Manual Merck

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Miocardiopatía restrictiva

Por

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Última modificación del contenido oct 2019
Información: para pacientes
Recursos de temas

La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por la presencia de paredes ventriculares no distensibles que oponen resistencia al llenado diastólico; puede verse afectado uno de los ventrículos (más frecuentemente el izquierdo), o ambos. Los síntomas consisten en fatiga y disnea durante el ejercicio. El diagnóstico se realiza con ecocardiografía y cateterismo cardíaco. A menudo, el tratamiento es insatisfactorio y se centra sobre todo en la causa. A veces, la operación resulta útil.

La miocardiopatía restrictiva es la forma menos prevalente de miocardiopatía. Se clasifica como

  • No obliterativa (invasión miocárdica por una sustancia anormal)

  • Obliterativa (fibrosis endocárdica y subendocárdica)

Ambos tipos pueden subclasificarse en generalizados o no generalizados (cuando el trastorno afecta a un solo ventrículo o a parte de un ventrículo en forma asimétrica).

Etiología

La miocardiopatía restrictiva no siempre es un trastorno cardíaco primario. Aunque la causa generalmente se desconoce, puede surgir como consecuencia de trastornos sistémicos o genéticos; las causas identificadas se enumeran en la tabla Causas de miocardiopatía restrictiva Causas de miocardiopatía restrictiva La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por la presencia de paredes ventriculares no distensibles que oponen resistencia al llenado diastólico; puede verse afectado uno de los ventrículos... obtenga más información . Algunas entidades que causan miocardiopatía restrictiva también afectan otros tejidos (p. ej., amiloidosis Amiloidosis La amiloidosis incluye un grupo de trastornos dispares caracterizados por el depósito extracelular de fibrillas insolubles compuestas por proteínas agrupadas irregularmente. Estas proteínas... obtenga más información Amiloidosis , hemocromatosis Hemocromatosis hereditaria La hemocromatosis hereditaria es un trastorno genético caracterizado por acumulación excesiva de hierro (Fe) que provoca daño tisular. Las manifestaciones pueden incluir síntomas sistémicos... obtenga más información Hemocromatosis hereditaria ). Ciertas enfermedades miocárdicas invasoras también comprometen otros tejidos cardíacos. Rara vez, la amiloidosis Amiloidosis La amiloidosis incluye un grupo de trastornos dispares caracterizados por el depósito extracelular de fibrillas insolubles compuestas por proteínas agrupadas irregularmente. Estas proteínas... obtenga más información Amiloidosis afecta las arterias coronarias. La sarcoidosis Sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio que produce granulomas no caseificantes en uno o más órganos y tejidos; se desconoce su etiología. Los pulmones y el sistema linfático son los más... obtenga más información Sarcoidosis y la enfermedad de Fabry Enfermedad de Fabry La enfermedad de Fabry es una esfingolipidosis, que es un trastorno hereditario del metabolismo causado por deficiencia de alfa-galactosidasa A, que causa angioqueratomas, acroparestesias, opacidades... obtenga más información Enfermedad de Fabry también pueden dañar el tejido de conducción nodal. El síndrome de Löffler Síndrome de Löffler El síndrome de Löffler, una forma de enfermedad pulmonar eosinofílica, se caracteriza por síntomas respiratorios ausentes o leves (lo más frecuente, tos seca), opacidades pulmonares migratorias... obtenga más información (una subcategoría del síndrome hipereosinófilo con compromiso cardíaco predominante), que se ve en los trópicos, se presenta como una arteritis subaguda con eosinofilia, seguida por la formación de trombos en el endocardio, las cuerdas tendinosas y las válvulas auriculoventriculares y fibrosis subsiguiente. La fibroelastosis endocárdica (FEE), que se desarrolla en áreas con climas templados, sólo afecta el ventrículo izquierdo.

Tabla
icon

Fisiopatología

En ocasiones puede identificarse un engrosamiento endocárdico o un infiltrado miocárdico (a veces con muerte de los miocardiocitos, invasión del músculo papilar, hipertrofia miocárdica compensadora y fibrosis) en un ventrículo (con mayor frecuencia, el izquierdo) o en ambos. Como consecuencia, la válvula mitral o la tricúspide pueden funcionar mal y producir insuficiencia. La insuficiencia funcional de la válvula auriculoventricular puede ser secundaria al infiltrado del miocardio o al engrosamiento del endocardio. Si se comprometen los tejidos nodales o del sistema de conducción, el nodo sinoauricular (SA) y el nodo auriculoventricular comienzan a funcionar en forma inapropiada, lo que a veces produce diversos grados de bloqueo SA Disfunción del nodo sinusal La disfunción del nodo sinusal abarca varios trastornos que generan frecuencias auriculares inapropiadas desde el punto de vista fisiológico. Sus síntomas podrían ser mínimos o consistir en... obtenga más información y bloqueo AV Bloqueo auriculoventricular El bloqueo auriculoventricular (AV) es una interrupción parcial o completa de la transmisión de los impulsos procedentes de las aurículas a los ventrículos. La causa más frecuente es la fibrosis... obtenga más información Bloqueo auriculoventricular .

