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Eritromelalgia

Por

Koon K. Teo

, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada

Última modificación del contenido jul 2019
Información: para pacientes

La eritromelalgia es una vasodilatación paroxística molesta de las arterias pequeñas de los pies y las manos y, con menor frecuencia, de la cara, las orejas o las rodillas; provoca dolor urente, aumento de la temperatura de la piel y eritema.

Este trastorno raro puede ser primario (de causa desconocida) o secundario a enfermedades mieloproliferativas Generalidades sobre las neoplasias Las neoplasias mieloproliferativas son proliferaciones clonales de células madre de médula ósea, que puede manifestarse como un aumento de las plaquetas, los eritrocitos o los leucocitos en... obtenga más información (p. ej., policitemia vera Policitemia vera La policitemia vera (PV) es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizado por un aumento del número de eritrocitos (patognomónico), pero también de leucocitos y plaquetas, todos ellos... obtenga más información , trombocitemia Trombocitemia esencial La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa que se caracteriza por aumento del recuento de plaquetas, hiperplasia megacariocítica y una tendencia hemorrágica o microvascular... obtenga más información ), hipertensión arterial Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información Hipertensión , insuficiencia venosa Insuficiencia venosa crónica y síndrome posflebítico La insuficiencia venosa crónica es el compromiso del retorno venoso, que a veces causa molestias en el miembro inferior, edema y cambios en la piel. El síndrome posflebítico (postrombótico)... obtenga más información Insuficiencia venosa crónica y síndrome posflebítico , diabetes mellitus Diabetes mellitus (DM) La diabetes mellitus se debe a la secreción anormal de insulina y a grados variables de resistencia periférica a la insulina, que conducen a la aparición de hiperglucemia. Los síntomas iniciales... obtenga más información , lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información Lupus eritematoso sistémico , artritis reumatoide (AR) Artritis reumatoide La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad sistémica autoinmunitaria crónica que afecta a las articulaciones. La artritis reumatoide produce lesiones mediadas por citocinas, quimiocinas y... obtenga más información Artritis reumatoide , liquen escleroso Liquen escleroso El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria de causa desconocida, posiblemente autoinmunitaria, que por lo general afecta la zona anogenital. Los primeros signos son fragilidad de la... obtenga más información Liquen escleroso , gota Gota La gota es un trastorno causado por hiperuricemia (urato sérico > 6,8 mg/dL [> 0,4 mmol/L]) que conduce a la precipitación de cristales de urato monosódico en y alrededor de las articulaciones... obtenga más información Gota , enfermedades medulares o esclerosis múltiple Esclerosis múltiple (EM) La esclerosis múltiple (EM) se caracteriza por focos diseminados de desmielinización en el encéfalo y en la médula espinal. Sus síntomas más frecuentes incluyen alteraciones oculomotoras, parestesias... obtenga más información Esclerosis múltiple (EM) . Con menor frecuencia, el trastorno se relaciona con el consumo de ciertos fármacos (p. ej., nifedipina, bromocriptina). Una forma hereditaria infrecuente de eritromelalgia comienza al nacer o durante la infancia.

El dolor urente, el calor y el eritema en los pies o las manos duran entre pocos minutos y varias horas. En la mayoría de los pacientes, los síntomas se desencadenan con temperaturas elevadas (entre 29 y 32° C) y alivian típicamente con la inmersión en agua helada. No se identifican cambios tróficos. Los síntomas pueden ser leves durante varios años o volverse lo suficientemente graves para causar una discapacidad total. La disfunción vasomotora generalizada es frecuente y el paciente puede presentar un síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud El síndrome de Raynaud es un vasoespasmo de partes de la mano en respuesta al frío o a la tensión emocional, que produce molestias y cambios de color reversibles (palidez, cianosis, eritema... obtenga más información Síndrome de Raynaud .

El diagnóstico es clínico. Se deben realizar pruebas para detectar las causas. Dado que la eritromelalgia puede preceder en varios años al desarrollo de un síndrome mieloproliferativo, están indicadas las pruebas de sangre seriadas.

El tratamiento de la eritromelalgia consiste en evitar el calor, mantener reposo, elevar los miembros y aplicar frío. En la eritromelalgia primaria, la gabapentina puede ser beneficiosa. En la eritromelalgia secundaria, debe tratarse la enfermedad subyacente y puede usarse aspirina, que a veces es útil en presencia de enfermedad mieloproliferativa.

Información: para pacientes
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