La parálisis cerebral es un grupo de síndromes que causan espasticidad, ataxia o movimientos involuntarios no progresivos; no es un trastorno específico ni un síndrome único. Los síndromes de parálisis cerebral se observan en el 0,1-0,2% de los niños y pueden afectar hasta al 15% de los recién nacidos prematuros.
Etiología de los síndromes de parálisis cerebral
La etiología de la parálisis cerebral es multifactorial, y a veces es difícil establecer una causa específica. A menudo, contribuyen la prematurez Recién nacidos prematuros Un recién nacido antes de la semana 37 de gestación se considera prematuro. La prematurez es definida por el edad gestacional del recién nacido. Previamente, se denominaba prematuro a cualquier... obtenga más información , los trastornos intrauterinos, la encefalopatía neonatal y la encefalopatía ictérica (kernícterus Encefalopatía ictérica (kernícterus) El kernícterus es la lesión encefálica causada por el depósito de bilirrubina no conjugada en los ganglios basales y los núcleos del tronco encefálico. Normalmente, la bilirrubina unida a albúmina... obtenga más información ). Los factores perinatales (p. ej., asfixia perinatal, accidente cerebrovascular Hemorragia intracraneal En ocasiones, las fuerzas del trabajo de parto y el parto causan lesión física al recién nacido. La incidencia de lesiones neonatales producidas por partos difíciles o traumáticos está disminuyendo... obtenga más información 
, infecciones del sistema nervioso central Generalidades sobre las infecciones neonatales La infección neonatal puede ser adquirida En el útero por vía transplacentaria o por medio de la rotura de membranas En el canal de parto durante el parto (intraparto) A partir de fuentes externas... obtenga más información ) probablemente causen del 15 al 20% de los casos.
Algunos ejemplos de tipos de PC son
Diplejía espástica después del nacimiento prematuro
Tetraparesia espástica después de la asfixia perinatal
Formas atetoide y distónica después de la asfixia perinatal o la encefalopatía ictérica
El traumatismo del sistema nervioso central o un trastorno sistémico grave (p. ej., accidente cerebrovascular, meningitis, sepsis, deshidratación) durante la primera infancia (antes de los 2 años) también pueden causar PC.
Síntomas y signos de los síndromes de parálisis cerebral
Antes de que sobrevenga un síndrome específico, los síntomas son retraso del desarrollo motor y, a menudo, patrones persistentes de reflejos infantiles, hiperreflexia y alteración del tono muscular.
Categorías de los síndromes de parálisis cerebral
Los síndromes se caracterizan principalmente como uno de los siguientes, lo que depende de qué partes del sistema nervioso central presenten malformación o lesión:
Los síndromes espásticos se producen en > 70% de los casos. La espasticidad es un estado de resistencia a la amplitud de movimiento pasiva; la resistencia aumenta a medida que lo hace la velocidad de ese movimiento. Se debe al compromiso de la motoneurona superior y puede afectar de manera leve o grave la función motora. Estos síndromes pueden provocar hemiplejía, cuadriplejía, diplejía o paraplejía. Por lo general, hay aumento de los reflejos tendinosos profundos de los miembros afectados, los músculos son hipertónicos y los movimientos voluntarios son débiles y están mal coordinados. Aparecen contracturas articulares, y puede haber mala alineación articular. Son típicas la marcha en tijera y en puntas de pie. En los casos leves, la alteración puede manifestarse sólo durante ciertas actividades (p. ej., correr). En la cuadriplejía, suele haber alteración corticobulbar del movimiento oral, lingual y palatino, con las consiguientes disartria o disfagia.
Los síndromes atetoides o discinéticos representan alrededor del 20% de los casos y se deben al compromiso de los núcleos basales. Los síndromes se definen por movimientos lentos, de torsión, involuntarios, de los segmentos proximales de los miembros y del tronco (movimientos atetoides), activados a menudo por los intentos de movimiento voluntario o por la excitación. También puede haber movimientos distales bruscos, de sacudidas (coreicos). Los movimientos aumentan con la tensión emocional y desaparecen durante el sueño. Hay disartria, que suele ser grave.
