En los defectos de la pared abdominal, los intestinos y a veces otros órganos se salen a través de un agujero en la pared de la cavidad abdominal.
Los dos defectos principales de la pared abdominal son el onfalocele y la gastrosquisis.
Onfalocele
El onfalocele es producido por una abertura anormal (defecto) en el centro de la pared abdominal a la altura del ombligo. Falta de piel, músculo y tejido fibroso. Los intestinos y, a veces, también el estómago o el hígado, se salen a través de la abertura y están cubiertos por un saco delgado. El cordón umbilical está en el centro del defecto.
Los bebés que nacen con onfalocele tienen un alto riesgo de tener otros defectos congénitos (como cardiopatía congénita y defectos renales) o un síndrome genético específico (como Síndrome de Down, trisomía 18, trisomía 13 y síndrome de Beckwith-Wiedemann).
Gastrosquisis
La gastrosquisis también es un defecto de la pared abdominal. En la gastrosquisis, la abertura está cerca del ombligo (generalmente a la derecha) pero no directamente sobre él como ocurre en un onfalocele.
En la gastrosquisis, los intestinos se salen a través del defecto como en un onfalocele, pero no están cubiertos por un saco delgado.
Antes del nacimiento, la exposición al líquido amniótico puede dañar los intestinos produciendo una inflamación, ya que no están recubiertos por un saco. La inflamación irrita el intestino, lo que puede dar lugar a complicaciones tales como problemas en los movimientos del sistema digestivo, tejido cicatricial y obstrucción intestinal.
Los bebés que nacen con gastrosquisis corren un bajo riesgo de sufrir otros defectos congénitos aparte de anomalías del tracto digestivo como la malrotación intestinal y la atresia intestinal. La gastrosquisis es más frecuente que el onfalocele.
(Véase también Introducción a los defectos congénitos del aparato digestivo.)
Diagnóstico de los defectos de la pared abdominal
Análisis de sangre
Por lo general, ecografía prenatal
Los médicos pueden sospechar gastrosquisis si la concentración de fetoproteína alfa (una proteína producida por el feto) en la sangre de la madre es anormalmente elevada durante el embarazo.
Tanto el onfalocele como la gastrosquisis se diagnostican habitualmente antes del nacimiento mediante ecografías prenatales rutinarias. Si no, los defectos se evidencian tan pronto como se produce el nacimiento del bebé.
Tratamiento de los defectos de la pared abdominal
Cirugía
Una vez nace el bebé, los intestinos expuestos se cubren con un apósito estéril para mantenerlos húmedos y protegerlos, mientras el bebé recibe líquidos y antibióticos por vía intravenosa. Se introduce una sonda larga y fina a través de la nariz hasta alcanzar el estómago o el intestino (sonda nasogástrica) para drenar el líquido digestivo que se acumula en el estómago.
Se requiere cirugía para devolver los intestinos y los órganos desplazados a la ubicación correcta en el abdomen y cerrar la abertura. Si es posible, se realiza la cirugía para reparar el defecto poco después del nacimiento. Sin embargo, a veces la piel de la pared abdominal debe estirarse durante algún tiempo antes de la cirugía a fin de que haya suficiente para cubrir la abertura. Si el defecto es grande, los médicos pueden necesitar crear colgajos de piel para cerrarlo. Si sobresale una gran cantidad de intestino y otros órganos, se envuelve en una cubierta protectora (llamada silo) y se traslada poco a poco de nuevo al abdomen a lo largo de varios días o semanas. Cuando todos los intestinos están de vuelta en el abdomen, la abertura se cierra quirúrgicamente.
Después de la cirugía, el tubo digestivo del lactante tardará varias semanas en comenzar a funcionar correctamente. El lactante es alimentado por sonda o por vena hasta que el tubo digestivo funcione y, a veces, durante meses después. La alimentación por boca comenzará lentamente.
