La displasia fibromuscular incluye un grupo heterogéneo de cambios arteriales no ateroscleróticos ni inflamatorios responsables del desarrollo de cierto grado de estenosis, oclusión o aneurismas vasculares.
La displasia fibromuscular suele presentarse en mujeres de entre 40 y 60 años (1). La causa se desconoce. Sin embargo, puede tener un componente genético y el tabaquismo puede ser un factor de riesgo. La displasia fibromuscular se superpone clínicamente con ciertos trastornos del tejido conectivo (p. ej. síndrome de Ehlers-Danlos tipo 4, necrosis quística medial, nefritis hereditaria) y neurofibromatosis (2).
La displasia de la media, que es el tipo más frecuente, se caracteriza por regiones alternadas de surcos fibromusculares gruesos y delgados que contienen colágeno a lo largo de la capa media. En la displasia perimedial, se deposita abundante cantidad de colágeno en la porción externa de la capa media.
La displasia fibromuscular puede afectar a las arterias renales (en el 88% de los pacientes), las arterias carótidas e intracraneales (25% de los pacientes), las arterias intraabdominales (14% de los pacientes) y las arterias de los miembros superiores (3% de los pacientes) o inferiores (10% de los pacientes) (3).
La displasia fibromuscular suele ser asintomática independientemente de su localización. Los signos y síntomas, cuando aparecen, varían según la localización:
Arterias carótidas: síntomas de un ataque isquémico transitorio o un accidente cerebrovascular (típicamente atribuidos a disección carotídea espontánea)
Arterias intraabdominales: síntomas de isquemia mesentérica (raro)
Arterias intracraneales: síntomas de aneurisma cerebral
Arterias de las piernas: claudicación en los muslos y las pantorrillas, soplos femorales y disminución de los pulsos femorales cuando se ven afectadas
Arterias renales: hipertensión renovascular
La ecografía puede sugerir el diagnóstico, pero el diagnóstico definitivo de displasia fibromuscular se establece mediante angiografía que muestra estenosis arteriales focales o multifocales, potencialmente con aneurisma asociado o tortuosidad. La apariencia puede ser en forma de cuentas en la displasia medial o perimedial, o de una banda concéntrica o un estrechamiento largo y liso en otras formas (2).
Se recomienda el cribado de otros lechos vasculares con ecografía dúplex, angiografía por TC, o angiografía por resonancia magnética cuando se diagnostica inicialmente una displasia fibromuscular (2).
Esta imagen muestra el signo clásico de "collar de cuentas" (flecha) en un paciente con displasia fibromuscular de la arteria renal.
El tratamiento varía según su localización. Puede realizarse con angioplastia transluminal por vía percutánea sola o con colocación de prótesis intravascular, cirugía de revascularización miocárdica o reparación del aneurisma. Es importante que el paciente deje de fumar. El control de otros factores de riesgo para la aterosclerosis (hipertensión arterial, dislipidemia, diabetes) ayuda a prevenir el desarrollo acelerado de estenosis arteriales que limitan el flujo sanguíneo.
Referencias
1. Olin JW, Froehlich J, Gu X, et al. The United States Registry for Fibromuscular Dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation 2012;125(25):3182-3190. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.091223
2. Gornik HL, Persu A, Adlam D, et al. First International Consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia [published correction appears in Vasc Med 2019 Oct;24(5):475. doi: 10.1177/1358863X19865703] [published correction appears in Vasc Med 2021 Aug;26(4):NP1. doi: 10.1177/1358863X211035538]. Vasc Med 2019;24(2):164-189. doi:10.1177/1358863X18821816
3. Warchol-Celinska E, Prejbisz A, Dobrowolski P, et al. Systematic and Multidisciplinary Evaluation of Fibromuscular Dysplasia Patients Reveals High Prevalence of Previously Undetected Fibromuscular Dysplasia Lesions and Affects Clinical Decisions: The ARCADIA-POL Study. Hypertension 2020;75(4):1102-1109. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.119.13239
Conceptos clave
La displasia fibromuscular es más frecuente en mujeres de entre 40 y 60 años.
Los pacientes que tienen enfermedad del tejido conectivo, que fuman o que tienen antecedentes familiares presentan un mayor riesgo.
El tratamiento depende de la ubicación e incluye angioplastia, cirugía de revascularización o reparación de aneurisma.