Los síndromes atáxicos son responsables de < 5% de los casos y se deben al compromiso del cerebelo o sus vías. La debilidad, la incoordinación y el temblor intencional causan inestabilidad, marcha con ampliación de la base de sustentación y dificultad en los movimientos rápidos o finos.
Los síndromes mixtos son frecuentes, la mayoría de las veces con combinaciones de espasticidad y atetosis.
Hallazgos asociados con la parálisis cerebral
Alrededor del 25% de los pacientes, con suma frecuencia aquellos con espasticidad, presentan otras manifestaciones. Puede haber estrabismo Estrabismo El estrabismo es la mala alineación de los ojos que causa desviación de la mirada, que se aparta del paralelismo normal. El diagnóstico es clínico, incluida la observación del reflejo corneal... obtenga más información 
y otros defectos visuales. Los niños con atetosis por querníctero suelen tener sordera nerviosa y parálisis de la mirada hacia arriba.
Muchos niños con hemiplejía o paraplejía espástica tienen inteligencia normal; los niños con cuadriplejía espástica o un síndrome mixto pueden presentar discapacidad intelectual Discapacidad intelectual La discapacidad intelectual se caracteriza por un funcionamiento intelectual significativamente inferior al promedio (expresado, a menudo, por un cociente intelectual < 70-75) combinado con... obtenga más información grave.
Diagnóstico de los síndromes de parálisis cerebral
RM cerebral
A veces estudios complementarios para excluir trastornos metabólicos o neurológicos hereditarios
Si se sospecha PC, lo más importante es identificar el trastorno de base. La anamnesis puede sugerir la causa. En la mayoría de los casos una RM craneal puede detectar anormalidades.
La parálisis cerebral rara vez puede confirmarse durante las primeras etapas de la lactancia, y a menudo no es posible caracterizar el síndrome específico hasta los 2 años de edad. Debe realizarse un seguimiento estricto de los niños de alto riesgo (p. ej., aquellos con evidencia de asfixia, accidente cerebrovascular, anomalías periventriculares observadas en la ecografía craneal en recién nacidos prematuros, ictericia, meningitis, convulsiones neonatales, hipertonía, hipotonía o abolición de reflejos).
Diagnósticos diferenciales
Debe diferenciarse la parálisis cerebral de trastornos neurológicos hereditarios progresivos que requieren cirugía u otros tratamientos neurológicos específicos.
Las formas atáxicas son particularmente difíciles de distinguir, y en muchos niños con ataxia persistente, se identifica, en última instancia, que la causa es un trastorno cerebeloso degenerativo y progresivo.
En los varones, la atetosis, la automutilación y la hiperuricemia indican síndrome de Lesch-Nyhan Síndrome de Lesch-Nyhan Las purinas son componentes clave de los sistemas de energía celular (p. ej., ATP, NAD), de señalización (p. ej., GTP, cAMP, cGMP) y, junto con las pirimidinas, de producción de RNA y DNA. Las... obtenga más información .
Las alteraciones cutáneas u oculares pueden indicar complejo de esclerosis tuberosa Complejo de esclerosis tuberosa El complejo de esclerosis tuberosa es un trastorno genético de herencia dominante en el que aparecen tumores (en general, hamartomas) en múltiples órganos. El diagnóstico requiere criterios... obtenga más información 
, neurofibromatosis Neurofibromatosis La neurofibromatosis se refiere a varios trastornos relacionados que tienen manifestaciones clínicas que se solapan, pero que ahora se sabe que tienen causas genéticas distintas. Esto causa... obtenga más información 
, ataxia-telangiectasia Ataxia-telangiectasia La ataxia-telangiectasia se debe a un defecto de reparación de DNA que frecuentemente da como resultado deficiencia humoral y celular; causa una ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias... obtenga más información , enfermedad de von Hippel-Lindau Enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) La enfermedad de Von Hippel-Lindau es un trastorno neurocutáneo hereditario raro, caracterizado por tumores benignos y malignos de múltiples órganos. El diagnóstico se basa en los criterios... obtenga más información , o síndrome de Sturge-Weber Síndrome de Sturge-Weber El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno vascular congénito, caracterizado por un nevo facial en vino de Oporto, un angioma leptomeníngeo y complicaciones neurológicas (p. ej., convulsiones... obtenga más información 
.
