Leucemia linfocítica crónica

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;

Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

Última revisión completa may 2020

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Datos clave

Síntomas
Diagnóstico
Pronóstico
Tratamiento
Más información

Recursos de temas

La leucemia linfocítica crónica es una enfermedad por lo general de progresión lenta, en la cual los linfocitos aparentemente maduros se convierten en cancerosos, y de manera gradual reemplazan a las células normales en los ganglios linfáticos.

Las personas afectadas pueden no tener síntomas, o presentar síntomas no específicos, como cansancio, fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso no intencionada.
También pueden tener los ganglios linfáticos aumentados de tamaño y sensación de plenitud abdominal debida al agrandamiento del bazo.
Se requieren análisis de sangre para realizar el diagnóstico.
El tratamiento incluye fármacos antineoplásicos (quimioterápicos), anticuerpos monoclonales y, en algunos casos, radioterapia.

Más de tres cuartas partes de las personas con leucemia linfocítica crónica (LLC) son mayores de 60 años, y la enfermedad no se presenta en la infancia. La leucemia linfocítica crónica es el tipo de leucemia Introducción a la leucemia Las leucemias son cánceres de los glóbulos blancos (leucocitos) o de las células precursoras de estos. Los glóbulos blancos se originan a partir de las células madre (células progenitoras) en... obtenga más información más frecuente en América del Norte y en Europa. Es rara en Japón y en el sudeste de Asia, lo cual indica que la genética tiene que ver con su aparición.

El número de linfocitos cancerosos de aspecto maduro aumenta primero en la sangre, la médula ósea y los ganglios linfáticos, y después van extendiéndose al hígado y el bazo, que empiezan a aumentar de tamaño. Los linfocitos cancerosos en la médula ósea sustituyen a las células normales y provocan una disminución en el número de glóbulos rojos (eritrocitos), de glóbulos blancos (leucocitos) normales y de plaquetas (trombocitos) en la sangre. El nivel de anticuerpos, las proteínas que ayudan a combatir las infecciones, también disminuye. El sistema inmunitario, que por lo general defiende al organismo contra patógenos y sustancias extrañas, algunas veces actúa de manera inadecuada y reacciona destruyendo tejidos normales. Esta situación puede tener como resultado la destrucción de glóbulos rojos (eritrocitos), neutrófilos o plaquetas.

Algunas veces, la leucemia linfocítica crónica puede transformarse en un linfoma Introducción a los linfomas Los linfomas son cánceres de los linfocitos, que residen en el sistema linfático y en los órganos hematopoyéticos (formadores de sangre). Se trata de cánceres de un tipo específico de glóbulos... obtenga más información agresivo. Este tipo de transformación, llamada transformación de Richter, ocurre en el 2 al 10 por ciento de los casos.

En la gran mayoría de los casos, la leucemia linfocítica crónica es un trastorno de los linfocitos B Linfocitos B (células B) .

¿Sabías que...?

La leucemia linfocítica crónica no se produce en los niños.

En los estadios iniciales de la leucemia linfocítica crónica, la mayoría de las personas no presentan síntomas y la enfermedad se diagnostica solo por el incremento del número de glóbulos blancos (leucocitos). Más adelante, pueden aparecer los siguientes síntomas

Ganglios linfáticos agrandados
Fatiga
Inapetencia
Pérdida de peso
Sudoración nocturna
Dificultad respiratoria al realizar un esfuerzo
Sensación de plenitud abdominal como resultado de un agrandamiento del bazo

A medida que la leucemia linfocítica crónica progresa, las personas palidecen y presentan hematomas con facilidad. Las infecciones bacterianas, víricas y fúngicas generalmente no aparecen hasta un estadio más avanzado de la enfermedad.

Análisis de sangre

A veces, la leucemia linfocítica crónica se descubre accidentalmente cuando los recuentos sanguíneos solicitados por alguna otra razón muestran un aumento en el número de linfocitos. Se pueden hacer unos análisis de sangre especializados de las células sanguíneas (denominados citometría de flujo e inmunofenotipificación) para caracterizar los linfocitos anormales en dichas células. Los análisis de sangre también muestran un número bajo de glóbulos rojos (eritrocitos), plaquetas y anticuerpos.

Para el diagnóstico de la leucemia linfocítica crónica no se requiere una evaluación de la médula ósea Examen de la médula ósea Los glóbulos rojos, la mayoría de los glóbulos blancos y las plaquetas se producen en la médula ósea, el tejido graso y blando del interior de las cavidades óseas. En algunas ocasiones es necesario... obtenga más información pero, si se realiza, a menudo muestra un aumento en el número de linfocitos.

