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Las personas afectadas pueden no tener síntomas, o presentar síntomas no específicos, como cansancio, fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso no intencionada.
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También pueden tener los ganglios linfáticos aumentados de tamaño y sensación de plenitud abdominal debida al agrandamiento del bazo.
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Se requieren análisis de sangre para realizar el diagnóstico.
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El tratamiento incluye fármacos antineoplásicos (quimioterápicos), anticuerpos monoclonales y, en algunos casos, radioterapia.
Más de tres cuartas partes de las personas con leucemia linfocítica crónica (LLC) son mayores de 60 años, y la enfermedad no se presenta en la infancia. La LLC es el tipo de leucemia más frecuente en América del Norte y en Europa. Es rara en Japón y en el sudeste de Asia, lo cual indica que la genética tiene que ver con su aparición.
El número de linfocitos cancerosos de aspecto maduro aumenta primero en la sangre, la médula ósea y los ganglios linfáticos, y después van extendiéndose al hígado y el bazo, que empiezan a aumentar de tamaño. Los linfocitos cancerosos en la médula ósea sustituyen a las células normales y provocan una disminución en el número de glóbulos rojos (eritrocitos), de glóbulos blancos (leucocitos) normales y de plaquetas (trombocitos) en la sangre. El nivel de anticuerpos, las proteínas que ayudan a combatir las infecciones, también disminuye. El sistema inmunitario, que por lo general defiende al organismo contra patógenos y sustancias extrañas, algunas veces actúa de manera inadecuada y reacciona destruyendo tejidos normales. Esta situación puede tener como resultado la destrucción de glóbulos rojos (eritrocitos), neutrófilos o plaquetas.
Algunas veces, la LLC puede transformarse en un linfoma agresivo. Este tipo de transformación, llamada transformación de Richter, ocurre en el 2 al 10 por ciento de los casos.
En la gran mayoría de los casos, la LLC es un trastorno de los linfocitos B.
Síntomas
En los estadios iniciales de la LLC, la mayoría de las personas no presentan síntomas y la enfermedad se diagnostica solo por el incremento del número de glóbulos blancos (leucocitos). Más adelante, pueden aparecer los siguientes síntomas
A medida que la LLC progresa, las personas palidecen y presentan hematomas con facilidad. Las infecciones bacterianas, víricas y fúngicas generalmente no aparecen hasta un estadio más avanzado de la enfermedad.
Diagnóstico
A veces, la LLC se descubre accidentalmente cuando los recuentos sanguíneos solicitados por alguna otra razón muestran un aumento en el número de linfocitos. Se pueden hacer unos análisis de sangre especializados de las células sanguíneas (denominados citometría de flujo e inmunofenotipificación) para caracterizar los linfocitos anormales en dichas células. Los análisis de sangre también muestran un número bajo de glóbulos rojos (eritrocitos), plaquetas y anticuerpos.
Para el diagnóstico de la LLC no se requiere una evaluación de la médula ósea pero, si se realiza, a menudo muestra un aumento en el número de linfocitos.
Pronóstico
Por lo general la LLC progresa lentamente. Los médicos determinan el progreso de la enfermedad (estadificación) para establecer un pronóstico de supervivencia. La estadificación se basa en varios factores, incluyendo
Las personas que sufren LLC en estadio inicial a menudo sobreviven de 10 a 20 años o más tras el diagnóstico y no suelen precisar tratamiento en los estadios iniciales de la enfermedad. Las personas que tienen un número bajo de glóbulos rojos (anemia) o bien un número bajo de plaquetas necesitan tratamiento más inmediato y tienen un pronóstico menos favorable. Habitualmente, la muerte se produce porque la médula ósea no logra producir un número suficiente de células normales para transportar oxígeno, combatir infecciones e impedir hemorragias.
Por razones probablemente relacionadas con cambios en el sistema inmunitario, las personas con LLC tienen más tendencia a desarrollar otros cánceres, como por ejemplo de piel o de pulmón. La LLC también puede transformarse en un tipo de cáncer del sistema linfático más agresivo (linfoma).
Tratamiento
Como la LLC progresa lentamente, muchas personas no necesitan tratamiento durante años, hasta que el número de linfocitos comienza a aumentar y causa síntomas, los ganglios linfáticos empiezan a incrementar su tamaño o el número de glóbulos rojos o de plaquetas disminuye.
Tratamiento farmacológico de la LLC
Los fármacos, incluidas la quimioterapia y la inmunoterapia (como los anticuerpos monoclonales), ayudan a aliviar los síntomas y reducen el crecimiento de los ganglios linfáticos y del bazo, si bien no curan la enfermedad. El tratamiento controla la LLC durante años y a menudo puede emplearse de nuevo con éxito cuando la leucemia reincide.
No existe una combinación estándar de fármacos que se utilice para la LLC. Para la LLC de linfocitos B, el tratamiento inicial generalmente incluye fármacos como la fludarabina y la ciclofosfamida, que matan las células cancerosas mediante interacción con el ADN. Actualmente, para tratar la LLC también se utilizan la quimioterapia y un anticuerpo monoclonal denominado rituximab. Esta combinación normalmente es efectiva para el control de la LLC (producir la remisión). Finamente, la mayoría de las LLC se vuelve resistente a estos fármacos, y entonces se consideran tratamientos con otros fármacos u otros anticuerpos monoclonales.
El ibrutinib es un nuevo fármaco que ha permitido conseguir remisiones duraderas en algunas personas con LLC. Se puede usar para el tratamiento inicial o para la LLC que es poco probable que responda a otros tratamientos, para la LLC que no responde a otro tratamiento (refractaria) o para la LLC que ha reaparecido. El obinutuzumab puede utilizarse en personas mayores con otras enfermedades. Algunas veces se puede hacer un trasplante de células madre a las personas que han recaído.
Tratamiento de los síntomas de la LLC
La anemia debida a una disminución en el número de glóbulos rojos (eritrocitos) se trata con transfusiones de sangre y, en algunos casos, con inyecciones de eritropoyetina o darbepoetina (fármacos que estimulan la formación de glóbulos rojos). El número bajo de plaquetas se trata con transfusiones de plaquetas, y las infecciones con antimicrobianos. La radioterapia se utiliza para reducir el tamaño de los ganglios linfáticos, del hígado o del bazo, cuando su aumento está causando molestias y la quimioterapia no ha sido eficaz.
Más información
Fármacos mencionados en este artículo
| Nombre genérico | Seleccionar nombres de marcas |
|---|---|
obinutuzumab |
Obinutuzumab |
ibrutinib |
IMBRUVICA |
rituximab |
RITUXAN |
