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Los pacientes pueden no tener síntomas o tener tos y dificultad para respirar.
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Para el diagnóstico se requiere una tomografía computarizada y, en algún caso, análisis de una muestra de tejido pulmonar (biopsia).
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Se desconoce si existe algún tratamiento eficaz, pero dejar de fumar puede ser de ayuda.
(Véase también Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas Las neumonías intersticiales idiopáticas son un grupo de enfermedades intersticiales del pulmón que no tienen causa conocida y que presentan similitudes entre sí en cuanto a los síntomas y a... obtenga más información .)
La histiocitosis de células de Langerhans puede afectar a otros órganos (como la glándula pituitaria (hipófisis), los huesos y los ganglios linfáticos) además de los pulmones. Su causa es desconocida y se trata de una enfermedad poco frecuente. Afecta casi exclusivamente a personas de ascendencia caucásica de entre 20 y 40 años de edad que son fumadoras de cigarrillos. La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans comienza con la infiltración en el tejido pulmonar de histiocitos (células encargadas de la limpieza de materiales extraños) y en menor medida de eosinófilos, (unas células que intervienen normalmente en reacciones alérgicas).
Síntomas
En torno a un 15% de las personas afectadas no presentan síntomas y el trastorno se identifica al realizar una prueba de imagen torácica por alguna otra razón. En los demás casos, se manifiesta con tos, dificultad respiratoria, fiebre, dolor torácico que se intensifica al respirar profundamente, fatiga y pérdida de peso. El neumotórax
Neumotórax
Un neumotórax es la presencia de aire en el espacio pleural (la delgada membrana transparente de dos capas que cubre los pulmones y recubre también el interior de la pared torácica), lo que...
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(colapso pulmonar) es una complicación frecuente debida a la ruptura de un quiste pulmonar. Esto ocurre en un 10 al 25% de las personas con histiocitosis pulmonar de células de Langerhans y puede ser el desencadenante de la aparición de los primeros síntomas. Los pulmones pierden elasticidad debido al tejido fibroso y se reduce su capacidad de transferir oxígeno a través de la sangre. En algunos casos la persona afectada expulsa sangre al toser (hemoptisis).
Algunas personas presentan dolor óseo localizado o una fractura ósea patológica (fractura que se produce tras un solo traumatismo leve, ya que el hueso ha perdido grosor a causa de algún trastorno). Algunas personas desarrollan diabetes insípida central Diabetes insípida central La diabetes insípida central consiste en una carencia de la hormona vasopresina (la hormona antidiurética), que da lugar a una producción excesiva de orina muy diluida (poliuria). Las causas... obtenga más información cuando los histiocitos infiltran también la hipófisis, en el cerebro. La persona produce cantidades excesivas de orina diluida. Las personas que desarrollan diabetes insípida central es probable que tengan un pronóstico peor que el de aquellas que no la desarrollan.
Diagnóstico
Las radiografías de tórax muestran nódulos, pequeños quistes pulmonares de paredes gruesas y otras alteraciones características de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. Las tomografías computarizadas (TC) pueden mostrar estos cambios con el detalle suficiente para establecer el diagnóstico. Las pruebas de función pulmonar
Pruebas funcionales respiratorias (PFR)
Las pruebas funcionales respiratorias miden la capacidad de los pulmones para retener aire, así como para inspirar y absorber oxígeno. Las pruebas de funcionalidad pulmonar son más adecuadas...
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muestra que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal.
Si la TC no es suficiente para establecer el diagnóstico, es necesario realizar una biopsia.
Las radiografías óseas pueden revelar que los huesos también están afectados.
Tratamiento
La mitad de las personas sobreviven más de 12 años tras el diagnóstico. Generalmente, la muerte sobreviene como resultado de una insuficiencia respiratoria Insuficiencia respiratoria La insuficiencia respiratoria es una enfermedad en la cual disminuyen los valores de oxígeno en la sangre o aumentan los de dióxido de carbono en la sangre de forma peligrosa. Las enfermedades... obtenga más información o de cor pulmonale Cor pulmonale El cor pulmonale es el agrandamiento y engrosamiento del ventrículo del lado derecho del corazón debido a un trastorno pulmonar subyacente que ocasiona hipertensión pulmonar (presión elevada... obtenga más información . Las personas que sufren histiocitosis pulmonar de células de Langerhans deberían dejar de fumar. Casi una tercera parte de las personas afectadas mejoran al dejar de fumar Dejar de fumar Aunque a menudo parece un reto, dejar de fumar es una de las cosas más importantes que los fumadores pueden hacer por su salud. Dejar de fumar proporciona beneficios inmediatos en la salud que... obtenga más información .
La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans se puede tratar con corticoesteroides y/o inmunodepresores, como la ciclofosfamida, aunque ninguna terapia es manifiestamente eficaz.
