Penfigoide de la membrana mucosa

El sistema inmunológico Introducción al sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información del organismo fabrica células especiales que lo protegen contra los invasores extraños perjudiciales, como las bacterias y los virus. Algunas de estas células responden a los invasores produciendo proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo ( sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el... obtenga más información atacan a los invasores, se adhieren a los mismos y atraen a otras células del sistema inmunológico para destruirlos. En un trastorno autoinmunitario Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información , el sistema inmunológico del organismo ataca por error a sus propios tejidos, en este caso, a la piel. Los anticuerpos producidos de forma errónea atacan a los tejidos como si fueran invasores, haciéndoles susceptibles a la destrucción. En el penfigoide de la membrana mucosa, los anticuerpos reaccionan con las membranas mucosas de la boca (u otras membranas mucosas), formándose ampollas que se rompen y dan lugar a llagas abiertas (úlceras).

El síntoma principal del penfigoide de la membrana mucosa es la aparición de ampollas dolorosas que causan enrojecimiento, hinchazón y descomposición de las membranas mucosas, formándose en última instancia llagas abiertas (úlceras). A medida que sanan, estas úlceras pueden causar cicatrices en el área afectada. Las personas afectadas rara vez observan la presencia de verdaderas ampollas y por lo general solo observan zonas en carne viva y erosionadas.

En la boca, las ampollas afectan habitualmente las encías y cualquier lugar a lo largo del revestimiento de la boca. El interior de las mejillas, las encías y el paladar están enrojecidos y doloridos. La erosión de las membranas mucosas causa úlceras que queman o pican.

En otras membranas mucosas, como en la nariz, la garganta o la superficie de los genitales y el ano, las úlceras sanan, a menudo con cicatrices. Estas cicatrices pueden producir un estrechamiento del revestimiento del esófago (el tubo que conecta la garganta con el estómago), dificultando la deglución.

Algunas personas con penfigoide de la membrana mucosa sufren la formación de verdaderas ampollas. Tienden a aparecer en el cuero cabelludo, la cara, el tronco o las extremidades. La piel habitualmente cicatriza una vez se curan las ampollas.

En los ojos, el penfigoide de la membrana mucosa se desarrolla de manera diferente. No se forman ampollas, pero ambos ojos están rojos y doloridos y posteriormente se secan. La conjuntiva (la membrana que recubre el párpado y el blanco del ojo) puede encogerse y cicatrizarse (véase también síntomas del penfigoide de la membrana mucosa ocular Síntomas El penfigoide de la membrana mucosa ocular es un trastorno autoinmunitario que daña la conjuntiva y la córnea. Los ojos se enrojecen, después cicatriza la conjuntiva, las pestañas se vuelven... obtenga más información ). En casos graves, puede aparecer ceguera.

Los médicos generalmente reconocen el penfigoide de la membrana mucosa por su aspecto característico. El diagnóstico se establece con certeza mediante el examen al microscopio de una muestra de tejido (biopsia). Algunas veces se utilizan tinciones químicas especiales que permiten ver los depósitos de anticuerpos con el microscopio (denominados ensayos de inmunofluorescencia).

El penfigoide de la membrana mucosa evoluciona lentamente, rara vez desaparece sin tratamiento y, a menudo, no desaparece por completo con el tratamiento.

Algunas personas que sufren penfigoide de la membrana mucosa presentan un riesgo mayor de cáncer interno.

El tratamiento del penfigoide de la membrana mucosa consiste en corticoesteroides y una combinación de doxiciclina y nicotinamida por vía oral. Los corticoesteroides se pueden aplicar directamente en las zonas afectadas o pueden inyectarse en las úlceras.

Las personas que sufren penfigoide grave de la membrana mucosa pueden necesitar medicamentos que depriman el sistema inmunológico (inmunodepresores), por lo que se puede administrar dapsona o prednisona. O, a veces, las personas afectadas reciben dosis elevadas de prednisona además de otros inmunodepresores (como azatioprina, micofenolato de mofetilo, rituximab o ciclofosfamida) e inmunoglobulina administrada por vena (por vía intravenosa).

El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.