) ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información , los defectos del tabique (septo) auricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información , la arteriosis del conducto persistente Conducto arterial persistente En el conducto arterioso persistente, el vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta (conducto arterial) no se cierra como lo hace normalmente nada más nacer. El conducto arterial... obtenga más información 
y los defectos del tabique (septo) auriculoventricular Defectos en el tabique auriculoventricular El defecto del tabique (septo) auriculoventricular (AV) es una combinación de defectos cardíacos. Estos defectos son: un orificio en la pared que separa las cámaras superiores del corazón (... obtenga más información son ejemplos de trastornos en los que se produce un cortocircuito de izquierda a derecha.
Desviación del flujo sanguíneo
En la transposición de los grandes vasos Transposición de los grandes vasos La transposición de los grandes vasos es una inversión de las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón. La aorta y la arteria pulmonar están invertidas, lo que hace... obtenga más información 
las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón están invertidas. La aorta, que irriga el cuerpo, se conecta al ventrículo derecho en lugar del ventrículo izquierdo, y la arteria pulmonar, que irriga los pulmones, se conecta al ventrículo izquierdo en lugar del ventrículo derecho. Como consecuencia, la sangre pobre en oxígeno circula hacia el cuerpo y la sangre rica en oxígeno circula entre los pulmones y el corazón y no hacia el resto del cuerpo. El organismo no obtiene suficiente oxígeno y se produce una cianosis grave a los pocos minutos del nacimiento.
Obstrucción del flujo sanguíneo
Las obstrucciones pueden desarrollarse en las válvulas del corazón o en los vasos sanguíneos que salen de él. Pueden impedir el flujo de sangre
A los pulmones por el estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis de la válvula pulmonar Estenosis de la válvula pulmonar en niños La estenosis de la válvula pulmonar es un estrechamiento de dicha válvula, que se abre para permitir el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. La válvula cardíaca... obtenga más información ) o el estrechamiento en la propia arteria pulmonar (estenosis de la arteria pulmonar)
El flujo sanguíneo desde la aorta hacia el organismo puede verse dificultado por el estrechamiento de la válvula aórtica (estenosis de la válvula aórtica Estenosis de la válvula aórtica en niños La estenosis de la válvula aórtica es un estrechamiento de la válvula que se abre para permitir el paso de la sangre del ventrículo izquierdo a la aorta y hacia el cuerpo. Este defecto hace... obtenga más información
) o por una obstrucción en la propia aorta (coartación de la aorta Coartación de la aorta La coartación de la aorta es un estrechamiento de parte de la aorta, el vaso sanguíneo principal que lleva la sangre oxigenada roja del corazón al resto del cuerpo. Cuando la aorta se estrecha... obtenga más información 
)Hacia el corazón, debido al estrechamiento de la válvula tricúspide (en el lado derecho del corazón) o la válvula mitral (en el lado izquierdo del corazón)
La obstrucción del flujo sanguíneo puede provocar una insuficiencia cardíaca. El término insuficiencia cardíaca no significa que el corazón haya dejado de latir y no es lo mismo que infarto de miocardio (ataque al corazón). Insuficiencia cardíaca significa que el corazón es incapaz de bombear la sangre normalmente. Como resultado, la sangre del lado izquierdo del corazón puede retroceder hacia los pulmones y la sangre del lado derecho puede retroceder hacia el resto del organismo, causando agrandamiento del hígado o hinchazón de las piernas. La insuficiencia cardíaca también se puede producir cuando el corazón bombea demasiado débilmente (por ejemplo, cuando el bebé nace con un músculo cardíaco débil).
Causas de los defectos cardíacos
Tanto los factores genéticos como los ambientales contribuyen al desarrollo de los defectos congénitos del corazón.
