Manual Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Trastornos de las proteínas que causan hematomas o sangrado

Por

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Revisado/Modificado may 2023
VER VERSIÓN PROFESIONAL
Recursos de temas

Las enfermedades en las que se genera una proteína sanguínea anormal o una cantidad anómala de alguna de las proteínas normales de la sangre pueden ocasionar que los vasos se vuelven frágiles. Cuando estos vasos sanguíneos frágiles se rompen, la persona desarrolla manchas o moratones (púrpura) de color rojo o morado en la piel. Las enfermedades que pueden causar una púrpura son

  • Amiloidosis

  • Crioglobulinemia

  • Púrpura hipergammaglobulinémica

  • Síndrome de hiperviscosidad

Amiloidosis

La amiloidosis Amiloidosis La amiloidosis es una enfermedad rara en la que unas proteínas plegadas de manera anormal forman unos agregados denominados fibrillas de amiloide que se acumulan en diversos tejidos y órganos... obtenga más información Amiloidosis ocasiona el depósito de la proteína amiloide dentro de los vasos sanguíneos de la piel y de los tejidos subcutáneos, lo que podría aumentar la fragilidad de los vasos sanguíneos, produciéndose la púrpura, usualmente en los brazos. Se sospecha una amiloidosis cuando la persona desarrolla hematomas alrededor de los ojos o moratones después de mínimos roces. Los médicos pueden hacer un análisis de sangre para buscar la sustancia amiloide en la sangre y también examinar una muestra de grasa de la pared abdominal o del tejido de cualquier órgano afectado para confirmar la amiloidosis. El tratamiento depende de la intensidad de la amiloidosis y de qué otros tejidos se ven afectados.

Crioglobulinemia

La crioglobulinemia ¿Qué es la crioglobulinemia? ¿Qué es la crioglobulinemia? ocurre cuando las inmunoglobulinas (anticuerpo Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo ( sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el... obtenga más información Anticuerpos ) (unas proteínas de la sangre) anómalas se aglutinan al disminuir la temperatura sanguínea (por ejemplo, cuando fluye a través de los brazos y las piernas). Estas proteínas anómalas se denominan crioglobulinas. Cuando se aglutinan las crioglobulinas en los vasos sanguíneos, éstos pueden tener fugas, lo que produce moratones y lesiones rojizas en la piel. Las crioglobulinas se pueden detectar mediante pruebas de laboratorio. Tratar el trastorno subyacente puede contribuir a reducir estos síntomas.

Púrpura hipergammaglobulinémica

Generalmente, se realizan análisis de sangre. A menudo, las pruebas muestran un aumento de un tipo de inmunoglobulina (denominado IgG). Los médicos también pueden necesitar tomar una muestra de piel para su análisis (biopsia).

Los médicos tratan el trastorno subyacente.

Vasculitis asociada a la inmunoglobulina-A

En la vasculitis asociada a la inmunoglobulina A Vasculitis asociada a la Inmunoglobulina A La vasculitis asociada a la inmunoglobulina A (antes conocida como púrpura de Henoch-Schönlein) es la inflamación principalmente de los vasos sanguíneos pequeños, y suele darse en niños. El... obtenga más información Vasculitis asociada a la Inmunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schönlein) se produce principalmente la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y suele afectar a niños. Afecta la piel, las articulaciones, el intestino y los riñones. Suele aparecer una erupción de bultos y manchas de color púrpura rojizo, con mayor frecuencia en la parte inferior de las piernas y las nalgas.

Los médicos hacen análisis de sangre y una biopsia de piel. El hallazgo de inflamación y depósitos de inmunoglobulina IgA confirma el diagnóstico.

Muchos de los síntomas de la vasculitis asociada a la inmunoglobulina A se resuelven por sí solos. Los médicos tratan el dolor articular causado por la inflamación de los vasos sanguíneos con analgésicos. El tratamiento de la inflamación renal puede requerir corticoesteroides e inmunodepresores.

Síndrome de hiperviscosidad

El síndrome de hiperviscosidad se produce cuando la persona afectada tiene una cantidad excesiva de ciertas proteínas de la sangre (inmunoglobulinas), en la mayor parte de los casos debido a neoplasias hematológicas del tipo de la macroglobulinemia Macroglobulinemia La macroglobulinemia es un cáncer de células plasmáticas en el cual un único clon de células plasmáticas produce cantidades excesivas de cierto tipo de anticuerpo de gran tamaño (IgM) llamado... obtenga más información o mieloma múltiple Mieloma múltiple El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas en el cual las células plasmáticas anormales se multiplican sin control en la médula ósea y, a veces, en otras partes del cuerpo. Las... obtenga más información . El exceso de inmunoglobulinas hace que la sangre sea más espesa (tenga una mayor viscosidad), lo que determina que se mueva lentamente a través de los vasos sanguíneos. El síndrome de hiperviscosidad limita el flujo sanguíneo a la piel, los dedos de las manos y los pies, la nariz y el cerebro. Los vasos sanguíneos se llenan demasiado de sangre y pueden tener fugas, provocando la coloración de la piel.

Los síntomas más comunes son la aparición de hemorragias nasales recurrentes y sangrado de las encías, pero cuando la sangre se hace muy espesa puede producirse una insuficiencia cardiaca o un accidente cerebrovascular (ictus). El médico puede solicitar análisis de sangre para determinar su viscosidad.

Las personas con síntomas debidos a la hiperviscosidad reciben un tratamiento de plasmaféresis. La plasmaféresis es un proceso en el que se extrae sangre de la persona y se pasa a través de una máquina que separa las células sanguíneas de la parte líquida de la sangre (plasma). Se descarta el plasma, que contiene las proteínas causantes de la enfermedad, mientras que se devuelven a la persona las células sanguíneas.

También puede ser necesaria la administración de quimioterapia para tratar una neoplasia hematológica subyacente.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
VER VERSIÓN PROFESIONAL
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ARRIBA