Gastrinoma
(Síndrome de Zollinger-Ellison; Síndrome Z-E)
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Estos tumores se generan a partir de células pancreáticas que producen gastrina.
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Los síntomas son similares a los causados por una úlcera péptica, incluyendo el dolor y la hemorragia.
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El diagnóstico incluye análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen.
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La tasa de supervivencia es alta si el tumor se elimina por completo.
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El tratamiento incluye medicamentos para reducir la presencia de ácido en el estómago, y a veces cirugía y quimioterapia.
Los gastrinomas son un tipo de tumor endocrino pancreático. La mayoría de las personas con este trastorno tienen varios tumores agrupados en el páncreas o cerca de él, o en el duodeno. Alrededor de la mitad de los tumores son cancerosos. A veces, un gastrinoma aparece como parte de una neoplasia endocrina múltiple, un trastorno hereditario en el que los tumores se originan a partir de las células de varias glándulas endocrinas, como las células pancreáticas productoras de insulina.
Síntomas
El exceso de gastrina secretada por el gastrinoma hace que el estómago produzca demasiado ácido. Esta sobreproducción de ácido puede provocar el síndrome de Zollinger-Ellison. En el síndrome de Zollinger-Ellison, los afectados presentan síntomas de úlceras pépticas agresivas (como dolor o hemorragia) en el estómago, el duodeno y en cualquier otra parte del intestino. Sin embargo, hasta el 25% de las personas con síndrome de Zollinger-Ellison no tienen úlcera cuando se realiza el diagnóstico. Puede producirse rotura, hemorragia y obstrucción intestinal, que pueden ser potencialmente mortales. Sin embargo, en más de la mitad de las personas con gastrinoma, los síntomas no son peores que los ocasionados por una úlcera gastroduodenal corriente. En el 25 al 40% de las personas, el primer síntoma es la diarrea debida a un exceso de producción de ácidos.
Diagnóstico
El médico sospecha la existencia de un gastrinoma cuando una persona presenta frecuentes o múltiples úlceras pépticas que no responden a los tratamientos habituales. Los análisis de sangre para detectar concentraciones anormalmente altas de gastrina son las pruebas más fiables para el diagnóstico.
Una vez que los análisis de sangre diagnostican un gastrinoma, el médico intenta localizar el tumor mediante diversas técnicas de imagen para localizar los tumores, como la tomografía computarizada (TC) de abdomen, la gammagrafía, la ecografía endoscópica, la tomografía por emisión de positrones (PET) y la arteriografía (una radiografía tomada después de la inyección de un contraste radiopaco en una arteria). Sin embargo, estos tumores pueden ser difíciles de encontrar ya que suelen ser pequeños.
Pronóstico
Tratamiento
Para reducir la cantidad de ácido y aliviar los síntomas temporalmente, pueden ser eficaces altas dosis de inhibidores de la bomba de protones, que son medicamentos que reducen la producción de ácido (ver Tratamiento farmacológico de la acidez gástrica). Si estos medicamentos no son suficientemente eficaces, las inyecciones de octreotida pueden ayudar. Si existe un único tumor y la persona afectada no tiene una neoplasia endocrina múltiple, los médicos suelen practicar la extirpación quirúrgica del gastrinoma. En tales casos, la extirpación quirúrgica cura alrededor del 20% de las personas afectadas.
Si estos tratamientos no resultan efectivos, puede ser necesaria una intervención para extirpar todo el estómago (gastrectomía total). Esta operación no elimina el tumor, pero la gastrina no puede crear más úlceras después de haberse extirpado el estómago (el productor de ácido). Si se extirpa el estómago, se necesitan suplementos diarios orales de hierro y calcio e inyecciones mensuales de vitamina B12, porque la absorción de estos nutrientes se vuelve deficiente cuando no están presentes los jugos gástricos que preparan estos nutrientes para su absorción.
Si los tumores malignos han diseminado a otras partes del cuerpo, la quimioterapia ayuda a reducir el número de células tumorales y la concentración de gastrina en la sangre. Sin embargo, este tratamiento no cura el cáncer, que finalmente es mortal.