Los factores ambientales incluyen ciertos trastornos que sufre o desarrolla la madre durante el embarazo y algunos medicamentos que ha tomado. Los trastornos que pueden aumentar el riesgo de que un bebé sufra un defecto congénito del corazón son diabetes Diabetes mellitus La diabetes mellitus es un trastorno en el que el organismo no produce suficiente cantidad de insulina o no responde normalmente a la misma, lo que provoca que las concentraciones de azúcar... obtenga más información , rubéola Rubéola La rubéola es una infección vírica contagiosa que suele causar en los niños síntomas leves, como dolor articular y erupción cutánea. La rubéola puede causar la muerte del feto o defectos congénitos... obtenga más información 
y lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico (LES) El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria crónica del tejido conjuntivo que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, las membranas mucosas y las paredes... obtenga más información 
. Ciertos medicamentos, como el litio, la isotretinoína y los anticonvulsivos, también aumentan el riesgo.
Los factores genéticos que están estrechamente vinculados con los defectos cardíacos congénitos incluyen ciertas anomalías cromosómicas, particularmente el síndrome de Down Síndrome de Down (trisomía 21) El síndrome de Down es un trastorno cromosómico causado por la presencia de un cromosoma 21 adicional y da lugar a discapacidad intelectual y anomalías físicas. El síndrome de Down está causado... obtenga más información 
, la trisomía 13 Trisomía 13 La trisomía 13 es un trastorno cromosómico causado por la presencia de un cromosoma 13 adicional y da lugar a discapacidad intelectual grave y anomalías físicas. La trisomía 13 es causada por... obtenga más información 
, la trisomía 18 Trisomía 18 La trisomía 18 es un trastorno cromosómico causado por la presencia de un cromosoma adicional en el par 18 que da lugar a discapacidad intelectual y anomalías físicas. Trisomía 18 causada por... obtenga más información 
y el síndrome de Turner Síndrome de Turner El síndrome de Turner es una anomalía cromosómica sexual en la que las niñas nacen con uno o ambos cromosomas X total o parcialmente ausentes. El síndrome de Turner está producido por la deleción... obtenga más información 
. Otros trastornos genéticos, como el síndrome de DiGeorge Síndrome de DiGeorge El síndrome de DiGeorge es una inmunodeficiencia congénita que se caracteriza por la ausencia del timo o por su desarrollo deficiente desde el momento del nacimiento; causa problemas relacionados... obtenga más información , el síndrome de Marfan Síndrome de Marfan El síndrome de Marfan es un trastorno hereditario poco frecuente del tejido conjuntivo que ocasiona anomalías en ojos, huesos, corazón, vasos sanguíneos, pulmones y sistema nervioso central... obtenga más información 
, el síndrome de Williams y el síndrome de Noonan Síndrome de Noonan El síndrome de Noonan es un defecto genético que causa ciertas anomalías físicas, incluyendo estatura baja, defectos del corazón y aspecto anormal. Un gen es un segmento de ácido desoxirribonucleico... obtenga más información pueden causar defectos congénitos que afectan varios órganos, como el corazón. El riesgo de tener un feto con anomalías cromosómicas es mayor en las mujeres de más de 35 años que en las mujeres más jóvenes. Incluso sin una anomalía cromosómica, la edad materna avanzada parece ser un factor de riesgo independiente para defectos cardíacos congénitos. La edad avanzada de los progenitores también puede contribuir a la presencia de defectos cardíacos congénitos.
Cuando una familia ha tenido un hijo con un defecto cardíaco, el riesgo de que ocurra un defecto cardíaco en un embarazo posterior depende del tipo de defecto cardíaco y de si existe una anomalía cromosómica específica. Los adultos que nacieron con un defecto cardíaco se deben realizar pruebas para detectar anomalías cromosómicas y reunirse con un asesor genético Detección genética antes del embarazo El cribado genético se utiliza para determinar si una pareja tiene un riesgo aumentado de tener un hijo con una enfermedad genética hereditaria. Los trastornos genéticos hereditarios son trastornos... obtenga más información para ayudarles a determinar su riesgo de tener un hijo con un defecto cardíaco.
Síntomas de los defectos cardíacos
A veces, los defectos del corazón causan pocos o ningún síntoma y no se detectan ni siquiera durante una exploración física del niño. Algunos defectos leves causan síntomas solo más tarde a lo largo de la vida. Afortunadamente, la mayoría de los defectos cardíacos graves en los niños son detectables a tenor de los síntomas observados por los progenitores y las anomalías observadas durante la exploración médica.
