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Generalidades sobre las miocardiopatías

Por

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Última modificación del contenido oct 2019
Información: para pacientes
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Una miocardiopatía es un trastorno primario del músculo cardíaco. Se distingue de otras cardiopatías estructurales como la enfermedad coronaria, las valvulopatías y las cardiopatías congénitas. Las miocardiopatías se clasifican en 3 tipos principales según sus características anatomopatológicas (véase figura Formas de miocardiopatía):

El término miocardiopatía isquémica designa al miocardio dilatado, que se contrae en forma inadecuada y puede encontrarse en pacientes con enfermedad coronaria grave (con áreas de infarto o sin ellas). No se considera en forma clásica que está en las categorías mencionadas anteriormente porque no describe un trastorno miocárdico primario.

Las manifestaciones de las miocardiopatías suelen corresponder a las de la insuficiencia cardíaca y varían de acuerdo con el tipo de disfunción sistólica, diastólica o ambas. Algunas miocardiopatías también producen dolor torácico, síncope, arritmias, o muerte súbita.

La evaluación típica incluye antecedentes familiares, pruebas de sangre, electrocardiograma (ECG), radiografías de tórax, ecocardiografía y resonancia magnética (RM) cardíaca. Algunos pacientes requieren biopsia endomiocárdica. Deben solicitarse otros estudios según se considere necesario para determinar la causa. El tratamiento depende del tipo específico y la causa de la miocardiopatía (véase tabla Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías).

Formas de miocardiopatía

Formas de miocardiopatía
Tabla
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Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías

Característica o método

Fisiopatología

Disfunción sistólica

Disfunción diastólica ± obstrucción del tracto de salida

Disfunción diastólica

Signos clínicos

Insuficiencia ventrículo izquierdo y ventrículo derecho, muerte súbita,

Cardiomegalia

Insuficiencia funcional de una válvula AV

S3 y/o S4

Disnea durante el ejercicio, angina, síncope, muerte súbita

Soplo sistólico ± soplo de insuficiencia mitral, S4

Pulso carotídeo bífido con ascenso súbito y descenso rápido

Disnea durante el ejercicio y fatiga

Insuficiencia ventrículo izquierdo ± ventrículo derecho

Insuficiencia funcional de una válvula AV

ECG

Alteraciones inespecíficas de las ondas ST y T

Ondas Q ± BRF

Hipertrofia e isquemia del ventrículo izquierdo

Ondas Q septales profundas

Hipertrofia del ventrículo izquierdoo bajo voltaje del QRS

Ecocardiografía

Ventrículos dilatados hipocinéticos ± trombo mural

Disminución de la FE y, con frecuencia, insuficiencia funcional de una válvula AV

Hipertrofia ventricular, FE alta, normal o baja, ± movimiento anterior de la válvula mitral durante la sístole ± hipertrofia asimétrica ± gradiente del ventrículo izquierdo

Aumento del espesor de la pared ± obliteración de la cavidad

Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo

Radiografía

Cardiomegalia

Congestión venosa pulmonar

Ausencia de cardiomegalia

Ausencia de cardiomegalia o cardiomegalia leve

Parámetros hemodinámicos

PFD normal o elevada, FE baja, ventrículos hipocinéticos dilatados en forma difusa ± insuficiencia de la válvula AV

GC bajo

Aumento de la PFD ± gradiente subvalvular en el tracto de salida ± insuficiencia mitral

GC normal o bajo

Aumento de la PFD, descenso y meseta en la curva de presión diastólica del ventrículo izquierdo

GC normal o bajo

Pronóstico

20% mortalidad en el primer año y alrededor de 10%/año a partir de entonces

Riesgo anual aproximado de muerte súbita de 1%

70% de mortalidad a los 5 años

Tratamiento

Diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), bloqueantes del receptor de angiotensina II, ARNI, beta-bloqueantes espironolactona o eplerenona, digoxina, CDI, terapia de resincronización cardíaca, anticoagulantes

Betabloqueantes ± verapamilo ± disopiramida ± miotomía septal ± ablación con alcohol a través de un catéter

Flebotomía para la hemocromatosis

Resección endocárdica

Hidroxiurea para la hipereosinofilia

BRAIN = bloqueante del receptor de angiotensina II e inhibidor de la neprilisina; AV = auriculoventricular; BRF = bloqueo de una rama del fascículo de His; GC = gasto cardíaco; PFD = presión de fin de diástole; FE = fracción de eyección; CDI = cardiodesfibrilador implantable; VI = ventricular izquierda/o; VD = ventricular derecha/o; S3 = tercer ruido cardíaco; S4= cuarto ruido cardíaco; ±= con o sin.

Información: para pacientes
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