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Miositis autoinmunitaria

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Revisado/Modificado oct 2022
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La miositis autoinmunitaria causa inflamación y debilidad en los músculos (polimiositis) o en la piel y los músculos (dermatomiositis).

  • La lesión muscular puede causar dolor muscular y la debilidad muscular puede causar dificultad para levantar los brazos por encima de los hombros, subir escaleras o levantarse desde la posición sentada.

  • Los médicos comprueban las enzimas musculares de la sangre y pueden evaluar la actividad eléctrica de los músculos, realizar una resonancia magnética de los músculos y examinar un fragmento de tejido muscular.

  • Los corticoesteroides, los medicamentos inmunodepresores, la inmunoglobulina o una combinación de los anteriores suelen ser eficaces.

Estos trastornos producen inflamación muscular (miositis), debilidad muscular incapacitante y, algunas veces, dolorimiento. La debilidad aparece de modo característico en los hombros y en las caderas, pero puede afectar músculos de forma simétrica en todo el cuerpo.

La causa de la miositis autoinmunitaria es desconocida. Los virus pueden desempeñar un papel y el cáncer puede desencadenar ocasionalmente este trastorno. El trastorno puede ser hereditario.

Existen cuatro tipos de miositis autoinmunitaria:

  • Polimiositis

  • Dermatomiositis

  • Miopatías necrosantes mediadas inmunológicamente

  • miositis con cuerpos de inclusión

La dermatomiositis suele causar alteraciones cutáneas que no ocurren en la polimiositis, lo que ayuda a los médicos a diferenciar ambos trastornos. Las muestras de músculo para la biopsia también tienen un aspecto distinto observadas al microscopio.

Trastornos autoinmunitarios
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Las miopatías necrosantes inmunocromáticas son trastornos que matan las células musculares (miocitos) y no dañan ningún otro tejido aparte del muscular.

La miositis por cuerpos de inclusión es un trastorno distinto que puede causar debilidad muscular y pérdida de masa muscular, con mayor frecuencia en las piernas, las manos y los pies. Sin embargo, este trastorno se desarrolla en las personas mayores, progresa más lentamente y no suele responder a la terapia. Además, el tejido muscular tiene un aspecto diferente al microscopio.

Síntomas de la miositis autoinmunitaria

Los síntomas de la miositis autoinmunitaria son similares en las personas de todas las edades, aunque la inflamación muscular suele desarrollarse de manera más abrupta en los niños que en los adultos. Entre los síntomas, que pueden comenzar durante una infección o inmediatamente después de ella, se incluyen debilidad muscular simétrica (en particular en los brazos, las caderas y los muslos), dolor articular (aunque con frecuencia es un leve dolor muscular), dificultad para deglutir Dificultad para tragar Algunas personas también tienen dificultad para tragar (disfagia). En caso de disfagia, los alimentos y/o los líquidos no se desplazan con normalidad desde la garganta (faringe) hacia el estómago... obtenga más información , fiebre, fatiga y pérdida de peso. También se puede producir el síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud El síndrome de Raynaud es una arteriopatía periférica funcional en la que las arterias de pequeño calibre (arteriolas), en particular las de los dedos de las manos o de los pies, se contraen... obtenga más información Síndrome de Raynaud (en el cual los dedos de las manos se vuelven de repente muy pálidos y con sensación de hormigueo, o bien se entumecen como respuesta al frío o a un contratiempo emocional).

La debilidad o astenia muscular puede comenzar lentamente o de manera repentina, y empeora en semanas o meses. Debido a que los músculos cercanos al tronco son los más afectados, algunas tareas, como elevar los brazos por encima de los hombros, subir escaleras y levantarse de una silla, se vuelven muy difíciles. Si se afectan los músculos del cuello, incluso puede ser imposible levantar la cabeza de la almohada. Las personas afectadas de debilidad en los hombros o en las caderas pueden necesitar el uso de una silla de ruedas o pueden quedar confinadas en cama. Si se dañan los músculos de la región superior del esófago se produce dificultad para la deglución y regurgitación de la comida. Sin embargo, los músculos de las manos, los pies y la cara no suelen verse afectados.

En cerca del 30% de las personas se produce dolor e inflamación articular.

Las personas con dermatomiositis experimentan alteraciones cutáneasl. Tienden a aparecer erupciones cutáneas al mismo tiempo que debilidad muscular (astenia muscular) y otros síntomas. Puede aparecer en la cara una erupción cutánea de color oscuro o púrpura (eritema heliotrópico) con hinchazón de color rojo purpúreo alrededor de los ojos. El exantema también puede ser escamoso y prominente, y puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo, aunque es especialmente frecuente en los nudillos, los codos, las rodillas, la cara externa de la parte superior de los muslos y ciertas zonas de las manos y los pies. El área alrededor de las uñas puede enrojecerse o volverse más gruesa. Cuando desaparecen las erupciones cutáneas, aparecen en la piel pigmentación parduzca, cicatrización, sequedad o manchas despigmentadas pálidas. Las erupciones en el cuero cabelludo pueden parecer psoriasis y ser muy pruriginosas. También se produce sensibilidad al sol y llagas en la piel. Pueden aparecer bultos de calcio bajo la piel o en el músculo, particularmente en los niños. Pueden aparecer protuberancias rojas y rugosas en los nudillos grandes (llamados pápulas de Gottron) y, a veces, en los nudillos pequeños.

A veces, estas alteraciones características en la piel ocurren en personas que no presentan debilidad muscular ni inflamación. En este caso, el trastorno se llama dermatomiositis amiopática.