Por lo general la leucemia linfocítica crónica progresa lentamente. Los médicos determinan el progreso de la enfermedad (estadificación) para establecer un pronóstico de supervivencia. La estadificación se basa en varios factores, incluyendo

Número de linfocitos en la sangre
Número de linfocitos en la médula ósea
Tamaño del bazo
Tamaño del hígado
Número de glóbulos rojos (eritrocitos) en la sangre
Número de plaquetas en la sangre

Las personas que sufren leucemia linfocítica crónica en estadio inicial a menudo sobreviven de 10 a 20 años o más tras el diagnóstico y no suelen precisar tratamiento en los estadios iniciales de la enfermedad. Las personas que tienen un número bajo de glóbulos rojos (anemia) o bien un número bajo de plaquetas necesitan tratamiento más inmediato y tienen un pronóstico menos favorable. Habitualmente, la muerte se produce porque la médula ósea no logra producir un número suficiente de células normales para transportar oxígeno, combatir infecciones e impedir hemorragias.

Por razones probablemente relacionadas con cambios en el sistema inmunitario, las personas con leucemia linfocítica crónica tienen más tendencia a desarrollar otros cánceres, como por ejemplo de piel o de pulmón. La leucemia linfocítica crónica también puede transformarse en un tipo de cáncer del sistema linfático más agresivo ( linfoma Introducción a los linfomas Los linfomas son cánceres de los linfocitos, que residen en el sistema linfático y en los órganos hematopoyéticos (formadores de sangre). Se trata de cánceres de un tipo específico de glóbulos... obtenga más información ).

Quimioterapia
Inmunoterapia

Como la leucemia linfocítica crónica progresa lentamente, muchas personas no necesitan tratamiento durante años, hasta que el número de linfocitos comienza a aumentar y causa síntomas, los ganglios linfáticos empiezan a incrementar su tamaño o el número de glóbulos rojos o de plaquetas disminuye.

Los fármacos, incluidas la quimioterapia Quimioterapia La quimioterapia conlleva el uso de fármacos para destruir las células cancerosas. Aunque lo ideal sería que los fármacos destruyeran solo las células cancerosas sin dañar las sanas, la mayoría... obtenga más información y la inmunoterapia Inmunoterapia antineoplásica La inmunoterapia estimula al sistema inmunitario del organismo para que se defienda del cáncer. Estos tratamientos se dirigen a las características genéticas específicas de las células tumorales... obtenga más información (como los anticuerpos monoclonales), ayudan a aliviar los síntomas y reducen el crecimiento de los ganglios linfáticos y del bazo, si bien no curan la enfermedad. El tratamiento controla la leucemia linfocítica crónica durante años y a menudo puede emplearse de nuevo con éxito cuando la leucemia reincide.

No existe una combinación estándar de fármacos que se utilice para la leucemia linfocítica crónica. Para la leucemia linfocítica crónica de linfocitos B, el tratamiento inicial generalmente incluye fármacos como la fludarabina y la ciclofosfamida, que matan las células cancerosas mediante interacción con el ADN. Actualmente, para tratar la leucemia linfocítica crónica también se utilizan la quimioterapia y un anticuerpo monoclonal denominado rituximab. Esta combinación normalmente es efectiva para el control de la leucemia linfocítica crónica (producir la remisión). Finamente, la mayoría de las leucemia linfocítica crónica se vuelve resistente a estos fármacos, y entonces se consideran tratamientos con otros fármacos u otros anticuerpos monoclonales.

El ibrutinib es un nuevo fármaco que ha permitido conseguir remisiones duraderas en algunas personas con leucemia linfocítica crónica. Se puede usar para el tratamiento inicial o para la leucemia linfocítica crónica que es poco probable que responda a otros tratamientos, para la leucemia linfocítica crónica que no responde a otro tratamiento (refractaria) o para la leucemia linfocítica crónica que ha reaparecido. El obinutuzumab puede utilizarse en personas mayores con otras enfermedades. Algunas veces se puede hacer un trasplante de células madre Trasplante de células madre El trasplante de células madre consiste en la extracción de células madre (células no diferenciadas) de una persona sana y su inyección en otra persona que sufre un trastorno sanguíneo grave... obtenga más información a las personas que han recaído.

La anemia debida a una disminución en el número de glóbulos rojos (eritrocitos) se trata con transfusiones de sangre Introducción a la transfusión de sangre Una transfusión de sangre es la transferencia de sangre o de uno de sus componentes desde una persona sana (donante) a una persona enferma (receptor). Se efectúan para aumentar la capacidad... obtenga más información y, en algunos casos, con inyecciones de eritropoyetina o darbepoetina (fármacos que estimulan la formación de glóbulos rojos). El número bajo de plaquetas se trata con transfusiones de plaquetas, y las infecciones con antimicrobianos. La radioterapia se utiliza para reducir el tamaño de los ganglios linfáticos, del hígado o del bazo, cuando su aumento está causando molestias y la quimioterapia no ha sido eficaz.