Síndrome de Budd-Chiari

Por lo general, la causa es un trastorno que hace que la sangre sea más propensa a formar coágulos, como por ejemplo:

A veces el síndrome de Budd-Chiari empieza repentinamente y de manera bastante grave, normalmente durante el embarazo, ya que por lo general en este estado la sangre coagula con mayor facilidad. De hecho, en algunas mujeres, un trastorno de la coagulación sanguínea puede manifestarse por primera vez durante el embarazo.

Otras causas son, por ejemplo, los trastornos que ocurren cerca de las venas hepáticas, como las infecciones parasitarias y los tumores hepáticos Introducción a los tumores hepáticos Los tumores hepáticos pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos). Los tumores hepáticos malignos se clasifican en primarios (que se originan en el hígado) o metastásicos (diseminados... obtenga más información o tumores renales Cáncer de riñón La mayoría de los tumores sólidos de riñón son de carácter canceroso, pero los que puramente contienen líquido (quistes) generalmente no lo son. Casi todos los cánceres de riñón son carcinomas... obtenga más información , que invaden o ejercen presión sobre las venas. En Asia y África del Sur, la causa es generalmente una membrana que bloquea la vena cava inferior y que, a menudo, ya está presente en el nacimiento por causas que se desconocen.

Los síntomas varían un poco dependiendo de si la obstrucción ocurre lentamente o de repente.

Por lo general, el bloqueo y los síntomas suelen aparecer de forma gradual en meses. Frecuentemente se experimenta cansancio. El hígado agrandado se vuelve doloroso a la palpación y las personas afectadas presentan dolor abdominal. Puede acumularse líquido en las piernas, causando hinchazón Hinchazón La hinchazón se debe a un exceso de líquidos en los tejidos. El líquido es predominantemente agua. La hinchazón puede ser generalizada o limitada a una sola extremidad o parte de ella. La hinchazón... obtenga más información (edema), o en el abdomen, causando ascitis Ascitis La ascitis es una acumulación de líquido que contiene proteínas (líquido ascítico) dentro del abdomen. La ascitis puede estar causada por muchos trastornos, pero el más frecuente es la hipertensión... obtenga más información . Asimismo pueden aparecer venas varicosas en el esófago Que pueden romperse y sangrar, a veces, de forma abundante (véase Hemorragia gastrointestinal Hemorragia digestiva La hemorragia puede producirse en cualquier punto del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano. La sangre puede verse fácilmente a simple vista (hemorragia manifiesta) o bien puede estar presente... obtenga más información ). Las personas afectadas pueden vomitar sangre. Una hemorragia de este tipo es una urgencia médica. Si aparece cirrosis Cirrosis del higado La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información , es posible que lleve a una insuficiencia hepática. La insuficiencia hepática Insuficiencia hepática La insuficiencia hepática es un deterioro grave de la función hepática. La insuficiencia hepática es causada por un trastorno o una sustancia que daña el hígado. En la mayoría de los casos se... obtenga más información a su vez puede provocar deterioro de la funcionalidad cerebral (encefalopatía hepática Encefalopatía hepática La encefalopatía hepática es un deterioro de la función cerebral que afecta a personas con enfermedad hepática grave producido por la llegada al cerebro de sustancias tóxicas acumuladas en la... obtenga más información ), que da lugar a confusión e incluso coma.

La obstrucción aparece de forma repentina en el 20% de las personas. La obstrucción que se produce durante el embarazo suele ser súbita. Algunos síntomas son los mismos que los de la obstrucción que aparece de forma gradual: cansancio, hígado aumentado de tamaño (hepatomegalia) y doloroso a la palpación, así como dolor en la parte superior del abdomen. Otros síntomas son vómitos y coloración amarillenta de la piel y de la parte blanca de los ojos (ictericia Ictericia en adultos En la ictericia, la piel y el blanco del ojo (esclerótica) se vuelven amarillos. La ictericia se produce cuando hay un exceso de bilirrubina (un pigmento amarillo) en la sangre, una enfermedad... obtenga más información ). La insuficiencia hepática grave es rara.

Los médicos sospechan el síndrome de Budd-Chiari en las personas con alguno de los siguientes indicadores:

Si los resultados de las pruebas de función hepática Pruebas hepáticas en sangre Las pruebas hepáticas son unos análisis de sangre que representan una técnica no invasiva para detectar la presencia de una enfermedad hepática (por ejemplo, la hepatitis en la sangre procedente... obtenga más información están alterados se realiza una prueba de diagnóstico por la imagen, generalmente una ecografía Doppler, y Si el diagnóstico aún no está claro se lleva a cabo una resonancia magnética de los vasos sanguíneos (angiografía por resonancia magnética) o una tomografía computarizada (TC) (véase Pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado y de la vesícula biliar Pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado y de la vesícula biliar Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la gammagrafía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear... obtenga más información ).

