En la transposición de los grandes vasos corregida congénitamente, las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar se invierten, sin embargo las cavidades cardíacas inferiores (los ventrículos) también se invierten, "corrigiendo" la circulación de tal forma que la sangre venosa pobre en oxígeno ingrese a los pulmones y se oxigene, por lo tanto la sangre sale al cuerpo como debería. Sin embargo, la circulación no es eficaz porque se requiere al ventrículo derecho, que está diseñado para bombear la sangre a la circulación de baja presión a través de los pulmones, bombear la sangre a la circulación de presión mucho más elevada hacia el resto del organismo.
Los lactantes con transposición de las grandes arterias corregida congénitamente presentan muchos síntomas diferentes porque se producen muchas anomalías cardíacas adicionales junto con las cavidades cardíacas intercambiadas.
Es probable que aparezcan problemas crónicos debidos al debilitamiento del músculo cardíaco en la edad adulta debido a que el ventrículo derecho suministra sangre al cuerpo.
El diagnóstico se basa en los hallazgos de la exploración clínica, la electrocardiografía (ECG), las imágenes torácicas y el cateterismo cardíaco.
El tratamiento consiste en medicamentos para controlar los síntomas, cirugía para corregir los defectos y marcapasos o desfibriladores automáticos implantables si la anomalía causa un ritmo cardíaco anormal (arritmia).
(Véase también Introducción a los defectos en el corazón.)
La transposición congénitamente corregida de las grandes arterias es relativamente poco frecuente. La mayoría de los lactantes afectados también presentan otras anomalías cardíacas, como defecto septal ventricular, estenosis pulmonar y anomalía de Ebstein.
Síntomas
Estas anomalías dan lugar a una amplia gama de síntomas. Puede aparecer un ritmo cardíaco anormalmente lento debido al bloqueo cardíaco. En el bloqueo cardíaco, las señales eléctricas que controlan los latidos del corazón están parcial o completamente bloqueadas entre las cavidades cardíacas superior e inferior. Los bloqueos cardíacos se tratan con un marcapasos. Además de los síntomas causados por cualquiera de las anomalías asociadas, es probable que todas las personas con transposición corregida congénitamente desarrollen síntomas secundarios debido a que la circulación hacia el resto del organismo se apoya sobre el ventrículo derecho.
Los lactantes pueden presentar un soplo cardíaco debido a una estenosis pulmonar o un defecto del tabique ventricular. Si la estenosis es grave y existe un defecto septal ventricular, la piel y los labios pueden aparecer azulados (cianosis) porque no llega suficiente oxígeno a los tejidos. Si existe un defecto septal ventricular grande, pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardíaca, como dificultad respiratoria y mala alimentación. Los síntomas pueden aparecer gradualmente durante la infancia y la adolescencia, dependiendo de la gravedad de los defectos.
A medida que los niños llegan a la edad adulta, la funcionalidad de su ventrículo derecho, que ha asumido el trabajo del ventrículo izquierdo, puede comenzar a empeorar, lo que lleva a un aumento de tamaño del corazón (miocardiopatía) o bien a una insuficiencia cardíaca. A menudo se produce regurgitación tricuspídea, en la que la sangre se filtra hacia atrás a través de la válvula tricúspide cada vez que el ventrículo derecho se contrae.
Diagnóstico
Exploración cardíaca con estetoscopio
Electrocardiografía (ECG) y radiografía de tórax
Ecocardiografía (ecografía del corazón)
Resonancia magnética nuclear (RMN) y tomografía computarizada (TC)
Cateterismo cardíaco
Los médicos pueden diagnosticar anomalías del corazón escuchando el tórax con un estetoscopio. Los médicos pueden escuchar un soplo cardíaco o sonidos cardíacos más fuertes en el lado derecho del tórax que en el izquierdo. Posteriormente, suelen indicar una electrocardiografía y estudios de imágenes.
La ecocardiografía (ecografía del corazón) y, a veces, la TC o la RMN se utilizan para mostrar detalles de la anatomía y para evaluar la funcionalidad de los ventrículos.
La electrocardiografía (ECG) puede mostrar bloqueo cardíaco u otras anomalías y las radiografías de tórax muestran un cambio en la forma y la posición del corazón.
Tratamiento
Medicación
Cirugía
Marcapasos o desfibrilador cardioversor implantable
Se puede necesitar medicación si se desarrolla insuficiencia cardíaca.
El tratamiento quirúrgico suele ser necesario para los defectos ventriculares o la regurgitación tricuspídea.
Si la transposición congénita causa ritmos cardíacos anormales (arritmias) se pueden necesitar marcapasos o desfibriladores automáticos implantables.
Si aparece disfunción grave puede ser necesario un trasplante de corazón.
Más información
Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el Manual no se hace responsable del contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects (Asociación Cardíaca Estadounidense: Defectos Cardíacos Frecuentes): proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos frecuentes para los padres y cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: proporciona a padres y cuidadores una visión general de la endocarditis infecciosa, incluido un resumen del uso profiláctico de antibióticos
