Los lactantes con transposición de las grandes arterias corregida congénitamente presentan muchos síntomas diferentes porque se producen muchas anomalías cardíacas adicionales junto con las cavidades cardíacas intercambiadas.
Es probable que aparezcan problemas crónicos debidos al debilitamiento del músculo cardíaco en la edad adulta debido a que el ventrículo derecho suministra sangre al cuerpo.
El diagnóstico se basa en los hallazgos de la exploración clínica, la electrocardiografía (ECG), las imágenes torácicas y el cateterismo cardíaco.
El tratamiento consiste en medicamentos para controlar los síntomas, cirugía para corregir los defectos y marcapasos o desfibriladores automáticos implantables si la anomalía causa un ritmo cardíaco anormal (arritmia).
(Véase también Introducción a los defectos en el corazón Introducción a los defectos cardíacos Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información .)
La transposición congénitamente corregida de las grandes arterias e es relativamente poco frecuente. La mayoría de los lactantes afectados también presentan otras anomalías cardíacas, como defecto septal ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información 
, estenosis pulmonar Estenosis de la válvula pulmonar en niños La estenosis de la válvula pulmonar es un estrechamiento de dicha válvula, que se abre para permitir el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. La válvula cardíaca... obtenga más información y anomalía de Ebstein Anomalía de Ebstein La anomalía de Ebstein es una anomalía de la válvula tricúspide que causa un mal funcionamiento de la válvula con regurgitación (fuga retrógrada de sangre hacia la aurícula) o estenosis (obstrucción... obtenga más información .
Síntomas
Estas anomalías dan lugar a una amplia gama de síntomas. Puede aparecer un ritmo cardíaco anormalmente lento debido al bloqueo cardíaco Introducción al bloqueo cardíaco El bloqueo cardíaco (bloqueo auriculoventricular) es un retraso en la conducción de la corriente eléctrica que atraviesa el sistema de conducción del corazón, incluyendo el nódulo auriculoventricular... obtenga más información . En el bloqueo cardíaco, las señales eléctricas que controlan los latidos del corazón están parcial o completamente bloqueadas entre las cavidades cardíacas superior e inferior. Los bloqueos cardíacos se tratan con un marcapasos. Además de los síntomas causados por cualquiera de las anomalías asociadas, es probable que todas las personas con transposición corregida congénitamente desarrollen síntomas secundarios debido a que la circulación hacia el resto del organismo se apoya sobre el ventrículo derecho.
Los lactantes pueden presentar un soplo cardíaco debido a una estenosis pulmonar o un defecto del tabique ventricular. Si la estenosis es grave y existe un defecto septal ventricular, la piel y los labios pueden aparecer azulados (cianosis) porque no llega suficiente oxígeno a los tejidos. Si existe un defecto septal ventricular grande, pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardíaca, como dificultad respiratoria y mala alimentación. Los síntomas pueden aparecer gradualmente durante la infancia y la adolescencia, dependiendo de la gravedad de los defectos.
A medida que los niños llegan a la edad adulta, la funcionalidad de su ventrículo derecho, que ha asumido el trabajo del ventrículo izquierdo, puede comenzar a empeorar, lo que lleva a un aumento de tamaño del corazón (miocardiopatía) Introducción a la miocardiopatía El término miocardiopatía se refiere al deterioro progresivo de la estructura y la función de las paredes musculares de las cavidades del corazón. Existen tres formas principales de miocardiopatía... obtenga más información 
o bien a una insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información 
. A menudo se produce regurgitación tricuspídea Regurgitación de la válvula tricúspide La regurgitación de la válvula tricúspide consiste en el escape retrógrado de sangre por la válvula tricúspide cada vez que el ventrículo derecho se contrae. La regurgitación tricuspídea está... obtenga más información , en la que la sangre se filtra hacia atrás a través de la válvula tricúspide cada vez que el ventrículo derecho se contrae.
Diagnóstico
Exploración cardíaca con estetoscopio
Electrocardiografía (ECG) y radiografía de tórax
Ecocardiografía (ecografía del corazón)
Resonancia magnética nuclear (RMN) y tomografía computarizada (TC)
Cateterismo cardíaco
Los médicos pueden diagnosticar anomalías del corazón escuchando el tórax con un estetoscopio. Los médicos pueden escuchar un soplo cardíaco o sonidos cardíacos más fuertes en el lado derecho del tórax que en el izquierdo. Posteriormente, suelen indicar una electrocardiografía y estudios de imágenes.
La ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información 
(ecografía del corazón) y, a veces, la TC o la RMN se utilizan para mostrar detalles de la anatomía y para evaluar la funcionalidad de los ventrículos.
La electrocardiografía Electrocardiografía La electrocardiografía (ECG) es un método rápido, sencillo e indoloro en el cual se amplifican los impulsos eléctricos del corazón y se registran. Este registro, el electrocardiograma (también... obtenga más información 
(ECG) puede mostrar bloqueo cardíaco u otras anomalías y las radiografías de tórax Rayos X del tórax En caso de sospecha de dolencia o trastorno cardíaco, se hacen radiografías de tórax frontales y laterales. Por lo general la persona está de pie pero, si no puede incorporarse, las radiografías... obtenga más información 
muestran un cambio en la forma y la posición del corazón.
Tratamiento
Medicación
Cirugía
Marcapasos o desfibrilador cardioversor implantable
Se puede necesitar medicación si se desarrolla insuficiencia cardíaca.
El tratamiento quirúrgico suele ser necesario para los defectos ventriculares o la regurgitación tricuspídea.
Si la transposición congénita causa ritmos cardíacos anormales (arritmias) se pueden necesitar marcapasos o desfibriladores automáticos implantables.
Si aparece disfunción grave puede ser necesario un trasplante de corazón Trasplante cardíaco El trasplante de corazón consiste en la extracción de un corazón sano de una persona recientemente fallecida y su posterior transferencia al cuerpo de una persona que sufre una cardiopatía grave... obtenga más información .
Más información
Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects (Asociación Cardíaca Estadounidense: Defectos Cardíacos Frecuentes): proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos frecuentes para los padres y cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: proporciona a padres y cuidadores una visión general de la endocarditis infecciosa, incluido un resumen del uso profiláctico de antibióticos
