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Enfermedad de Rosai-Dorfman

(Histiocitosis sinusal con adenopatías masivas)

Por

Jeffrey M. Lipton

, MD, PhD, Hofstra Northwell School of Medicine, Hempstead, NY;


Carolyn Fein Levy

, MD, Hofstra Northwell School of Medicine

Última modificación del contenido jul 2019
Información: para pacientes

La enfermedad de Rosai-Dorfman es un trastorno raro caracterizado por acumulación de histiocitos y linfadenopatías masivas, en particular en la cabeza y el cuello.

La enfermedad de Rosai-Dorfman es más frecuente en pacientes < 20 años, en particular de raza negra. La causa se desconoce

Los síntomas de presentación más comunes son fiebre y adenopatías cervicales masivas indoloras. Puede comprometer otras localizaciones ganglionares, como el mediastino, el retroperitoneo, las axilas y la región inguinal, así como la cavidad nasal, el tejido de glándulas salivales, otras regiones de la cabeza y el cuello, y el sistema nervioso central . Otras manifestaciones pueden consistir en lesiones osteolíticas, nódulos pulmonares y erupción. Por lo general, respeta el hígado y el bazo.

Las pruebas de laboratorio suelen revelar leucocitosis, hipergammaglobulinemia policlonal o anemia normocítica y aumento de la eritrosedimentación.

Con frecuencia, el trastorno resuelve sin tratamiento. En pacientes con enfermedad progresiva, se ha probado la quimioterapia.

Información: para pacientes
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