La circulación normal de sangre rica en oxígeno es necesaria para un crecimiento, desarrollo y actividad normales, por tanto es posible que los bebés y los niños con defectos cardíacos no crezcan o ganen peso normalmente. Pueden presentar dificultades para alimentarse o pueden cansarse rápidamente durante la actividad física.
En casos más graves, la respiración puede ser difícil o puede aparecer un color azulado de la piel (cianosis). Es posible que los niños mayores con defectos cardíacos no sean capaces de seguir el ritmo de sus compañeros durante el ejercicio físico o pueden experimentar dificultad respiratoria, desmayos o dolor torácico, particularmente durante el ejercicio.
El flujo sanguíneo anormal a través del corazón suele causar un sonido anómalo (soplo cardíaco) que puede ser escuchado (auscultado) con un estetoscopio. A menudo, para los médicos, los soplos cardíacos graves son fáciles de escuchar. Sin embargo, la gran mayoría de los soplos cardíacos que se dan durante la infancia no son causados por defectos del corazón y no indican ningún problema. Los soplos que no están causados por una enfermedad cardíaca se denominan soplos inocentes o funcionales.
La insuficiencia cardíaca hace que el corazón lata rápidamente y a menudo ocasiona una acumulación de líquido en los pulmones o en el hígado. La acumulación de líquidos puede conducir a problemas respiratorios mientras se come, respiración rápida, resoplidos durante la respiración, sonidos crepitantes en los pulmones, aumento de tamaño del hígado e hinchazón (edema) en las piernas.
Algunos defectos cardíacos (como un agujero en la aurícula) aumentan el riesgo de formación de un coágulo de sangre en el lado derecho del corazón que luego pasa al cuerpo donde puede bloquear una arteria en el cerebro, dando lugar a un accidente cerebrovascular Introducción a los accidentes cerebrovasculares El accidente cerebrovascular (ictus) ocurre cuando una arteria que va al cerebro se obstruye o se rompe, produciendo la muerte de un área del tejido cerebral provocada por la pérdida de irrigación... obtenga más información . Sin embargo, estos coágulos de sangre son muy poco frecuentes durante la infancia.
¿Sabías que...?
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Síndrome de Eisenmenger
El síndrome de Eisenmenger aparece cuando un cortocircuito de izquierda a derecha Derivación de flujo sanguíneo Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información que no se corrige al inicio de la vida provoca un daño irreversible en los vasos sanguíneos de los pulmones. Finalmente, este daño conduce a una circulación anormal de la sangre.
El cortocircuito de izquierda a derecha consiste en que la sangre rica en oxígeno, que es bombeada desde el lado izquierdo del corazón, se mezcla con sangre pobre en oxígeno que es bombeada a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones. El cortocircuito de izquierda a derecha hace que la circulación sea ineficaz y aumenta la cantidad de sangre que circula hacia los pulmones. Con el tiempo, este flujo sanguíneo adicional daña los vasos sanguíneos del pulmón, haciendo que las paredes de los vasos sanguíneos se engrosen de manera anormal. Esto puede suceder lentamente, a lo largo de muchas décadas, como ocurre en un defecto del tabique auricular (comunicación interauricular) Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información , o rápidamente, como sucede en un tronco arterioso persistente Tronco arterioso persistente El tronco arterial persistente es un defecto de nacimiento en el que emerge del corazón un solo vaso sanguíneo de gran calibre (un tronco), en lugar de emerger una arteria pulmonar y una arteria... obtenga más información .
Finalmente, la resistencia al flujo desde las arterias pulmonares dañadas y engrosadas puede llegar a ser tan elevada que se produce una inversión de la circulación sanguínea desde el lado derecho del corazón hacia el lado izquierdo. Esta circulación sanguínea en sentido retrógrado se denomina síndrome de Eisenmenger. El síndrome de Eisenmenger sobrecarga el lado derecho del corazón, causando insuficiencia cardíaca. Otras complicaciones consisten en el aumento de la coloración azulada (cianosis), el aumento anormal del grosor de la sangre, la hemorragia pulmonar y los accidentes cerebrovasculares.
