Las neumonías intersticiales idiopáticas son un grupo de enfermedades intersticiales del pulmón que no tienen causa conocida y que presentan similitudes entre sí en cuanto a los síntomas y a la afectación pulmonar.
Algunas de estas enfermedades son mucho más graves que otras.
Para su diagnóstico se requiere radiografía de tórax, tomografía computarizada y, ocasionalmente, análisis de una muestra de tejido pulmonar (biopsia).
El tratamiento depende del tipo de enfermedad.
(Véase también Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales.)
La palabra idiopática significa sin causa conocida, así que cuando la causa de una enfermedad intersticial pulmonar no se identifica se hace el diagnóstico de neumonía intersticial idiopática. Con frecuencia las neumonías son consideradas infecciones, sin embargo, estas enfermedades no parecen ser el resultado de una infección.
Hay ocho tipos de neumonías intersticiales idiopáticas. En orden decreciente de frecuencia, son los siguientes
Todos los tipos causan tos y dificultad respiratoria y afectan a los pulmones de forma similar. Las puntas de los dedos pueden llegar a engrosarse o tomar la forma de palillos de tambor (véase la figura Dedos en palillo de tambor). Los médicos detectan sonidos crepitantes en la auscultación con el fonendoscopio. Aunque los síntomas pueden ser similares, las enfermedades se diferencian en la rapidez con que se desarrollan los síntomas, en su tratamiento y en su gravedad.
Comparación de los tipos de neumonías intersticiales idiopáticas*
Trastorno | Personas afectadas con mayor frecuencia | Porcentaje de personas afectadas que fuman cigarrillos | Tratamiento | Pronóstico |
|---|---|---|---|---|
Fibrosis pulmonar idiopática | Con mayor frecuencia, los hombres mayores de 50 años | Más del 60% | Rehabilitación pulmonar Trasplante pulmonar Pirfenidona o nintedanibPirfenidona o nintedanib | El 50-70% muere en 5 años. |
Neumonía intersticial descamativa | Con mayor frecuencia, los hombres de edad comprendida entre 30 y 50 años | Más del 90% | Dejar de fumar Corticoesteroides | 70% de supervivencia a los 10 años. |
Neumonía intersticial inespecífica | Con mayor frecuencia, mujeres de entre 40 y 60 años | Menos del 40% | Corticoesteroides | Menos del 50% muere en 5 años. Tasa de mortalidad: ampliamente variable, pero por lo general mejor que la de la fibrosis pulmonar idiopática. |
Neumonía en organización criptogénica | Personas de cualquier edad, por lo general de 40 a 50 años | Menos del 50% | Corticoesteroides | Las recaídas son frecuentes La tasa de supervivencia a 5 años es > 90% La muerte es muy poco frecuente. |
Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria | Personas de entre 30 y 50 años (ligeramente más varones) | Más del 90% | Programas para dejar de fumar Corticoesteroides | La posibilidad de muerte disminuye a medida que la persona deja de fumar. |
Neumonía intersticial aguda | Personas de cualquier edad | Desconocidos | Se desconoce el mejor tratamiento A veces, los corticoesteroides | Más del 50% muere en menos de 6 meses. |
Neumonía intersticial linfoide | En su mayoría mujeres de cualquier edad | Desconocidos | Corticoesteroides | El pronóstico es difícil de establecer. |
Fibroelastosis pleuroparenquimal idiopática | Personas de cualquier edad (edad promedio 57 años) | Usualmente no fumadores | Se desconoce el mejor tratamiento (posiblemente corticoesteroides) | La tasa de supervivencia a 5 años es aproximadamente del 25 al 60%. |
* En orden decreciente de frecuencia. | ||||
Diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas
Tomografía computarizada de tórax
La tomografía computarizada (TC) de tórax es la principal herramienta de diagnóstico por la imagen utilizada en la evaluación de las neumonías intersticiales idiopáticas. La TC puede permitir a los médicos hacer un diagnóstico. Si no, el médico obtendrá una pequeña muestra de tejido pulmonar para analizarla al microscopio (biopsia pulmonar). Por lo general, la biopsia se realiza quirúrgicamente utilizando un toracoscopio.
Habitualmente se realizan también análisis de sangre. En la mayoría de los casos, estos análisis no permiten confirmar el diagnóstico pero se realizan como parte de la búsqueda de otras enfermedades. Los médicos pueden solicitar también una electrocardiografía (ECG) o una ecocardiografía para determinar si el corazón ha sido afectado por la enfermedad pulmonar.
Tratamiento de las neumonías intersticiales idiopáticas
Programas para dejar de fumar
A menudo fármacos, como los corticoesteroides o los nuevos fármacos antifibróticos, dependiendo de la enfermedad
En algunos casos, trasplante pulmonar
Siempre es recomendable dejar de fumar, porque es probable que la enfermedad progrese más rápidamente si se continúa fumando.
Otros tratamientos dependen del tipo de neumonía intersticial idiopática, pero pueden consistir en corticosteroides u otros fármacos, como los nuevos fármacos antifibróticos.
En algunos casos se lleva a cabo un trasplante de pulmón.
