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Canalopatías cardíacas

Por

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Última revisión completa jul 2019
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Las canalopatías cardíacas son anomalías genéticas en proteínas de las células cardíacas que controlan la actividad eléctrica del corazón, y que por lo tanto pueden causar alteraciones del ritmo cardíaco.

(Véase también Introducción a las arritmias.)

La mayoría de las personas con canalopatías cardíacas no sufren otras enfermedades del corazón, tales como un ataque al corazón o una enfermedad de válvula cardiaca, pero presentan mutaciones genéticas que determinan la composición o la regulación de los poros (canales) de la membrana cardíaca y presentan mayor vulnerabilidad a las alteraciones del ritmo cardíaco.

La causa más frecuente de las canalopatías cardíacas es

Otras canalopatías cardíacas, menos frecuentes, incluyen:

  • Síndrome de QT corto

  • Síndrome de la onda J

  • Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (CPVT)

  • Síndrome de Brugada

En ocasiones, los defectos eléctricos causan taquicardia ventricular, un ritmo cardíaco peligrosamente rápido, o fibrilación ventricular, en la que el corazón no late en absoluto.

Síntomas

A veces no se llega a tener síntomas, pero es frecuente que haya desmayos debidos a la taquicardia ventricular. La fibrilación ventricular produce paro cardíaco.

Los síntomas pueden ser provocados por la fiebre o por algunos medicamentos, como los empleados para tratar las arritmias y algunos antidepresivos.

Diagnóstico

  • Electrocardiografía

Los médicos consideran una canalopatía en personas que tienen familiares con antecedentes clínicos de desmayos o muerte inexplicable debido a un problema cardíaco, especialmente si la muerte ocurrió a una edad temprana.

El diagnóstico se basa en la electrocardiografía (ECG), aunque a veces el patrón de anomalías que se observa en el ECG no es del todo claro. En estos casos, el médico puede intentar provocar la alteración del ritmo cardíaco mediante un fármaco o a través del ejercicio, lo que permite realizar un diagnóstico.

Tratamiento

  • Desfibrilador cardioversor implantable

Por lo general, se utiliza un cardiodesfibrilador implantable (CDI), un pequeño dispositivo que puede detectar un ritmo cardíaco anormal y administrar una descarga para corregirla. Este procedimiento es similar al implante de un marcapasos artificial.

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