Los trastornos que pueden conducir al síndrome de Eisenmenger son
Defectos en el tabique auricular y ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información
Defectos en el tabique auriculoventricular Defectos en el tabique auriculoventricular El defecto del tabique (septo) auriculoventricular (AV) es una combinación de defectos cardíacos. Estos defectos son: un orificio en la pared que separa las cámaras superiores del corazón (... obtenga más información
Debido a que los defectos congénitos del corazón generalmente se diagnostican y tratan con prontitud, el síndrome de Eisenmenger se está volviendo menos frecuente.
Los síntomas consisten en un color azulado de la piel (cianosis), ensanchamiento e hinchazón de las uñas de las manos o de los pies (dedos en palillo de tambor), desmayos, dificultad para respirar durante la actividad, fatiga y dolor torácico. Pueden producirse otros síntomas según el defecto congénito que causa el síndrome de Eisenmenger.
Si los médicos sospechan síndrome de Eisenmenger, solicitan electrocardiografía, ecocardiografía y cateterismo cardíaco para obtener más información sobre el funcionamiento del corazón. Los médicos también solicitan pruebas de laboratorio para identificar anomalías causadas por la falta de oxígeno.
Aunque existen algunas intervenciones o medicamentos que pueden retrasar la progresión natural de esta afección, el trasplante de corazón y pulmón Trasplante pulmonar y de corazón y pulmón El trasplante de pulmón consiste en la extracción quirúrgica de un pulmón sano o de parte de un pulmón de una persona viva que luego se transfiere a alguien cuyos pulmones ya no funcionan. El... obtenga más información es el único tratamiento definitivo para el síndrome de Eisenmenger. Por tanto es importante identificar y corregir los defectos congénitos lo antes posible.
Diagnóstico de los defectos cardíacos
Antes del nacimiento, ecografía
Electrocardiografía
Radiografía de tórax
Ecocardiografía
Cateterismo cardíaco
Muchos defectos cardíacos pueden diagnosticarse antes del nacimiento mediante la ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información 
(ecografía del corazón). Si el obstetra diagnostica o sospecha un defecto cardíaco, a menudo se remite a la madre a un examen ecográfico especial llamado ecocardiografía fetal. Este procedimiento permite examinar minuciosamente el corazón del feto. Cuando se confirma un defecto cardíaco grave, se puede planear el cuidado óptimo del recién nacido inmediatamente después del nacimiento.
En Estados Unidos y en muchos otros países, los recién nacidos son sometidos a exámenes de cribado para detectar defectos cardíacos cuando tienen uno o dos días de edad. La prueba se realiza con un pulsioxímetro (una prueba indolora que mide las concentraciones de oxígeno en sangre usando un sensor aplicado a la piel). Los defectos cardíacos que no se detectan antes o inmediatamente después del nacimiento se sospechan en los recién nacidos o niños pequeños cuando se presentan los síntomas, cuando se escuchan sonidos cardíacos anormales (soplos) al auscultar el corazón con un estetoscopio o cuando se reconocen otros signos de una enfermedad cardíaca.
Para diagnosticar defectos del corazón en los niños se utilizan las mismas técnicas que para diagnosticar problemas de corazón en los adultos Introducción al diagnóstico de las enfermedades cardiovasculares En ocasiones, son suficientes el análisis del historial médico y un examen físico para que el médico sospeche que la persona sufre un trastorno del corazón o de los vasos sanguíneos. Sin embargo... obtenga más información . Con frecuencia, los médicos sospechan un defecto después de formular preguntas específicas a la familia y de hacer una exploración clínica. Luego suele indicar una ecocardiografía, una electrocardiografia Electrocardiografía La electrocardiografía (ECG) es un método rápido, sencillo e indoloro en el cual se amplifican los impulsos eléctricos del corazón y se registran. Este registro, el electrocardiograma (también... obtenga más información 
(ECG) y una radiografía de tórax.