La atrofia muscular espinal infantil, las distrofias musculares y los trastornos de la unión neuromuscular asociados con hipotonía e hiporreflexia suelen carecer de signos de patología cerebral.
La adrenoleucodistrofia Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X Los peroxisomas son orgánulos intracelulares que contienen enzimas que intervienen en la beta-oxidación. Estas enzimas se superponen funcionalmente con las de las mitocondrias, con la excepción... obtenga más información comienza en etapas más tardías de la infancia, pero otras leucodistrofias de inicio más temprano pueden ser confundidas, al principio, con una parálisis cerebral.
Identificación de una causa
Cuando la anamnesis y/o la RM de cerebro no identifica claramente una causa, deben realizarse pruebas de laboratorio para descartar ciertas enfermedades progresivas por depósito que comprometen el sistema motor (p. ej., enfermedad de Tay-Sachs Enfermedad de Tay-Sachs y enfermedad de Sandhoff La enfermedad de Tay-Sachs y la enfermedad de Sandhoff son esfingolipidosis, trastornos hereditarios del metabolismo, causados por deficiencia de hexosaminidasa, que provocan síntomas neurológicos... obtenga más información 
, leucodistrofia metacromática Leucodistrofia metacromática La leucodistrofia metacromática es una esfingolipidosis, un trastorno hereditario del metabolismo, causado por una deficiencia de arilsulfatasa A. Hay varias formas, la más grave de las cuales... obtenga más información , mucopolisacaridosis Mucopolisacaridosis (MPS) Las enzimas lisosómicas degradan las macromoléculas, ya sea las de la propia células (p. ej., cuando están reciclándose componentes estructurales celulares) o las adquiridas fuera de la célula... obtenga más información ) y trastornos metabólicos Introducción a los trastornos hereditarios del metabolismo La mayoría de los trastornos hereditarios (denominados también errores o metabolopatías congénitos del metabolismo) se deben a mutaciones de los genes que codifican enzimas; la deficiencia o... obtenga más información (p. ej., trastornos del metabolismo de los ácidos orgánicos o aminoácidos Generalidades sobre los trastornos del metabolismo de los aminoácidos y los ácidos orgánicos Los riñones reabsorben activamente cantidades significativas de aminoácidos. Los defectos del transporte de aminoácidos en el túbulo renal incluyen cistinuria y enfermedad de Hartnup, que se... obtenga más información ).
Los estudios de conducción nerviosa y la electromiografía pueden sugerir otros trastornos progresivos (p. ej., disfrofia neuroaxonal infantil). Estos y muchos otros trastornos cerebrales que causan PC (y otras manifestaciones) se están identificando cada vez más con las pruebas genéticas, lo que puede hacerse para comprobar si hay un trastorno específico o para el examen de detección de muchos trastornos (pruebas de microarrays y de todo el exoma).
Pronóstico de los síndromes de parálisis cerebral
La mayoría de los niños sobreviven hasta la adultez. Las limitaciones graves de la succión y la deglución, que pueden exigir alimentación por tubo de gastrostomía, reducen la expectativa de vida.
El objetivo es que, dentro de los límites de sus déficits motores y asociados, los niños desarrollen la máxima independencia posible. Con tratamiento apropiado, muchos niños, en especial aquellos con paraplejía o hemiplejía espástica, pueden llevar vidas casi normales.
Tratamiento de los síndromes de parálisis cerebral
Fisioterapia y terapia ocupacional
Ortesis, terapia de restricción, fármacos o cirugía para tratar la espasticidad
Inyecciones de toxina botulínica
Baclofeno intratecal
Dispositivos de asistencia
La fisioterapia y la terapia ocupacional para elongar, fortalecer y favorecer buenos patrones de movimiento suelen ser las primeras medidas y se continúan. Se pueden agregar ortesis, terapia de restricción y fármacos.
