La granulomatosis eosinófila con poliangeítis es la inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre que daña los órganos y que por lo general ocurre en adultos con antecedentes de asma, alergias nasales, poliposis nasal o una combinación de los anteriores.
Se desconoce su causa.
Al principio, las personas afectadas pueden tener congestión nasal o asma durante meses o años o dolor sinusal, seguido de otros síntomas diversos en función de los órganos afectados.
Los médicos basan el diagnóstico en los síntomas y en los resultados de la exploración física, los análisis de sangre, las pruebas de diagnóstico por la imagen y la biopsia.
Se pueden utilizar corticoesteroides en combinación con otro fármaco que deprima el sistema inmunitario.
(Véase también Introducción a las vasculitis.)
La granulomatosis eosinófila con poliangeítis puede aparecer en personas de todas las edades. El trastorno se desarrolla con mayor frecuencia en personas de entre 40 y 50 años de edad. Las personas afectadas desarrollan asma, alergias nasales, poliposis nasal (aparición de numerosos pólipos en el interior de la nariz), o una combinación de los anteriores, en la edad adulta. La causa de la granulomatosis eosinófila con poliangeítis es desconocida.
La inflamación que puede afectar a los vasos sanguíneos pequeños y medianos (vasculitis) puede afectar cualquier órgano. Resultan afectados con mayor frecuencia el sistema nervioso periférico, los senos paranasales, la piel, las articulaciones, los pulmones, el tracto digestivo, el corazón y los riñones. Las acumulaciones de células inmunitarias que causan inflamación (denominadas granulomas) pueden formar bultos (nódulos) en el tejido afectado. Los granulomas pueden destruir el tejido normal e interferir con su funcionamiento. También pueden formar bultos bajo la piel. Los afectados también tienen un mayor número de eosinófilos (un tipo de glóbulo blanco) en la sangre y en los tejidos corporales. El aumento del número de eosinófilos se denomina eosinofilia, y el aumento sugiere que una reacción alérgica puede ser parte de la enfermedad.
Síntomas de granulomatosis eosinófila con poliangeítis
Las personas con granulomatosis eosinófila con poliangeítis pueden sufrir durante muchos años procesos de aparición o empeoramiento de asma, alergias nasales, poliposis nasal o una combinación de las mismas. Las personas afectadas pueden estornudar y tener goteo nasal y picor ocular persistentes. La inflamación de los senos paranasales puede causar dolor facial.
Posteriormente, las personas afectadas pueden sentir malestar general y cansancio. Pueden tener fiebre, sudores nocturnos, sentir inapetencia y perder peso. Otros síntomas, que dependen de cuáles sean los órganos afectados, pueden ser los siguientes:
Dolor muscular y articular
Dificultad respiratoria, asma y sinusitis
Dolor torácico
Erupciones
Dolor abdominal y diarrea
Sangre en las heces
Sensaciones anómalas, entumecimiento o debilidad en alguna extremidad, por lo general repentina
Confusión, convulsiones y coma
Se puede presentar cualquier combinación de estos síntomas. Los síntomas pueden ocurrir en forma de episodios. En los episodios posteriores, las personas pueden presentar los mismos síntomas que en el primer episodio o bien otros distintos.
La inflamación de los riñones puede no causar síntomas hasta que funcionan inadecuadamente y se desarrolla insuficiencia renal. Entre otras complicaciones se incluyen insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio, pericarditis y valvulopatías.
Diagnóstico de granulomatosis eosinófila con poliangeítis
Evaluación médica
Análisis de sangre y orina
Pruebas de diagnóstico por la imagen
Biopsia (de piel, músculo y, a veces, tejido pulmonar)
El diagnóstico y el tratamiento tempranos de la granulomatosis eosinófila con poliangeítis ayudan a prevenir el daño orgánico grave.
No hay ninguna prueba que confirme por sí sola el diagnóstico. El diagnóstico de granulomatosis eosinófila con poliangeítis se establece a partir del reconocimiento de la combinación de los síntomas característicos y de los resultados de la exploración física y otras pruebas.
Se realizan análisis de sangre. Los médicos determinan la cantidad de eosinófilos en la sangre. Los eosinófilos se producen durante las reacciones alérgicas y su número aumenta si se está afectado por granulomatosis eosinófila con poliangeítis. Los médicos también buscan ciertos anticuerpos (anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos) cuya presencia es probable. Los médicos miden la rapidez con la que los glóbulos rojos (eritrocitos) se depositan en el fondo de un tubo de ensayo (velocidad de sedimentación globular o VSG). Una velocidad rápida sugiere inflamación. Los médicos también miden los niveles de proteína C-reactiva (producida por el hígado en respuesta a la inflamación en el conjunto del organismo). Un nivel elevado de proteína C-reactiva también sugiere inflamación. El análisis de orina permite determinar si hay afectación renal.
Se realiza una radiografía de tórax buscando inflamación en los pulmones. Los médicos también solicitan una ecocardiografía para buscar signos de insuficiencia cardíaca.
Se extrae y examina al microscopio una muestra de tejido inflamado (biopsia). La biopsia muestra si el tejido contiene eosinófilos o granulomas. A veces resulta necesaria una biopsia de tejido pulmonar. Puede requerir hospitalización.
Tratamiento de granulomatosis eosinófila con poliangeítis
Corticoesteroides y otros inmunosupresores
Se administran corticoesteroides (como la prednisona) para tratar la granulomatosis eosinófila con poliangeítis. Estos fármacos reducen la inflamación. También se utiliza otro fármaco que deprime el sistema inmunitario (inmunodepresor). Pueden utilizarse rituximab, azatioprina, metotrexato, mepolizumab o benralizumab. La ciclofosfamida se utiliza cuando los síntomas son graves, especialmente cuando el corazón está afectado.
Tras la resolución de los síntomas, se reduce gradualmente la dosis de los fármacos y, al cabo de un tiempo, los fármacos pueden suspenderse. En caso necesario, pueden iniciarse de nuevo. Estos fármacos, sobre todo si se toman durante mucho tiempo, pueden tener efectos adversos de consideración.
Las personas con granulomatosis eosinófila con poliangeítis han de aprender todo cuanto puedan sobre su enfermedad. Así podrán reconocer cualquier síntoma nuevo y comunicárselo inmediatamente a su médico.
Pronóstico de la granulomatosis eosinófila con poliangeítis
El pronóstico para las personas con granulomatosis eosinófila con poliangeítis cuyo corazón, encéfalo, médula espinal o nervios están afectados es malo.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el Manual no es responsable del contenido de este recurso.
Vasculitis Foundation: About Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis: proporciona información a las personas con granulomatosis eosinófila con poliangeítis, incluyendo cómo encontrar un médico, aprender sobre estudios de investigación y unirse a grupos de defensa del paciente
Información del fármaco para el tema
