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Piel laxa (Cutis laxa)

Por

Frank Pessler

, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research

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La piel laxa es un trastorno del tejido conjuntivo muy poco frecuente que provoca que la piel se estire con facilidad y cuelgue en pliegues laxos.

  • Este trastorno suele estar causado por un gen defectuoso, pero puede ocurrir después de ciertas enfermedades.

  • El síntoma principal es la piel muy suelta.

  • El diagnóstico suele basarse en los síntomas y en los resultados de la exploración física.

  • No existe cura para la piel laxa, pero la cirugía plástica puede ayudar a mejorar el aspecto de la piel.

Las fibras que permiten que el tejido se estire y luego vuelva a su lugar en su lugar se denominan fibras elásticas. Estas fibras están contenidas en el tejido conjuntivo. El tejido conjuntivo Introducción a los trastornos hereditarios del tejido conjuntivo en niños El tejido conjuntivo es el tejido resistente y a menudo fibroso que tiene la función de mantener unidas las estructuras corporales y proporciona resistencia y elasticidad. Los músculos, los... obtenga más información es el tejido resistente y a menudo fibroso que tiene la función de mantener unidas las estructuras corporales y proporciona resistencia y elasticidad.

En la piel laxa, las fibras elásticas se aflojan. A veces solo está afectada la piel, pero también puede estar afectado el tejido conjuntivo de todo el cuerpo.

Generalmente la piel laxa es hereditaria. En algunos tipos de piel laxa, los genes anómalos causan problemas no relacionados con los tejidos conjuntivos. Por ejemplo, los genes pueden causar trastornos cardíacos, pulmonares, problemas del tubo digestivo o puede causar discapacidad intelectual Discapacidad intelectual La discapacidad intelectual es un funcionamiento intelectual situado significativamente por debajo del promedio, que está presente desde el nacimiento o la primera infancia y que causa limitaciones... obtenga más información .

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En raras ocasiones, los lactantes pueden desarrollar piel laxa después de una enfermedad que causa fiebre o después de tener una reacción alérgica a la penicilina.

En niños y adolescentes, la piel laxa suele desarrollarse después de una enfermedad grave que incluye fiebre, inflamación de órganos (como el revestimiento de los pulmones o del corazón) o eritema multiforme Eritema polimorfo o multiforme El eritema polimorfo es una enfermedad cutánea inflamatoria caracterizada por la presencia de lesiones rojas y abultadas en la piel, que suelen tener el aspecto de dianas y, por lo general,... obtenga más información Eritema polimorfo o multiforme (zonas de piel abultada y enrojecida).

Síntomas de la cutis laxa

Los síntomas de la piel laxa pueden ser leves, cuando afectan principalmente la piel, o graves, cuando afectan los órganos internos. La piel puede ser muy floja desde el nacimiento o aflojarse después. Este indicio suele ser más perceptible en la cara, dando como resultado un aspecto prematuramente envejecido y una nariz aguileña.

Aunque los síntomas con frecuencia se hacen visibles al poco tiempo del nacimiento, dan comienzo repentinamente en la niñez y la adolescencia. En algunas personas los síntomas aparecen gradualmente en la edad adulta.

Diagnóstico de la cutis laxa

  • Evaluación médica

  • En ocasiones, biopsia de piel

Por lo general, el médico diagnostica el trastorno examinando la piel.

A veces es necesario tomar una muestra de piel para analizarla al microscopio (biopsia).

Las personas que desarrollaron piel laxa a temprana edad o que tienen parientes con el trastorno deben someterse a pruebas genéticas. Los resultados de las pruebas genéticas pueden predecir si estas personas corren el riesgo de transmitir el trastorno a la descendencia y si se verán afectados órganos distintos de la piel.

Pronóstico de la cutis laxa

Los daños graves del corazón, los pulmones, las arterias o los intestinos cuando estan presentes, pueden ser mortales.

Tratamiento de la cutis laxa

  • A veces, cirugía plástica

No existe un tratamiento específico para la piel laxa.

La cirugía plástica suele mejorar el aspecto de la piel, aunque esta mejoría es, a menudo, solo temporal.

Los trastornos asociados que no afectan la piel, como los trastornos cardíacos y pulmonares, se tratan de la forma apropiada.

Más información

El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
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