La principal consecuencia hemodinámica es la disfunción diastólica Insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (HFpEF) La insuficiencia cardíaca es un síndrome de disfunción ventricular. La insuficiencia ventricular izquierda causa disnea y fatiga, mientras que la insuficiencia ventricular derecha promueve la... obtenga más información Insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (HFpEF) , con rigidez y ausencia de distensibilidad de los ventrículos, compromiso del llenado diastólico y aumento de la presión de llenado, lo que promueve el desarrollo de hipertensión venosa pulmonar. La función sistólica puede deteriorarse si la hipertrofia compensadora de los ventrículos infiltrados o fibróticos resulta inadecuada. También pueden formarse trombos murales, que producen embolias sistémicas.

Signos y síntomas

Los síntomas de la miocardiopatía restrictiva consisten en disnea durante el ejercicio, ortopnea, disnea paroxística nocturna y edema periférico. La fatiga es el resultado de un gasto cardíaco fijo generado por la resistencia que se opone al llenado ventricular. Las arritmias auriculares y ventriculares y el bloqueo auriculoventricular son frecuentes, no así la angina y el síncope. Los signos y síntomas son muy semejantes a los de la pericarditis constrictiva Pericarditis constrictiva La pericarditis es la inflamación del pericardio, a menudo con acumulación de líquido. La pericarditis puede deberse a numerosos trastornos (p. ej., infección, infarto de miocardio, traumatismos... obtenga más información Pericarditis constrictiva .

En la exploración física se detecta un precordio quieto, un pulso carotídeo rápido de bajo volumen, estertores pulmonares y una distensión significativa de las venas del cuello con valle y con pendiente más rápida (véase figura Ondas venosas yugulares normales Ondas venosas yugulares normales El examen completo de todos los aparatos y sistemas resulta fundamental para detectar los efectos periféricos y sistémicos de las cardiopatías y los signos de enfermedades no cardíacas que pueden... obtenga más información Ondas venosas yugulares normales ). Se puede auscultar un tercer ruido y/o un cuarto ruido cardíaco (S3, S4), que debe distinguirse del ruido precordial producido por la pericarditis constrictiva. En ciertos casos, se ausculta un soplo de insuficiencia mitral o tricuspídea funcional porque la infiltración miocárdica o la fibrosis endocárdica modifican la geometría de las cuerdas tendinosas o los ventrículos. No suele detectarse pulso paradójico.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía

  • RM

  • A veces cateterismo cardíaco izquierdo y derecho, que incluye biopsia cardíaca

  • Pruebas de laboratorio y biopsia de otros sistemas de órganos según sea necesario

Se debe considerar la miocardiopatía restrictiva en pacientes con insuficiencia cardíaca y fracción de eyección preservada, particularmente cuando ya se ha diagnosticado un trastorno sistémico que se sabe que conduce a una miocardiopatía restrictiva. Sin embargo, el trastorno subyacente puede no ser obvio en la presentación.

Deben solicitarse ECG, radiografía de tórax y ecocardiografía.

El ECG Electrocardiografía La electrocardiografía (ECG) convencional ofrece 12 imágenes (derivaciones) diferentes de la actividad eléctrica del corazón, representadas a partir de las diferencias de potencial eléctrico... obtenga más información suele presentar alteraciones inespecíficas, con trastornos del segmento ST y la onda T y, en ocasiones, bajo voltaje. A veces se identifican ondas Q patológicas no producidas por un infarto de miocardio previo. También puede detectarse una hipertrofia ventricular izquierda generada por una hipertrofia miocárdica compensadora o trastornos de la conducción, incluso bloqueo AV.

En la radiografía de tórax, el tamaño del corazón suele ser normal o pequeño, pero también puede estar agrandado en el estadio terminal de la amiloidosis o la hemocromatosis.

La ecocardiografía Ecocardiografía Esta fotografía muestra a un paciente sometiéndose a una ecocardiografía. Esta imagen muestra las 4 cámaras cardiacas y las válvulas tricúspide y mitral. La ecocardiografía usa ondas de ultrasonido... obtenga más información Ecocardiografía revela una fracción de eyección del ventrículo izquierdo normal. La imagen del Doppler tisular sugiere con frecuencia presiones elevadas de llenado del ventrículo izquierdo, y las imágenes de deformación pueden mostrar una contracción longitudinal deteriorada a pesar de la fracción de eyección normal. Otros hallazgos frecuentes incluyen dilatación de las aurículas e hipertrofia del miocardio. En la amiloidosis puede observarse un patrón de ecos inusualmente brillantes procedente del miocardio. Las imágenes cardíacas con tecnecio-99m pirofosfato también son útiles para diferenciar la cadena ligera de la inmunoglobulina (AL) del amiloide cardíaco relacionado con la transtiretina (ATTR). La identificación del tipo de amiloide influye sobre el tratamiento, el asesoramiento genético y el pronóstico global (1 Referencia del diagnóstico La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por la presencia de paredes ventriculares no distensibles que oponen resistencia al llenado diastólico; puede verse afectado uno de los ventrículos... obtenga más información ).

