En este enfermedad autoinmunitaria, el gluten del trigo, el centeno y los productos de la cebada hace que el sistema inmunitario ataque la piel.
Se caracteriza por ampollas rojas pruriginosas e hinchazones similares a ronchas en varias zonas del cuerpo.
La dermatitis herpetiforme se diagnostica examinando muestras de piel al microscopio.
Normalmente responde bien al tratamiento con dapsona o sulfapiridina, y una dieta sin gluten.
(Véase también Introducción a las enfermedades ampollosas Introducción a las enfermedades ampollosas Una ampolla (bulla o vesícula, según su tamaño) es una burbuja llena de líquido que se forma debajo de una capa fina de piel muerta. El líquido es una mezcla de agua y proteínas que exuda del... obtenga más información .)
El sistema inmunológico Introducción al sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información del organismo fabrica células especiales que lo protegen contra los invasores extraños perjudiciales, como las bacterias y los virus. Algunas de estas células responden a los invasores produciendo proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo ( sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el... obtenga más información 
atacan a los invasores, se adhieren a los mismos y atraen a otras células del sistema inmunológico para destruirlos. En un trastorno autoinmunitario Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información , el sistema inmunológico del organismo ataca por error a sus propios tejidos, en este caso, a la piel. Los anticuerpos producidos de forma errónea atacan a los tejidos como si fueran invasores, haciéndoles susceptibles a la destrucción.
La dermatitis herpetiforme aparece a menudo en adultos jóvenes, pero puede ocurrir en niños y en ancianos. Es poco frecuente en las personas de ascendencias africana y asiática.
A pesar de su nombre, la dermatitis herpetiforme no tiene ninguna relación con el virus del herpes. El término herpetiforme se utiliza para describir la forma en que se agrupan las ampollas (parecida a una erupción causada por algunos virus herpes).
En los afectados por esta enfermedad, el gluten (las proteínas) de los productos con trigo, centeno o cebada activa el sistema inmunitario, que ataca a determinadas zonas de la piel y produce erupción y prurito. Las personas con dermatitis herpetiforme a menudo tienen enfermedad celíaca Enfermedad celíaca La enfermedad celíaca es una intolerancia hereditaria al gluten (una proteína que se encuentra en el trigo, la cebada y el centeno) que provoca cambios característicos en la mucosa del intestino... obtenga más información 
, que es una enfermedad intestinal causada por la sensibilidad al gluten, pero es posible que no tengan síntomas de ella. También se desarrollan con más frecuencia otras enfermedades autoinmunitarias, como tiroiditis Tiroiditis de Hashimoto La tiroiditis de Hashimoto es una inflamación crónica y autoinmunitaria de la glándula tiroidea. La tiroiditis de Hashimoto se produce cuando los anticuerpos del organismo atacan a las células... obtenga más información , lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico (LES) El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria crónica del tejido conjuntivo que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, las membranas mucosas y las paredes... obtenga más información 
, sarcoidosis Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad en la que se forman acúmulos anormales de células inflamatorias (granulomas) en muchos órganos del cuerpo. La sarcoidosis aparece por lo general en personas... obtenga más información 
, anemia perniciosa Carencia de vitamina B12 La carencia de vitamina B12 puede ocurrir en veganos que no toman complementos o como resultado de un trastorno de la absorción. La carencia de esta vitamina da lugar a anemia, lo que a su vez... obtenga más información y diabetes Diabetes mellitus y otros trastornos del metabolismo de la glucosa sanguínea , y en algunas ocasionas linfoma intestinal Cáncer del intestino delgado El síntoma más frecuente es la sangre en las heces, pero a veces, el cáncer obstruye el intestino y causa dolor abdominal espasmódico y vómitos. El diagnóstico se basa en distintas técnicas... obtenga más información .
Síntomas de la dermatitis herpetiforme
Por lo general, se forman gradualmente ampollas y urticaria, sobre todo en los codos, las rodillas, las nalgas, la parte inferior de la espalda y la parte posterior de la cabeza, pero también pueden aparecer de repente. En ocasiones aparecen ampollas en la cara y el cuello. El prurito y la sensación de quemazón suelen ser muy intensos. Debido a que la picazón es intensa y la piel está frágil, las ampollas normalmente se rompen rápidamente y pocas permanecen intactas para que el médico las vea. Pueden haber ampollas en la boca, pero por lo general no causan síntomas.
La erupción puede empeorar con yoduros y preparados con yodo (como productos con algas laminarias y algas marinas, y determinados jabones para la piel). También se sugiere evitar la sal yodada.
Diagnóstico de la dermatitis herpetiforme
Biopsia cutánea
El diagnóstico de dermatitis herpetiforme se establece por la biopsia cutánea Biopsia Se pueden identificar muchos trastornos cutáneos mediante una simple exploración visual. Un examen completo de la piel incluye un examen del cuero cabelludo, las uñas y las membranas mucosas... obtenga más información 
, en la cual se observan tipos y patrones particulares de anticuerpos en las muestras de piel.
Se evalúa la existencia de enfermedad celíaca Diagnóstico La enfermedad celíaca es una intolerancia hereditaria al gluten (una proteína que se encuentra en el trigo, la cebada y el centeno) que provoca cambios característicos en la mucosa del intestino... obtenga más información en todos los casos de dermatitis herpetiforme.
Tratamiento de la dermatitis herpetiforme
Dieta sin gluten
Dapsona y, a veces, otros fármacos
Las ampollas no desaparecen sin tratamiento. Se suele indicar una dieta sin gluten (que no contenga trigo, centeno ni cebada), que es el principal tratamiento de la enfermedad celíaca Tratamiento La enfermedad celíaca es una intolerancia hereditaria al gluten (una proteína que se encuentra en el trigo, la cebada y el centeno) que provoca cambios característicos en la mucosa del intestino... obtenga más información .
El fármaco dapsona, tomado por vía oral, casi siempre proporciona alivio en 1 a 3 días, pero requiere frecuentes recuentos sanguíneos porque puede provocar anemia. También se administra sulfapiridina (o alternativamente sulfasalazina) por vía oral; se puede dar a los que no toleran la dapsona. Sin embargo, la sulfapiridina causa anemia y un número bajo de glóbulos blancos o leucocitos (lo que aumenta el riesgo de infección), y también requiere frecuentes hemogramas.
Por lo general, una vez controlada la enfermedad con fármacos y habiendo seguido una dieta estricta sin gluten, algunas veces puede interrumpirse el tratamiento farmacológico. Sin embargo, algunas personas nunca pueden dejar de tomar los fármacos. En la mayoría, cualquier reexposición al gluten, aunque sea pequeña, desencadena otro brote. Una dieta libre de gluten mantenida de manera estricta durante 5 a 10 años reduce el riesgo de linfoma intestinal Cáncer del intestino delgado El síntoma más frecuente es la sangre en las heces, pero a veces, el cáncer obstruye el intestino y causa dolor abdominal espasmódico y vómitos. El diagnóstico se basa en distintas técnicas... obtenga más información .
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
National Organization for Rare Disorders: (Organización nacional para las enfermedades raras): información sobre la dermatitis herpetiforme, incluyendo enlaces a recursos y organizaciones de apoyo