Diagnóstico de miositis autoinmunitaria

  • Criterios establecidos

  • Biopsia muscular

Los médicos utilizan los siguientes criterios para establecer el diagnóstico de miositis autoinmunitaria:

El diagnóstico de la miositis autoinmunitaria se basa en toda la información que reúnen los médicos, incluidos los síntomas, los resultados de la exploración física y todos los resultados de las pruebas.

Con frecuencia se realiza una biopsia muscular, que es la forma más concluyente de diagnosticar la miositis autoinmunitaria, especialmente cuando el diagnóstico es incierto. La biopsia muscular no suele ser necesaria cuando la persona presenta alteraciones cutáneas características de la dermatomiositis.

Otras pruebas de laboratorio no pueden identificar específicamente la miositis autoinmunitaria, pero pueden ayudar a los médicos a descartar otros trastornos, detectar el riesgo de complicaciones y determinar la gravedad.

Se realizan análisis de sangre para detectar concentraciones de anticuerpos antinucleares (ANA, por sus siglas en inglés) y otros anticuerpos, que están presentes en la mayoría de las personas con miositis autoinmunitaria. Aunque los resultados de las pruebas de sangre pueden ayudar a los médicos a diagnosticar la miositis autoinmunitaria, por sí solos no pueden confirmar un diagnóstico definitivo de miositis autoinmunitaria porque, a veces, las anomalías que detectan están presentes en personas sanas o en personas que tienen otros trastornos.

La resonancia magnética (RMN) también puede ayudar al médico a escoger un lugar para la biopsia. Para descartar otros trastornos musculares pueden ser necesarias pruebas especiales sobre muestras de tejido muscular.

Los médicos a menudo pueden hacer un cribado del cáncer en las personas de 40 años o mayores que tienen dermatomiositis y en aquellas de 60 años o más que tienen polimiositis, porque estas personas pueden tener cánceres insospechados.

Pronóstico de la miositis autoinmunitaria

Hasta el 50% de las personas (especialmente los niños) que han recibido tratamiento dentro de los 5 años posteriores al diagnóstico a menudo disfrutan de un largo período sin síntomas (remisión) y algunos incluso pueden parecer recuperarse por completo. Sin embargo, el trastorno puede reaparecer (recaída) en cualquier momento. Alrededor del 75% de las personas sobreviven al menos 5 años después del diagnóstico, y este porcentaje es incluso mayor en los niños.

La polimiositis tiende a ser más grave y resistente al tratamiento en las personas con el corazón o los pulmones afectados. La polimiositis y, en particular, la dermatomiositis, se han relacionado con un mayor riesgo de cáncer. En las personas con cáncer, es el cáncer, más que la miositis autoinmunitaria en sí misma, la causa de la muerte.

Tratamiento de la miositis autoinmunitaria

  • Corticoesteroides

  • Fármacos inmunodepresores

  • En ocasiones, concentrado de inmunoglobulinas

Cuando la inflamación muscular es más intensa, acostumbra a ser útil una ligera restricción de las actividades cotidianas.

Generalmente, se administra el corticoesteroide prednisona por vía oral y en dosis elevadas. Este fármaco mejora lentamente la fuerza y alivia el dolor y la hinchazón, controlando la enfermedad. Las personas que tienen una enfermedad grave con dificultad para tragar o debilidad de los músculos necesarios para respirar reciben un corticoesteroide como la metilprednisolona por vía intravenosa. Muchos adultos deben continuar tomando prednisona (a la dosis eficaz más baja) durante meses.

Para comprobar si el trastorno está respondiendo al tratamiento con corticosteroides, los médicos hacen periódicamente un análisis de sangre para determinar las concentraciones de enzimas musculares. Las concentraciones de estas enzimas suelen descender a valores normales o cercanos a la normalidad y la fuerza muscular regresa al cabo de 6 a 12 semanas. La RMN muestra también zonas de inflamación y ayuda al médico a valorar la respuesta de la enfermedad al tratamiento. Cuando las concentraciones de enzimas han vuelto a la normalidad, la prednisona puede reducirse gradualmente. Si las concentraciones de enzimas musculares aumentan, se incrementa la dosis.

Aunque los médicos suelen administrar en primer lugar corticoesteroides para el tratamiento de la miositis autoinmunitaria, estos medicamentos causan efectos secundarios (por ejemplo, glucosa en sangre elevada, cambios de humor, cataratas, riesgo de fracturas y glaucoma), especialmente si se administran en dosis elevadas durante mucho tiempo. Por tanto, para minimizar el uso prolongado de corticoesteroides y sus efectos secundarios, se puede emplear un medicamento inmunodepresor (como metotrexato, tacrolimus, azatioprina, micofenato de mofetilo, rituximab o ciclosporina) además de prednisona.

Otro posible tratamiento es la administración de un concentrado de inmunoglobulinas (sustancias que contienen grandes cantidades de muchos anticuerpos) por vía intravenosa. Algunas personas reciben una combinación de corticoesteroides, medicamentos inmunodepresores e inmunoglobulinas.

Cuando la debilidad muscular está asociada al cáncer, no suele responder bien a la prednisona. Sin embargo, la debilidad muscular por lo general disminuye en gravedad si el cáncer se puede tratar con éxito.

Las personas que sufren miositis autoinmune presentan un mayor riesgo de ateroesclerosis Ateroesclerosis y son monitorizados de cerca por sus médicos.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
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