El cáncer vulvar es el cuarto cáncer ginecológico más común en los EE.UU. y representa el 5% de los cánceres del tracto genital de la mujer. El cáncer de vulva causó alrededor 6070 casos nuevos y 1280 muertes en 2019 en los Estados Unidos.
La edad promedio en el momento del diagnóstico son los 70 años, y la incidencia aumenta con la edad. La incidencia de cáncer de vulva parece estar aumentando en las mujeres jóvenes.
Los factores de riesgo para el cáncer vulvar incluyen la neoplasia intraepitelial vulvar (VIN), la infección por papilomavirus humano (HPV), el tabaquismo intenso, el liquen escleroso, la hiperplasia escamosa, el carcinoma epidermoide de la vagina o el cuello y la enfermedad granulomatosa crónica.
Patología
La neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) es precursora del cáncer de vulva. La VIN puede ser multifocal. A veces aparecen algunos adenocarcinomas de la vulva, la mama o las glándulas de Bartolino.
Alrededor del 90% de los cánceres de vulvar son carcinomas espinocelulares; alrededor del 5%, melanomas. Otros son los adenocarcinomas y tumores de células transicionales, adenoides quísticos y carcinomas adenoescamosos; todos se originan en las glándulas de Bartolino. También hay sarcomas y carcinomas basocelulares con adenocarcinoma subyacente.
El cáncer de vulva puede diseminarse de la siguiente manera:
Signos y síntomas
La mayoría de los pacientes con cáncer de vulva consultan con una lesión vulvar palpable, a menudo notada por la mujer o por el médico durante el examen pelviano. A menudo, las mujeres tienen una larga historia de prurito. Pueden no consultar hasta que el cáncer es avanzado. La lesión puede necrosarse o ulcerarse, a veces sangra o presenta un flujo acuoso. Puede haber melanomas azul-negruzcos, pigmentados o papilares.
Diagnóstico
El cáncer de vulva puede imitar las úlceras genitales transmitidas sexualmente (chancroide), un carcinoma basocelular, una enfermedad de Paget vulvar (una lesión eccematosa pálida), un quiste de las glándulas de Bartolino o un condiloma acuminado. Los médicos deben considerar el cáncer de vulva si una lesión vulvar se desarrolla en mujeres con bajo riesgo de enfermedades de transmisión sexual o si no responde al tratamiento para las enfermedades de transmisión sexual.
Una biopsia en sacabocado cutánea usando un anestésico local en general es diagnóstica. A veces es necesaria una resección local amplia para diferenciar la VIN del cáncer. Lesiones sutiles pueden delinearse tiñendo la vulva con azul de toluidina o mediante una colposcopia.
Estadificación
La estadificación del cáncer de vulva se basa en el tamaño y la localización del tumor y la diseminación a los ganglios linfáticos regionales determinada por un vaciamiento ganglionar realizado como parte del tratamiento quirúrgico inicial (véase tabla Cáncer de vulva por estadios).
Cáncer de vulva por estadios
Pronóstico
Las tasas de supervivencia globales a 5 años dependen del estadio. El riesgo de diseminación a los ganglios linfáticos es proporcional al tamaño del tumor o la invasión en profundidad. Los melanomas metastatizan a menudo, dependiendo mayormente de la invasión en profundidad pero también del tamaño tumoral.
Tratamiento
La escisión radical amplia (margen ≥ de 2 cm) del tumor local está indicada en todos los casos. Se puede hacer linfadenectomía cuando la invasión del estroma es > 1 mm, pero no es necesario cuando la invasión del estroma es < 1 mm. La vulvectomía radical generalmente se reserva para el adenocarcinoma de la glándula de Bartolino.
La biopsia del ganglio centinela es una alternativa razonable a la disección de ganglios linfáticos para algunas mujeres con carcinoma epidermoide vulvar. No se debe considerar la biobsia de los ganglios linfáticos centinela si los hallazgos clínicos sugieren que el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos en la ingle. Para la biopsia de los ganglios linfáticos centinela, un trazador (colorante azul, tecnecio-99 [99Tc], verde de indocianina [ICG]) se inyecta por vía intradérmica alrededor y delante del borde anterior del carcinoma vulvar.
Para lesiones lateralizadas ≤ 2 cm, se recomienda una resección amplia unilateral y biopsia del ganglio centinela unilateral. Las lesiones cercanas a la línea media y la mayoría de las lesiones > 2 cm requieren biopsia del ganglio centinela bilateral.
Para el estadio III, en general se realiza antes de la resección radical un vaciamiento ganglionar seguido de radioterapia de rayo externo posoperatorio, a menudo con quimioterapia (p. ej., 5-fluorouracilo, cisplatino). La alternativa es una cirugía más radical o exenterativa.
Para el estadio IV, el tratamiento es una combinación de exenteración pelviana, radioterapia y quimioterapia sistémica.
Conceptos clave
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La mayoría de los cánceres vulvares son cánceres de piel (p. ej., carcinoma epidermoide, melanoma).
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Considerar el cáncer de vulva si las lesiones vulvares, incluyendo lesiones pruriginosas y úlceras, no responden al tratamiento para enfermedades de transmisión sexual o se producen en mujeres con bajo riesgo de enfermedades de transmisión sexual.
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Diagnosticar el cáncer vulvar por biopsia, y estadificar quirúrgicamente.
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Para los cánceres sin metástasis a distancia, se debe indicar escisión local amplia, y a menos que la invasión del estroma sea < 1 mm, hacer el vaciamiento ganglionar o biopsia del ganglio centinela.
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Los pacientes con cánceres con metástasis en los ganglios linfáticos o a distancia, se debe realizar un tratamiento combinado con cirugía, radioterapia y/o quimioterapia.
