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Defectos del tubo neural y espina bífida

Por

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Última revisión completa abr 2019
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Datos clave
Recursos de temas

Los defectos del tubo neural son un tipo determinado de defectos congénitos del encéfalo y/o la médula espinal.

  • Los defectos del tubo neural producen daño nervioso, problemas de aprendizaje, parálisis y muerte.

  • El diagnóstico puede hacerse antes del nacimiento y se basa en el análisis de sangre, el examen de líquido amniótico o la ecografía.

  • Después del nacimiento, los médicos llevan a cabo una exploración física y pueden solicitar pruebas de diagnóstico por la imagen adicionales.

  • La toma de folato (ácido fólico) por parte de la madre antes de la concepción y durante el primer trimestre ayuda a evitar estos defectos.

  • Para cerrar los defectos del tubo neural es necesaria la cirugía.

La anencefalia es la forma más grave de defecto del tubo neural. En la anencefalia, el tejido cerebral no se desarrolla. Este defecto es siempre mortal.

Puede estar presente una malformación de Chiari. En esta anomalía, el cerebelo (la parte del encéfalo que controla el equilibrio) sobresale a través de la abertura en la parte inferior del cráneo. El cerebelo que protruye puede ejercer presión sobre el tronco del encéfalo o la médula espinal. Los niños pueden desarrollar hidrocefalia Hidrocefalia La hidrocefalia es una acumulación de líquido adicional en los espacios normales del interior del encéfalo (ventrículos) y/o entre las capas interna y media de los tejidos que recubren el encéfalo... obtenga más información Hidrocefalia (agua en el cerebro).

Espina bífida

La espina bífida se produce cuando el tubo neural no se cierra por completo y permanece como un canal abierto. En la espina bífida, los huesos de la columna vertebral (vértebras) no se cierran sobre la médula espinal. Habitualmente afecta a la zona lumbar de la columna vertebral. Puede estar afectada una vértebra o más de una.

La espina bífida oculta es la forma más leve de espina bífida. Sólo se ve afectado el hueso y la médula espinal y las meninges no se ven afectadas. Este defecto común se denomina oculta porque está oculto (cubierto) por una capa de piel que habitualmente parece normal, excepto porque, a veces, puede haber un pequeño mechón de pelo o una coloración diferente de la piel que recubre el defecto. Generalmente no causa síntomas, pero los niños que tienen un defecto mayor pueden presentar síntomas como debilidad de la pierna o disfunción de la vejiga.

En la espina bífida cística, la forma más grave de la espina bífida, los tejidos de las meninges y/o la médula espinal sobresalen (protruyen) a través de la abertura de las vértebras, causando los defectos siguientes:

  • Meningocele: sólo sobresalen las meninges

  • Meningoencefalocele: sobresalen las meninges y el tejido cerebral

  • Mielomeningocele: sobresalen las meninges y el tejido de la médula espinal

  • Encefalocele: sólo sobresale el tejido cerebral

  • Mielocele: sólo sobresale el tejido de la médula espinal

El daño en el tejido del encéfalo o en el de la médula espinal es mucho más probable cuando protruye el tejido que cuando no lo hace. Además, cuando el tejido de la médula espinal o las meninges están expuestos, puede ser infectado por bacterias, causando meningitis Meningitis en niños La meningitis bacteriana es la infección de las capas de tejido que recubren el encéfalo y la médula espinal (meninges). La meningitis bacteriana en lactantes de más edad y niños suele ser resultado... obtenga más información .

Espina bífida: defecto de la columna vertebral

En la espina bífida, los huesos de la columna vertebral (vértebras) no se forman adecuadamente. La gravedad de la espina bífida puede ser variable.

En mielodisrafia oculta, una o más vértebras no se forman normalmente, y la médula espinal y las capas de tejidos que la rodean (meninges) pueden también estar afectadas. El único síntoma puede ser un mechón de pelo, unos hoyuelos o una zona pigmentada sobre la piel que recubre el defecto.