Si está prevista una intervención quirúrgica o un procedimiento para ensanchar un vaso sanguíneo o para redireccionar el flujo sanguíneo, será necesario practicar una venografía. Para ello se realizan radiografías de las venas después de inyectar un medio de contraste radiopaco Medios de Contraste Radiopacos Durante las pruebas de diagnóstico por la imagen pueden utilizarse medios de contraste para resaltar un tejido o una estructura de su entorno o para proporcionar datos más detallados. Los medios... obtenga más información (que es visible en la radiografía) en una vena de la ingle.

Puede realizarse una biopsia del hígado Biopsia hepática A veces, durante una intervención quirúrgica exploratoria, se obtiene una muestra de tejido hepático, pero es más frecuente que se obtenga introduciendo una aguja hueca en el hígado a través... obtenga más información para confirmar el diagnóstico y determinar si se ha desarrollado cirrosis Cirrosis del higado La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información .

Cuando la vena está completamente bloqueada, la mayoría de las personas, si no se tratan, mueren de insuficiencia hepática Insuficiencia hepática La insuficiencia hepática es un deterioro grave de la función hepática. La insuficiencia hepática es causada por un trastorno o una sustancia que daña el hígado. En la mayoría de los casos se... obtenga más información en 3 años. Cuando la obstrucción no es total, la esperanza de vida es más larga, pero puede variar.

El tratamiento depende de la rapidez con que progrese la enfermedad y de su gravedad.

Cuando los síntomas aparecen repentinamente y la causa es un coágulo, puede ser eficaz el tratamiento con fármacos fibrinolíticos (trombolíticos), que disuelven los coágulos. Para el tratamiento a largo plazo suelen ser necesarios los anticoagulantes (como la warfarina) para evitar el crecimiento o la reaparición de los coágulos.

Si una membrana ha obstruido una vena, o esta se ha estenosado, puede llevarse a cabo una angioplastia para dilatarla. Para este procedimiento (llamado angioplastia transluminal percutánea) se introduce, a través de la piel, en un vaso sanguíneo (como una vena en el cuello) un catéter con un balón desinflado en la punta y se hace llegar hasta la vena obstruida. A continuación se infla el balón, el cual ensancha la vena. También se puede insertar un tubo de malla metálica (stent) y dejarlo colocado para mantener abierta la vena.

Otra solución consiste en crear una ruta alternativa para el flujo sanguíneo, sin pasar por el hígado. Este procedimiento, llamado derivación portosistémica intrahepática transyugular Derivación portosistémica La hipertensión portal se define como un aumento de la presión sanguínea en la vena porta (la vena de gran calibre que lleva la sangre desde el intestino hasta el hígado) y en sus ramas. La... obtenga más información , reduce la presión en la vena porta. Para la intervención se aplica anestesia local para adormecer el cuello, se inserta un catéter con una aguja cortante en una vena de esta zona (vena yugular) y se pasa a través de la vena cava hasta llegar a la vena hepática. La aguja se utiliza para crear una conexión (llamada derivación) entre una rama de la vena hepática y la vena porta, de modo que la sangre pueda evitar el hígado. A continuación, se introduce una endoprótesis vascular (stent) y se coloca en la derivación para mantenerla abierta. La derivación permite que la sangre se desvíe del hígado, fluyendo de la vena porta (que normalmente lleva sangre al hígado) directamente a las venas hepáticas (que drenan la sangre desde el hígado). La sangre vuelve al corazón a través de la vena cava inferior. Sin embargo, tales derivaciones aumentan el riesgo de generar encefalopatía hepática Encefalopatía hepática La encefalopatía hepática es un deterioro de la función cerebral que afecta a personas con enfermedad hepática grave producido por la llegada al cerebro de sustancias tóxicas acumuladas en la... obtenga más información (deterioro de la función cerebral debido a una disfunción hepática). Además, a veces las derivaciones se bloquean, especialmente en personas que tienen tendencia a formar coágulos de sangre.

Un trasplante de hígado Trasplante hepático El trasplante de hígado es la extracción quirúrgica de un hígado sano o, a veces, de una parte del hígado de una persona viva que luego se transfiere a una persona cuyo hígado ya no funciona... obtenga más información puede salvar la vida, sobre todo en las personas con insuficiencia hepática Insuficiencia hepática La insuficiencia hepática es un deterioro grave de la función hepática. La insuficiencia hepática es causada por un trastorno o una sustancia que daña el hígado. En la mayoría de los casos se... obtenga más información grave.

También se tratan las afecciones derivadas de la enfermedad:

La mayoría de las personas necesitan tomar anticoagulantes indefinidamente para evitar el desarrollo de nuevos bloqueos.