Policondritis recidivante

De modo característico, una oreja o las dos (pero no el lóbulo) están enrojecidas, hinchadas y muy dolorosas. Al mismo tiempo o más tarde, la persona presenta inflamación articular (artritis) leve o grave. Puede resultar afectado el cartílago de cualquier articulación, y puede inflamarse el cartílago que conecta las costillas con el esternón. También es frecuente la inflamación del cartílago nasal. La nariz se vuelve muy sensible al tacto, y puede destruirse el cartílago nasal.

Otras zonas afectadas incluyen los ojos, lo que conlleva inflamación. En raras ocasiones, la córnea puede agujerearse (perforarse) y dar lugar a ceguera. La laringe, la tráquea y las vías respiratorias pueden verse afectadas, lo que conlleva ronquera, tos no productiva, disnea y nuez dolorosa a la palpación. Con menor frecuencia se afecta el corazón, dando lugar a soplos cardíacos y, en algunos casos, a insuficiencia cardíaca. En raras ocasiones se ven afectados los riñones.

Los brotes de inflamación y dolor duran pocas semanas, desaparecen y vuelven a repetirse durante un periodo de varios años. Con el tiempo, el cartílago de apoyo puede resultar dañado, dando lugar a orejas flácidas, inclinación de la nariz en silla de montar y un hueco en la parte inferior del pecho (tórax en embudo). El nervio del oído interno puede estar afectado y causar posibles problemas con el equilibrio y la audición, y finalmente pueden producirse problemas de visión.

Las personas que sufren esta enfermedad pueden morir si se destruye el cartílago de sus vías respiratorias y se bloquea el flujo de aire, o si el corazón y los vasos sanguíneos se dañan gravemente.

La policondritis recidivante se diagnostica cuando el médico observa que se suceden en el tiempo al menos tres de los siguientes síntomas:

La biopsia del cartílago afectado (obtenida con frecuencia de una oreja) puede mostrar anomalías características, pero no es necesaria para el diagnóstico.

Los análisis de sangre, como la velocidad de sedimentación globular, pueden detectar inflamación. Los análisis de sangre también revelarán si la persona tiene un bajo número de glóbulos rojos (eritrocitos) o altos números de glóbulos blancos (leucocitos), y si ciertos anticuerpos están presentes. Aunque los resultados de los análisis de sangre pueden ayudar a los médicos a diagnosticar una policondritis recidivante, por sí solos no pueden confirmar un diagnóstico definitivo porque, a veces, las anomalías que detectan están presentes en personas sanas o en personas que tienen otros trastornos.

Los médicos también evalúan las vías respiratorias con la espirometría (véase Mediciones del volumen y del flujo del pulmón Pruebas funcionales respiratorias (PFR) Las pruebas funcionales respiratorias miden la capacidad de los pulmones para retener aire, así como para inspirar y absorber oxígeno. Las pruebas de funcionalidad pulmonar son más adecuadas... obtenga más información ) y la tomografía computarizada Tomografía computarizada (TC) En la tomografía computarizada (TC), que se solía denominar tomografía axial computarizada (TAC), una fuente de rayos X y un detector de rayos X rotan alrededor de la persona. En los escáneres... obtenga más información (TC) de tórax.

Las nuevas terapias han disminuido la tasa de mortalidad y la tasa de supervivencia actual al cabo de 8 años es del 94%. Las personas con policondritis recidivante tienden a morir antes de lo que lo harían, con frecuencia a causa de daños en el corazón, los pulmones o los vasos sanguíneos.

Una policondritis recidivante leve en la oreja se trata con fármacos antiinflamatorios no esteroideos Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos Los analgésicos son los principales fármacos utilizados para tratar el dolor. El médico elige el analgésico en función del tipo de dolor y de su duración y, además, sopesa los posibles riesgos... obtenga más información (AINE) o con dapsona. Sin embargo, a la mayoría de las personas se les administra una dosis del corticoesteroide prednisona, que se va reduciendo de modo gradual a medida que los síntomas comienzan a disminuir. En algunas personas los síntomas no disminuyen, por lo que la dosis de corticoesteroide no puede reducirse con facilidad. A estas personas también se les puede administrar metotrexato para reducir la necesidad de corticoesteroides.

Algunas veces los casos muy graves se tratan con fármacos inmunosupresores, como ciclosporina, ciclofosfamida o azatioprina, o con fármacos que inhiben una sustancia química llamada factor de necrosis tumoral (por ejemplo, infliximab o etanercept). Estos fármacos tratan los síntomas, pero no se ha demostrado que alteren el curso final de la enfermedad.

La cirugía puede ser necesaria para corregir el colapso o el estrechamiento de la tráquea.

Las personas que toman corticoesteroides sufren riesgo de fracturas relacionadas con la osteoporosis Osteoporosis La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información . Para prevenir la osteoporosis, estas personas reciben medicamentos usados para tratar la osteoporosis, como los bisfosfonatos Fármacos o sustancias La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información y los suplementos de vitamina D y calcio Calcio y vitamina D La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información .

A las personas que reciben inmunosupresores también se les dan medicamentos para prevenir infecciones, por ejemplo por el hongo Pneumocystis jirovecii (véase prevención de neumonía en personas inmunocomprometidas Prevención La neumonía es la infección de los pulmones. La neumonía en personas cuyo sistema inmunológico está debilitado o deteriorado (por ejemplo, a causa del síndrome de inmunodeficiencia adquirida... obtenga más información ) y vacunas contra infecciones comunes, como la neumonía Vacuna contra el neumococo Las vacunas neumocócicas (vacunas antineumocócicas o vacunas contra el neumococo) ayudan a proteger contra las infecciones bacterianas causadas por Streptococcus pneumoniae (neumococos)... obtenga más información , la gripe Vacuna contra la gripe La vacuna contra el virus de la gripe ayuda a proteger contra esta enfermedad. Dos tipos de virus de la gripe, tipo A y tipo B, causan regularmente epidemias estacionales de gripe en Estados... obtenga más información y la COVID-19 Vacuna contra el COVID-19 Las vacunas contra la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) ofrecen protección contra el COVID-19. La COVID-19 es la enfermedad causada por la infección por el virus SARS-CoV-2. Existen... obtenga más información .