La eritromelalgia es una vasodilatación paroxística molesta de las arterias pequeñas de los pies y las manos y, con menor frecuencia, de la cara, las orejas o las rodillas; provoca dolor urente, aumento de la temperatura de la piel y eritema.
Esto raro trastorno puede ser:
Primaria (causa desconocida)
También puede ser secundaria a:
Trastornos mieloproliferativos (p. ej., policitemia vera, trombocitemia)
Trastornos de la médula espinal
Con menor frecuencia, el trastorno se relaciona con el consumo de ciertos fármacos (p. ej., nifedipina, bromocriptina).
Una forma hereditaria infrecuente de eritromelalgia comienza al nacer o durante la infancia.
Los síntomas incluyen dolor urente, calor y enrojecimiento (en individuos con piel clara) o un oscurecimiento de la coloración basal (en individuos con piel oscura) en los pies o las manos que dura desde unos minutos hasta varias horas. En la mayoría de los pacientes, los síntomas se desencadenan con temperaturas elevadas (entre 29 y 32° C) y alivian típicamente con la inmersión en agua helada. No ocurren cambios tróficos (como piel delgada, brillante o con cambio en la coloración; pérdida del cabello; uñas quebradizas). Los síntomas pueden ser leves durante varios años o volverse lo suficientemente graves para causar una discapacidad total. La disfunción vasomotora generalizada es frecuente y el paciente puede presentar un fenómeno de Raynaud.
El diagnóstico es clínico (1). Se deben realizar pruebas para detectar las causas. En la eritromelalgia primaria pueden indicarse pruebas genéticas para detectar una mutación de SCN9A causante de la enfermedad. Dado que la eritromelalgia puede preceder en varios años al desarrollo de un síndrome mieloproliferativo, están indicadas las pruebas de sangre seriadas.
Los diagnósticos diferenciales incluyen distrofias reflejas postraumáticas, síndrome de hombro-mano, neuropatías periféricas, causalgia, enfermedad de Fabry y celulitis bacteriana.
El tratamiento de la eritromelalgia consiste en evitar el calor, mantener reposo, elevar los miembros y aplicar frío (2). Para la eritromelalgia primaria, se pueden usar múltiples medicamentos tópicos (p. ej., lidocaína, combinación de amitriptilina y ketamina, midodrina, capsaicina, mentol) u orales (p. ej., mexiletina, carbamazepina). En la eritromelalgia secundaria, debe tratarse la enfermedad subyacente y puede usarse aspirina, que a veces es útil en presencia de enfermedad mieloproliferativa. La gabapentina, la venlafaxina y la sertralina también pueden ser beneficiosas para formas tanto primarias como secundarias.
Referencias
1. Caldito EG, Kaul S, Caldito NG, Piette W, Mehta S. Eritromelalgia. Part I: Pathogenesis, clinical features, evaluation, and complications. J Am Acad Dermatol 2024;90(3):453-462. doi:10.1016/j.jaad.2023.02.071
2. Caldito EG, Caldito NG, Kaul S, Piette W, Mehta S. Eritromelalgia. Part II: Differential diagnoses and management. J Am Acad Dermatol 2024;90(3):465-474. doi:10.1016/j.jaad.2023.02.070
