Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico

Se desconoce por qué razón se forman cristales de pirofosfato cálcico en algunas personas. Los cristales se producen en los sujetos que presentan:

• Un traumatismo articular previo (incluyendo cirugía)

• Gota

• Depósitos de proteínas anómalas en diversos órganos y tejidos (amiloidosis)

• Un nivel anormalmente alto de calcio en sangre causado por niveles elevados de hormona paratiroidea (Un nivel anormalmente alto de calcio en sangre causado por niveles elevados de hormona paratiroidea (hiperparatiroidismo)

• Un nivel anormalmente alto de hierro en los tejidos (hemocromatosis)

• Un nivel infrecuentemente bajo de magnesio en sangre (hipomagnesemia)

• Ciertos trastornos poco frecuentes, como la hipofosfatasia, el síndrome de Gitelman, el raquitismo hipofosfatémico, y la hipercalcemia hipocalciúrica familiar

• Edad avanzada

Sin embargo, muchas personas con enfermedad por pirofosfato cálcico dihidratato no sufren ninguno de estos trastornos. El trastorno rara vez puede ser hereditario.

Los cristales de pirofosfato cálcico pueden ocurrir con frecuencia en las articulaciones afectadas por artrosis por razones poco claras. Sin embargo, los depósitos de cristales de pirofosfato cálcico en una articulación pueden no causar síntomas.

Los síntomas de la enfermedad por pirofosfato cálcico son muy variables. Algunas personas sufren crisis de inflamación articular dolorosa (artritis) similares a los brotes de gota, habitualmente en las rodillas, las muñecas u otras articulaciones relativamente grandes. Otras presentan dolor crónico y rigidez persistentes en las articulaciones de los brazos y de las piernas, que pueden ser similares a los de la artritis reumatoide o la artrosis.

En comparación con los brotes de gota, los ataques de enfermedad por pirofosfato cálcico varían más en intensidad, tienden a durar más tiempo y suelen ser más difíciles de tratar. Al igual que en la gota, las crisis de artritis por cristales de pirofosfato cálcico dihidratato pueden causar fiebre. Algunos afectados no sufren dolor entre crisis, y otros no la sufren en ningún momento a pesar de presentar grandes depósitos de cristales.

A diferencia de la gota, en la que suelen formarse acumulaciones de cristales en los tejidos situados alrededor de las articulaciones, en la enfermedad por pirofosfato cálcico (seudogota) no suelen desarrollarse nódulos duros de cristales (tofos).

• Examen microscópico del líquido sinovial

• A veces, radiografía o ecografía

Los médicos sospechan enfermedad por pirofosfato cálcico en personas mayores con artritis, sobre todo cuando las articulaciones están hinchadas de forma intermitente, calientes y son dolorosas. El diagnóstico se confirma al extraer líquido de una articulación inflamada con ayuda de una aguja (artrocentesis). Los cristales de pirofosfato cálcico se encuentran en el líquido de las articulaciones. Estos pueden distinguirse de los cristales de ácido úrico (que causan gota) utilizando un microscopio especial de luz polarizada.

Las radiografías que muestran masas de cristales en el cartílago de una articulación pueden sugerir el diagnóstico. La ecografía puede mostrar cristales en el cartílago articular y sugiere fuertemente el diagnóstico de enfermedad por pirofosfato cálcico.

• Drenaje del líquido articular e inyección de un esteroide (a veces llamado glucocorticoide o corticoesteroide)

• Medicamentos para aliviar el dolor y el hinchazón que resulta de la inflamación

• Fisioterapia

El tratamiento de la enfermedad aguda por pirofosfato cálcico es similar al de la gota aguda. Habitualmente, el tratamiento puede detener las crisis agudas y prevenir nuevas crisis, aunque no puede revertir las alteraciones en las articulaciones ya dañadas. Se puede drenar el exceso de líquido de la articulación e inyectar un corticoesteroide en su interior para reducir la inflamación y el dolor de forma rápida.

Los medicamentos que se toman por vía oral ayudan a tratar la enfermedad por pirofosfato cálcico. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son los utilizados con mayor frecuencia para reducir el dolor y la inflamación en las crisis agudas.

Para tratar de limitar la cantidad de brotes, se puede administrar la colquicina (véase la tabla Fármacos para el tratamiento de la gota) por vía oral en dosis bajas diarias (por lo general 1 o 2 pastillas).

Los corticoesteroides por vía oral son eficaces en el tratamiento de los brotes de artritis aguda por pirofosfato cálcico y son particularmente útiles para algunas personas que no deben tomar AINE o colquicina.

Si la persona no puede tolerar los corticoesteroides, los AINE o la colquicina, pueden ser eficaces los fármacos que inhiben el sistema inmunitario y la inflamación (como las inyecciones diarias de anakinra).Si la persona no puede tolerar los corticoesteroides, los AINE o la colquicina, pueden ser eficaces los fármacos que inhiben el sistema inmunitario y la inflamación (como las inyecciones diarias de anakinra).

A diferencia de lo que sucede con la gota, no se dispone de ningún tratamiento específico efectivo a largo plazo para la enfermedad por pirofosfato cálcico. Sin embargo, la fisioterapia (como los ejercicios de fortalecimiento muscular y los de amplitud de movilidad articular) son útiles para mantener la función en las articulaciones.

A menudo, las articulaciones inflamadas se curan sin problemas residuales. Sin embargo, algunas personas pueden desarrollar con el tiempo artritis crónica y daño articular permanente, y algunas articulaciones resultan tan gravemente dañadas que puede confundirse con artropatía neurógena (articulaciones de Charcot).

A diferencia de la gota, la enfermedad crónica por pirofosfato cálcico es difícil de tratar porque no existe una terapia que elimine o reduzca eficazmente la cantidad de cristales de pirofosfato cálcico. Las personas que tienen brotes frecuentes, especialmente las más jóvenes, a menudo se evalúan para detectar enfermedades subyacentes.