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Panencefalitis esclerosante subaguda

Por

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Última revisión completa sep 2019
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La panencefalitis esclerosante subaguda, un trastorno encefálico progresivo y generalmente mortal, es una complicación rara del sarampión Sarampión El sarampión es una infección vírica muy contagiosa que produce diversos síntomas similares al resfriado y una erupción característica. El sarampión está causado por un virus. Los síntomas consisten... obtenga más información Sarampión que aparece meses o años después de esta infección y causa deterioro mental, movimientos musculares involuntarios y convulsiones.

  • La causa de la panencefalitis esclerosante subaguda es el virus del sarampión.

  • Los primeros síntomas suelen ser un bajo rendimiento escolar, olvidos, arrebatos de mal humor, distracción, insomnio y alucinaciones.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas.

  • Esta enfermedad suele ser mortal.

  • No existe un tratamiento para la panencefalitis esclerosante subaguda.

La panencefalitis esclerosante subaguda es el resultado de una infección encefálica de larga duración por el virus del sarampión Sarampión El sarampión es una infección vírica muy contagiosa que produce diversos síntomas similares al resfriado y una erupción característica. El sarampión está causado por un virus. Los síntomas consisten... obtenga más información Sarampión . El virus penetra a veces en el encéfalo durante la infección del sarampión. Puede causar inmediatamente síntomas de infección del encéfalo (encefalitis Encefalitis La encefalitis es una inflamación del encéfalo que aparece cuando un virus infecta directamente el encéfalo o cuando un virus, una vacuna o algún otro agente provoca inflamación. A veces también... obtenga más información ) o bien permanecer en esta localización durante mucho tiempo sin causar problemas.

La panencefalitis esclerosante subaguda se produce por una reactivación del virus del sarampión por razones desconocidas. En el pasado en los Estados Unidos, sin que se sepa la causa, el trastorno tiene una incidencia de entre 7 y 300 casos por cada millón de personas que fueron infectadas por el virus del sarampión, y de 1 persona por cada millón de personas que recibieron la vacuna del sarampión. Sin embargo, los médicos creen que las personas que desarrollaron panencefalitis esclerosante subaguda después de la vacunación probablemente sufrían un caso leve, sin diagnóstico, de sarampión antes de ser vacunadas y que la vacuna no causó la panencefalitis esclerosante subaguda.

La panencefalitis esclerosante subaguda es poco frecuente en Estados Unidos y en Europa Occidental gracias a la vacunación generalizada contra el sarampión. Sin embargo, los análisis de brotes más recientes de sarampión sugieren que la incidencia de panencefalitis esclerosante subaguda puede ser más elevada de lo que se pensaba.

Los hombres resultan más afectados que las mujeres. El riesgo de desarrollar panencefalitis esclerosante subaguda es mayor en personas que contraen sarampión antes de los 2 años de edad. La panencefalitis esclerosante subaguda, por lo general, comienza en los niños o adultos jóvenes, generalmente antes de los 20 años.

Síntomas

Los primeros síntomas de la panencefalitis esclerosante subaguda pueden consistir en bajo rendimiento escolar, olvidos, arrebatos de mal humor, distracción, insomnio y alucinaciones. Se producen súbitos espasmos musculares en los brazos, la cabeza o en todo el cuerpo. Finalmente, se producen convulsiones Trastornos convulsivos Los trastornos convulsivos son alteraciones periódicas de la actividad eléctrica cerebral que derivan en algún grado de disfunción cerebral transitoria. Muchas personas tienen sensaciones raras... obtenga más información , junto con movimientos musculares anómalos e incontrolables. El deterioro intelectual y del habla continúa avanzando.

Después los músculos se vuelven progresivamente rígidos y resulta difícil tragar. A veces la dificultad para tragar hace que la persona afectada se atragante con su propia saliva, favoreciendo así el desarrollo de neumonía. La enfermedad evoluciona también con ceguera. En las fases finales, la temperatura corporal sube y se alteran la presión arterial y el pulso.

Diagnóstico

  • Análisis del líquido cefalorraquídeo o de sangre

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

El médico sospecha panencefalitis esclerosante subaguda en los jóvenes con deterioro mental y sacudidas musculares y una historia previa de sarampión. La confirmación diagnóstica se obtiene a partir del análisis del líquido cefalorraquídeo, mediante la detección analítica de concentraciones altas de anticuerpos contra el virus del sarampión en la sangre, o bien mediante la observación de anomalías cerebrales características en la electroencefalografía (EEG Electroencefalograma Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es un método simple... obtenga más información Electroencefalograma ), y la resonancia magnética nuclear (RMN Resonancia magnética nuclear (RMN) En las imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN) se utiliza un campo magnético potente y ondas de radio de muy alta frecuencia para producir imágenes muy detalladas. La RMN no utiliza... obtenga más información Resonancia magnética nuclear (RMN) ) o la tomografía computarizada (TC Tomografía computarizada (TC) En la tomografía computarizada (TC), que se solía denominar tomografía axial computarizada (TAC), una fuente de rayos X y un detector de rayos X rotan alrededor de la persona. En los escáneres... obtenga más información Tomografía computarizada (TC) ).

Si las pruebas no pueden revelar una causa puede ser necesaria una biopsia encefálica.

Pronóstico

La panencefalitis esclerosante subaguda casi siempre es mortal en un periodo de 1 a 3 años. Aunque la muerte suele producirse por neumonía, esta es consecuencia de la debilidad muscular extrema y la falta de control muscular causadas por la enfermedad.

Tratamiento

  • Los medicamentos anticonvulsivos para las convulsiones

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