En el meningocele, las meninges protruyen a través de las vértebras incompletamente formadas, dando como resultado una protuberancia llena de líquido bajo la piel. La médula espinal está en su ubicación normal.

El tipo más grave es un mielomeningocele, en el que las meninges y la médula espinal protruyen (sobresalen). La zona afectada tiene un aspecto de carne viva rojiza, y es probable que el bebé esté gravemente afectado.

Espina bífida: defecto de la columna vertebral

Causas

Los defectos del tubo neural pueden tener muchas causas. La deficiencia de una vitamina B, folato Carencia de ácido fólico La carencia de folato (ácido fólico) es común. Dado que el organismo solo almacena pequeñas cantidades de ácido fólico, una dieta que no lo contenga llevará a su carencia en pocos meses. Consumir... obtenga más información , durante el embarazo es un factor significativo. Los factores genéticos y el consumo de ciertos fármacos (como el valproato) durante el embarazo pueden hacer que los defectos del tubo neural sean más probables. El defecto con frecuencia aparece antes de que la madre sepa que está embarazada.

Síntomas

Muchos niños con defectos menores del tubo neural no presentan síntomas.

La mayoría de los síntomas producidos por los defectos del tubo neural son consecuencia de la lesión en el cerebro o en la médula espinal.

El daño en la médula espinal puede causar problemas graves, que por regla general afectan a los intestinos, la vejiga y las piernas. Los problemas son

Diagnóstico

  • Antes del nacimiento, análisis de sangre o amniocentesis para medir los niveles de alfa-fetoproteína o ecografía prenatal

  • Después del nacimiento, exploración física y pruebas de diagnóstico por la imagen adicionales

Pronóstico

Con el cuidado apropiado, la mayoría de los niños van bien. Sin embargo, a veces se presentan complicaciones, como la pérdida de la funcionalidad renal y los problemas en las derivaciones Tratamiento La hidrocefalia es una acumulación de líquido adicional en los espacios normales del interior del encéfalo (ventrículos) y/o entre las capas interna y media de los tejidos que recubren el encéfalo... obtenga más información Tratamiento necesarias para tratar la hidrocefalia, que pueden incluso causar la muerte en niños mayores.

Prevención

  • Ácido fólico

Todas las mujeres en edad fértil que no han tenido un bebé con un defecto del tubo neural deberían consumir folato Carencia de ácido fólico La carencia de folato (ácido fólico) es común. Dado que el organismo solo almacena pequeñas cantidades de ácido fólico, una dieta que no lo contenga llevará a su carencia en pocos meses. Consumir... obtenga más información (ácido fólico) a través de la dieta o en forma de complemento y continuar haciéndolo durante los primeros 3 meses de embarazo.

Las mujeres que han tenido un bebé con un defecto del tubo neural presentan un riesgo alto de tener otro bebé afectado y deberían tomar dosis elevadas de complementos de folato, comenzando 3 meses antes de quedar embarazadas y continuando durante los 3 primeros meses de embarazo. El folato puede reducir el riesgo de defectos del tubo neural hasta en un 75%.

¿Sabías que...?

  • Tomar ácido fólico antes o durante el embarazo reduce el riesgo de defectos del tubo neural.

Tratamiento

  • Cirugía

Los profesionales de la salud, generalmente un equipo de especialistas (compuesto por un neurocirujano, un urólogo, un pediatra, un especialista en medicina de rehabilitación pediátrica, un cirujano ortopédico, un fisioterapeuta, un profesional de enfermería y un trabajador social), evalúan el tipo y la gravedad del defecto y comentan con la familia cómo se va a llevar a cabo la implementación del tratamiento y de la atención terapéutica.

Los defectos del tubo neural, por lo general, se cierran quirúrgicamente. Ciertos defectos, como un mielomeningocele, se acostumbran a reparar poco después del nacimiento.

Los problemas relacionados con la vejiga, los huesos o los músculos y otros problemas se tratan según sea necesario.

Más información

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