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Inmunodeficiencia común variable (IDCV)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Revisado médicamente abr 2021
Vista para pacientes

La inmunodeficiencia variable común (hipogammaglobulinemia adquirida o de inicio en la adultez) se caracteriza por concentraciones bajas de inmunoglobulinas (Ig) con linfocitos B con fenotipo normal que pueden proliferar pero no desarrollarse en células productoras de Ig. Los pacientes tienen infecciones sinopulmonares recurrentes. El diagnóstico se basa principalmente en las concentraciones séricas de Ig. El tratamiento incluye terapia profiláctica de reposición de IgG y antibióticos para la infección.

Signos y síntomas de la inmunodeficiencia común variable

Los pacientes con IDVC tienen infecciones sinopulmonares recurrentes.

Pueden producirse trastornos autoinmunitarios (p. ej., trombocitopenia autoinmunitaria Tromboticopenia inmunitaria La trombocitopenia inmunitaria es un trastorno hemorragíparo, en general sin anemia ni leucopenia. Por lo general, es crónica en adultos, pero suele ser aguda y autolimitada en niños. El tamaño... obtenga más información Tromboticopenia inmunitaria , anemia hemolítica autoinmunitaria Anemia hemolítica autoinmunitaria La anemia hemolítica autoinmunitaria es causada por autoanticuerpos que reaccionan con los eritrocitos a temperaturas ≥ 37° C (anemia hemolítica por anticuerpos calientes) o < 37° C (enfermedad... obtenga más información Anemia hemolítica autoinmunitaria o anemia perniciosa, lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información Lupus eritematoso sistémico , enfermedad de Addison Enfermedad de Addison La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El... obtenga más información Enfermedad de Addison , tiroiditis, artritis reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad sistémica autoinmunitaria crónica que afecta a las articulaciones. La artritis reumatoide produce lesiones mediadas por citocinas, quimiocinas y... obtenga más información Artritis reumatoide , alopecia areata Alopecia areata La alopecia areata es en forma típica una pérdida súbita de pelo en parches no cicatrizal en personas que no tienen alteraciones cutáneas o enfermedades sistémicas evidentes. El diagnóstico... obtenga más información Alopecia areata ), al igual que malabsorción, una hiperplasia nodular linfoidea del tubo digestivo, inflamación granulomatosa sistémica, neumonía intersticial linfocítica Neumonía intersticial linfocítica La neumonía intersticial linfoidea es infiltración linfocítica del intersticio alveolar y los espacios de aire. La causa se desconoce. Los signos y síntomas consisten en tos, disnea progresiva... obtenga más información Neumonía intersticial linfocítica , esplenomegalia y bronquiectasias. El carcinoma o el linfoma gástrico aparecen en el 10% de los pacientes.

Diagnóstico de la inmunodeficiencia común variable

  • Mediciones de los títulos de las immunoglobulinas séricas y los anticuerpos

  • Citometría de flujo para subgrupos de células T y de células B

  • Electroforesis de proteínas séricas

El diagnóstico de la inmunodeficiencia común variable es sugerido por infecciones recurrentes sinopulmonares y requiere todo lo siguiente:

  • Concentraciones bajas de IgG (al menos 2 desviaciones estándar por debajo de la media)

  • Concentraciones bajas de IgA, IgM, o ambos

  • Alteración de la respuesta a las vacunas (por lo general ambas vacunas de proteínas y polisacáridos)

  • Exclusión de otras inmunodeficiencias

Las concentraciones de anticuerpos no se deben medir si los pacientes han sido tratados con inmunoglobulina IV (IVIG) dentro de los 6 meses anteriores porque cualquiera de los anticuerpos detectados son de la IGIV.

Se recomienda hemograma completo, hepatograma y un panel metabólico básico anualmente para comprobar si hay trastornos asociados. Si cambia la función pulmonar, se debe indicar TC.

Debido a que las mutaciones son generalmente esporádicas, la detección en parientes no se recomienda a menos que existan antecedentes familiares significativos de IDCV.

Tratamiento de la inmunodeficiencia común variable

  • Terapia de reemplazo profiláctica con inmnoglobulina (IgG)

  • Antibióticos para las infecciones

Pueden ser necesarios rituximab, inhibidores de tumor necrosis factor (TNF)-alfa (p. ej., etanercept, infliximab), corticosteroides y/u otros tratamientos para manejar las complicaciones tales como trastornos autoinmunitarios, neumonía intersticial linfoide y la inflamación de granulomas.

Referencia del tratamiento

  • 1. Milito C, Pulvirenti F, Cinetto F, et al: Double-blind, placebo-controlled, randomized trial on low-dose azithromycin prophylaxis in patients with primary antibody deficiencies. J Allergy Clin Immunol 144:584–593. e7, 2019. doi: 10.1016/j.jaci.2019.01.051

Vista para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
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