Puede inyectarse toxina botulínica en los músculos para reducir su tracción desigual sobre las articulaciones y prevenir las contracturas permanentes.
Baclofeno, benzodiazepinas (p. ej., diazepam), tizanidina y, a veces, dantroleno pueden disminuir la espasticidad. El baclofeno intratecal (a través de una bomba y un catéter subcutáneos) es el tratamiento más eficaz contra la espasticidad grave.
La cirugía ortopédica (p. ej., liberación o transferencia musculotendinosa) puede ayudar a reducir la limitación del movimiento o la mala alineación de las articulaciones. La rizotomía dorsal selectiva, efectuada por neurocirujanos, puede ayudar a unos pocos niños si la espasticidad afecta fundamentalmente los miembros inferiores y si las aptitudes cognitivas son buenas.
Cuando las limitaciones intelectuales no son graves, los niños pueden asistir a clases comunes y tomar parte en programas de ejercicios adaptados e incluso en competencias. Puede ser necesario el entrenamiento en lenguaje u otras formas de comunicación facilitada para mejorar las interacciones.
Algunos niños con compromiso grave pueden beneficiarse con entrenamiento en actividades de la vida cotidiana (p. ej., lavarse, vestirse, alimentarse), que aumenta su independencia y autoestima y reduce mucho la carga de los familiares u otros cuidadores. Los dispositivos de asistencia pueden aumentar la movilidad y la comunicación, ayudar a mantener la amplitud de movimiento, y auxiliar con las actividades de la vida cotidiana. Algunos requieren diversos grados de supervisión y asistencia durante toda la vida.
Muchas instalaciones para niños están creando programas de transición para los pacientes a medida que se convierten en adultos y tienen menos apoyos para ayudar a personas con necesidades especiales.
Los padres de un niño con limitaciones crónicas necesitan asistencia y orientación para conocer el estado y el potencial de su hijo, y para manejar sus propios sentimientos de culpa, ira, negación y tristeza (véase Efectos en la familia Efectos en la familia En general, los trastornos de salud crónicos (tanto enfermedades crónicas como discapacidades físicas crónicas) se definen como aquellos que persisten > 12 meses y son lo suficientemente... obtenga más información ). Estos niños alcanzan su máximo potencial sólo con cuidados parentales estables y sensibles, y la asistencia de organismos públicos y privados (p. ej., organismos sanitarios públicos, organismos de rehabilitación laboral u organizaciones sanitarias legas, como la United Cerebral Palsy).
Conceptos clave
La parálisis cerebral es un síndrome (no un trastorno específico) que implica espasticidad no progresiva, ataxia o movimientos involuntarios.
La etiología es multifactorial a menudo ya veces poco clara, pero implica factores prenatales y perinatales que se asocian con malformaciones o daño del sistema nervioso central (p. ej., trastornos genéticos e in utero, prematurez, kernicterus, asfixia perinatal, accidente cerebrovascular, infecciones del sistema nervioso central).
La discapacidad intelectual y otras manifestaciones neurológicas (p. ej., estrabismo, sordera) no son parte del síndrome, pero pueden estar presentes dependiendo de la causa.
Los síndromes se manifiestan antes de los 2 años; el inicio más tardío de los síntomas similares sugiere otro trastorno neurológico.
Realizar una RM de cerebro y, si es necesario, las pruebas de trastornos metabólicos y neurológicos hereditarios.
El tratamiento depende de la naturaleza y el grado de discapacidad, pero la terapia física y terapia ocupacional se utilizan normalmente; algunos niños se benefician de ortesis, toxina botulínica, benzodiazepinas, otros relajantes musculares, baclofeno intratecal o cirugía (p. ej., la liberación o transferencia de los músculos y tendones, pocas veces la rizotomía dorsal).
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
United Cerebral Palsy: proporciona información sobre la terapia, los programas de intervención temprana y los servicios de apoyo para personas con parálisis cerebral y otras discapacidades