Con la ecocardiografía se pueden diagnosticar casi todos los defectos específicos. La resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón Resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón La resonancia magnética nuclear (RMN) es una técnica que utiliza un campo magnético potente y ondas de radio para obtener imágenes detalladas del corazón y del tórax. Este procedimiento, costoso... obtenga más información y la tomografía computarizada (TC) del corazón Tomografía computarizada (TC) del corazón La tomografía computarizada (TC) puede usarse para detectar anomalías estructurales del corazón, de la estructura en forma de saco que recubre el corazón (pericardio), de los vasos sanguíneos... obtenga más información pueden utilizarse para añadir detalles anatómicos importantes de ciertos defectos del corazón o de los vasos sanguíneos. La cateterización cardiaca Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria El cateterismo cardíaco y la angiografía coronaria son métodos mínimamente invasivos para estudiar el corazón y los vasos sanguíneos que lo irrigan (arterias coronarias) sin usar cirugía. Estas... obtenga más información 
puede proporcionar más detalles de la anomalía y también se puede utilizar para tratar algunos defectos cardíacos.
Tratamiento de los defectos cardíacos
Cirugía a corazón abierto
Procedimientos de cateterismo cardíaco
Medicamentos
Oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC o ECMO, Extracorporeal membrane oxygenation) y dispositivos de asistencia ventricular (ventricular assist devices VAD)
Rara vez un trasplante de corazón
Atención inmediata
La insuficiencia cardíaca o la cianosis que ocurre en la primera semana de vida es una emergencia médica. Los médicos suelen insertar un tubo delgado (un catéter) en la vena del recién nacido situada dentro del cordón umbilical para facilitar y acelerar el suministro de medicamentos. Los medicamentos se administran por vía intravenosa para reducir la carga de trabajo del corazón y mejorar la cantidad de oxígeno que puede llegar al organismo. En los recién nacidos, las prostaglandinas pueden ser vitales en caso de ciertos defectos cardíacos críticos que requieren que el conducto arterioso permanezca abierto. Los recién nacidos también pueden necesitar un ventilador para ayudarles a respirar. En ocasiones también se administra oxígeno a los recién nacidos en presencia de determinados defectos.
Cirugía a corazón abierto
Muchos defectos cardíacos graves pueden repararse eficazmente con cirugía a corazón abierto. El momento indicado para realizar la operación depende del defecto específico, sus síntomas y su gravedad. Sin embargo, los lactantes con síntomas graves debidos a un defecto cardíaco deberían someterse a una intervención quirúrgica durante los primeros días o semanas de vida.
En las primeras semanas, la reparación de algunos defectos cardíacos complicados puede ser demasiado dificultosa de manera que puede ser necesario realizar un procedimiento sin corazón abierto para estabilizar la afección del bebé y retrasar la necesidad de una cirugía más correctiva. Un ejemplo de este tipo de cirugía sería la creación de una derivación entre la aorta y la arteria pulmonar.
Cateterismo cardíaco
El cateterismo cardíaco es un procedimiento que consiste en la inserción de una sonda delgada (catéter) en una vena o arteria de la ingle hasta llegar al corazón para establecer un diagnóstico o realizar un tratamiento. A veces se utilizan otros procedimientos para llegar al corazón, incluida la vena o arteria umbilical (ombligo) del recién nacido.
A veces, las estructuras estrechadas se pueden ensanchar pasando un catéter a través de un vaso sanguíneo por la zona estrechada del corazón. Se infla un balón unido al catéter y ensancha el estrechamiento, por lo general en una válvula (técnica denominada valvuloplastia con balón) o en un vaso sanguíneo (angioplastia con balón). Estas técnicas con globo pueden sustituir a la cirugía a corazón abierto o pueden retrasar la necesidad de dicha cirugía.
En algunos recién nacidos, como los que sufren una transposición de los grandes vasos Transposición de los grandes vasos La transposición de los grandes vasos es una inversión de las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón. La aorta y la arteria pulmonar están invertidas, lo que hace... obtenga más información , se puede realizar un procedimiento llamado septostomía auricular con globo durante un cateterismo cardíaco. En esta situación, se utiliza un globo para ampliar el foramen oval (orificio entre las cavidades superiores del corazón) para ayudar a mejorar el flujo de oxígeno al organismo. Este procedimiento se suele llevar a cabo para estabilizar al bebé antes de la cirugía a corazón abierto.
