Los síntomas consisten en una coloración azulada de la piel (cianosis) y síntomas de insuficiencia cardíaca, como dificultad respiratoria, mala alimentación, sudoración y respiración rápida.
El diagnóstico es por ecocardiograma.
Al tratamiento médico para la insuficiencia cardíaca le sigue habitualmente la reparación quirúrgica temprana.
(Véase también Introducción a los defectos en el corazón Introducción a los defectos cardíacos Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información .)
Cuando el corazón y los vasos sanguíneos se desarrollan en el feto, al principio sólo hay un tubo de gran calibre, llamado tronco, que sale del corazón. Normalmente, el tronco se divide en dos vasos sanguíneos, la arteria pulmonar y la arteria aorta (véase también Circulación fetal normal Circulación fetal normal Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información ). A veces, el tronco no se divide y persiste durante el desarrollo fetal y después del nacimiento. Solo hay una válvula, la válvula troncal, que conduce a esta única arteria, en lugar de válvulas aórticas y pulmonares separadas.
El tronco arterioso persistente representa del 1 al 2% de los defectos cardíacos congénitos. Casi todos los niños con tronco arterioso persistente también presentan defecto septal ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información 
. Entre otros problemas asociados se encuentra una válvula troncal estrechada o con filtraciones, arco aórtico interrumpido, conducto arterioso permeable Conducto arterioso persistente En el conducto arterioso persistente, el vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta (conducto arterial) no se cierra como lo hace normalmente nada más nacer. El conducto arterioso... obtenga más información 
, defecto del tabique auricular (comunicación interauricular) Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información y síndrome de DiGeorge Síndrome de DiGeorge El síndrome de DiGeorge es una inmunodeficiencia congénita que se caracteriza por la ausencia del timo o por su desarrollo deficiente desde el momento del nacimiento. Los niños con síndrome... obtenga más información .
Tronco arterioso persistente
El tronco arterioso persistente se produce cuando, durante el desarrollo fetal, el tronco en desarrollo no se divide en la arteria pulmonar y la arteria aorta, lo que da lugar a un solo vaso sanguíneo de gran calibre que sale del corazón. Como resultado, la sangre que contiene oxígeno (sangre oxigenada) y sangre que no contiene oxígeno (sangre desoxigenada) se mezclan y penetran en el resto del cuerpo y los pulmones.  |
Síntomas
Durante las primeras semanas de vida, los lactantes suelen presentar cianosis (coloración azulada de la piel) leve y síntomas y signos de insuficiencia cardíaca (véase la figura Insuficiencia cardíaca: problemas de bombeo y llenado Insuficiencia cardíaca: problemas de bombeo y llenado La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información 
), como dificultad respiratoria, respiración rápida, mala alimentación y sudoración.
Diagnóstico
Ecocardiografía
En ocasiones se realiza un cateterismo cardíaco, una resonancia magnética nuclear (RMN) o una angiografía por tomografía computarizada (TC)
El médico sospecha el diagnóstico basándose en los hallazgos obtenidos durante la exploración física del recién nacido, como soplos cardíacos característicos. Un soplo cardíaco es un sonido generado por la circulación de un flujo sanguíneo turbulento a través de válvulas cardíacas estrechadas o con fugas o a través de estructuras cardíacas anormales. Los resultados de las radiografías de tórax y de la electrocardiografía (ECG), realizadas cuando los médicos sospechan un defecto cardíaco, suelen proporcionar pistas adicionales para el diagnóstico. La ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información 
(ecografía del corazón) confirma el diagnóstico.
La cateterización cardiaca Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria El cateterismo cardíaco y la angiografía coronaria son métodos mínimamente invasivos para estudiar el corazón y los vasos sanguíneos que lo irrigan (arterias coronarias) sin usar cirugía. Estas... obtenga más información 
, la RMN o la TC se utilizan algunas veces para identificar otros problemas cardíacos coexistentes antes de la cirugía.
Tratamiento
Reparación quirúrgica
Tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca (p. ej. diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA) antes de la cirugía
La insuficiencia cardíaca se trata con medicamentos para mejorar la respiración hasta que se pueda realizar la cirugía.
La cirugía generalmente se realiza antes de que el bebé cumpla 2 meses. La cirugía consiste en la colocación de un parche para reparar el defecto del tabique (septo) ventricular. A continuación los médicos separan las arterias pulmonares del tronco y las unen al ventrículo derecho mediante un tubo (conducto). Después de esta reparación, el tronco funciona como arteria aorta.
Cuando se coloca un conducto durante la primera infancia, su tamaño se vuelve inadecuado cuando los niños crecen y se necesita cirugía adicional para ampliarlo. A veces se puede utilizar el propio tejido del niño para construir el conducto desde el ventrículo derecho hasta las arterias pulmonares y, en ese caso, existe el potencial de crecimiento a medida que el niño crece.
Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa es una infección del revestimiento interno del corazón (endocardio), que también suele afectar a las válvulas cardíacas. La endocarditis infecciosa se produce cuando... obtenga más información 
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