El cateterismo cardíaco también se puede usar para cerrar un conducto arterial persistente Conducto arterial persistente En el conducto arterioso persistente, el vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta (conducto arterial) no se cierra como lo hace normalmente nada más nacer. El conducto arterial... obtenga más información o ciertos orificios en el corazón (muchos defectos del tabique [septo] auricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información y algunos defectos del tabique [septo] ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información ) mediante la inserción de un tapón u otro dispositivo especializado a través del catéter. El cateterismo cardíaco no deja una cicatriz cutánea importante y el tiempo de recuperación es mucho más breve que el correspondiente a una cirugía a corazón abierto.
Medicamentos
En un recién nacido, cuando el flujo de sangre al cuerpo o a los pulmones está gravemente bloqueado, se puede administrar un tipo de medicamento llamado prostaglandina para mantener el conducto arterial abierto, lo que puede salvar la vida.
Otros fármacos que se administran habitualmente a niños con un defecto cardíaco son
Un diurético, como la furosemida, que ayuda a eliminar el exceso de líquido del cuerpo y los pulmones
Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA), como captopril, enalapril o lisinopril (que relajan los vasos sanguíneos y ayudan al corazón a bombear con más facilidad)
Digoxina, que ayuda al corazón a bombear un poco más fuerte
Milrinone, un potente fármaco administrado por vena (vía intravenosa) para estimular al corazón a latir con más fuerza y relajar así los vasos sanguíneos oprimidos
Dispositivos para apoyar la funcionalidad cardíaca
En los últimos años se han utilizado dispositivos mecánicos sofisticados para apoyar al corazón en niños con insuficiencia cardíaca grave que no responden al tratamiento farmacológico. Estos dispositivos cuentan con una bomba que ayuda a enviar suficiente flujo de sangre a los pulmones y al cuerpo cuando el corazón es incapaz de bombear con eficacia. Pueden utilizarse durante días, semanas o incluso meses para permitir que el corazón del niño se recupere de una infección vírica o de una cirugía mayor a corazón abierto o para ayudar a estabilizar al niño hasta que pueda realizarse un trasplante de corazón.
En la oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC), la sangre del niño circula por una máquina que le agrega oxígeno y le quita dióxido de carbono y, a continuación, bombea esa sangre al organismo del niño.
Se pueden insertar en el organismo algunos dispositivos, llamados dispositivos de asistencia ventricular. Un dispositivo de asistencia ventricular bombea sangre al organismo desde el corazón. Este dispositivo permite un mayor apoyo circulatorio que la oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC).
Trasplante cardíaco
En ocasiones excepcionales, cuando ningún otro tratamiento ayuda, se hace un trasplante de corazón Trasplante cardíaco El trasplante de corazón consiste en la extracción de un corazón sano de una persona recientemente fallecida y su posterior transferencia al cuerpo de una persona que sufre una cardiopatía grave... obtenga más información . Sin embargo, la falta de corazones de donantes limita la disponibilidad de este procedimiento.
Tratamiento a largo plazo
Los niños con un músculo cardíaco débil o problemas valvulares residuales después de la cirugía requieren tratamiento a largo plazo con medicamentos y cambios en su dieta (como restricción de sal y el uso de una fórmula alta en calorías en una cantidad relativamente pequeña de líquido). Estos tratamientos reducen la carga de trabajo del corazón.
Algunos niños que sufren defectos cardíacos importantes o que se han sometido a cirugía para reparar sus defectos cardíacos deben tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como en el tracto respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa es una infección del revestimiento interno del corazón (endocardio), que también suele afectar a las válvulas cardíacas. La endocarditis infecciosa se produce cuando... obtenga más información 
. No obstante, la mayoría de los niños con defectos cardíacos, se hayan sometido o no a la cirugía, no necesitan estos antibióticos. Sin embargo, todos los niños con defectos cardíacos deben cuidar bien sus dientes y encías para disminuir el riesgo de propagación de la infección al corazón.
Más información
Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: asociación que proporciona a los padres y cuidadores una visón general de los defectos cardíacos congénitos frecuentes
American Heart Association: Infective Endocarditis: proporciona a padres y cuidadores una visión general de la endocarditis infecciosa, incluido un resumen del uso de antibióticos