Si el diagnóstico aún es dudoso, la resonancia magnética RM Las pruebas de diagnóstico por imágenes cardíacas pueden delimitar la estructura y la función del corazón. Las pruebas de diagnóstico por imagen estándar incluyen Ecocardiografía Radiografía... obtenga más información RM puede revelar una textura miocárdica anormal en enfermedades caracterizadas por invasión miocárdica (p. ej., por amiloide o hierro). La resonancia magnética y la TC cardíaca pueden detectar el engrosamiento pericárdico, lo que puede ayudar a diagnosticar la constricción pericárdica que puede simular clínicamente una miocardiopatía restrictiva.

Si el diagnóstico definitivo no es evidente después de las pruebas no invasivas, se debe considerar el tratamiento invasivo con cateterismo cardiaco Cateterismo cardíaco El cateterismo cardíaco consiste en la introducción de un catéter a través de arterias o venas periféricas hasta alcanzar las cámaras cardíacas, la arteria pulmonar y las arterias y venas coronarias... obtenga más información Cateterismo cardíaco y biopsia endomiocárdica. El cateterismo detecta una presión auricular elevada en la miocardiopatía restrictiva, con un valle y prominente y un descenso protodiastólico seguido por una meseta diastólica elevada en la curva de presión ventricular. La presión diastólica suele ser unos pocos mmHg más alta en el ventrículo izquierdo que en el derecho, a diferencia de lo que ocurre en la pericarditis constrictiva, en la cual la presión en los ventrículos es equivalente. La biopsia puede detectar fibrosis y engrosamiento endocárdico, infiltrado miocárdico por hierro o amiloide, fibrosis miocárdica crónica o en el caso de la enfermedad de Fabry, inclusiones en el citoplasma endotelial vascular. La angiografía coronaria es normal, salvo cuando la amiloidosis afecta la porción epicárdica de las arterias coronarias.

Deben solicitarse pruebas de laboratorio y biopsias de otros órganos para identificar las causas más frecuentes de miocardiopatía restrictiva (p. ej., biopsia de la almohadilla grasa para la amiloidosis, medición del hierro o biopsia hepática para la hemocromatosis).

Referencia del diagnóstico

  • 1. Bokhari S, Castaño A, Pozniakoff T, et al: (99m)Tc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidoses. Circ Cardiovasc Imaging 6:195–201, 2013.

Pronóstico

El pronóstico es desfavorable (véase tabla Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías Una miocardiopatía es un trastorno primario del músculo cardíaco. Se distingue de otras cardiopatías estructurales como la enfermedad coronaria, las valvulopatías y las cardiopatías congénitas... obtenga más información ) porque el diagnóstico suele realizarse en una fase tardía. No se desarrolló una terapia adecuada para la mayoría de los pacientes y puede usarse un tratamiento sintomático. Las terapias estándar que se usan en la miocardiopatía dilatada (p. ej., inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ECA], digoxina, betabloqueantes) son poco toleradas en las enfermedades restrictivas. Estos pacientes también pueden tener disfunción autonómica (especialmente en la enfermedad cardíaca amiloidea) o hipopresión arterial sistémica. Se informa una alta tasa de enfermedades del sistema de conducción, bloqueo cardíaco y muerte súbita.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa

  • En ocasiones, se requieren diuréticos

Pueden usarse diuréticos en presencia de edema o de congestión vascular pulmonar aunque con precaución, porque pueden disminuir la precarga; los ventrículos no distensibles dependen de la precarga para mantener el gasto cardíaco. La digoxina no produce demasiados beneficios para modificar las alteraciones hemodinámicas y puede causar arritmias graves en pacientes con miocardiopatía secundaria a amiloidosis, en la cual la sensibilidad extrema al digital es frecuente. Si la frecuencia cardíaca es elevada, pueden indicarse dosis bajas de beta-bloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio limitadores de la frecuencia, pero con cautela. Los reductores de la poscarga (p. ej., nitratos) pueden ocasionar hipotensión arterial profunda y no suelen ser útiles.

Referencia del tratamiento

  • 1.Muchtar E, Blauwet LA, Gertz MA: Restrictive cardiomyopathy: Genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy. Circ Res 121:819–837, 2017. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982

Conceptos clave

  • En la miocardiopatía restrictiva, el engrosamiento endocárdico o la infiltración miocárdica producen un ventrículo rígido, no complaciente, y por lo tanto, con disfunción diastólica; la función sistólica es normal hasta muy avanzada la enfermedad.

  • A veces, el tejido valvular o el sistema de conducción están comprometidos, causando insuficiencia valvular o bloqueo cardíaco y arritmias.

  • La etiología es generalmente desconocida, pero algunos casos son causados por amiloidosis, hemocromatosis o sarcoidosis.

  • El diagnóstico se realiza por medio de ecocardiografía y de pruebas para establecer la causa.

  • El tratamiento suele ser insatisfactorio a menos que pueda estar dirigido a la causa; los diuréticos pueden beneficiar a los pacientes con edema o congestión vascular pulmonar, pero deben ser utilizados con precaución para evitar la reducción de la precarga.

  • Los tratamientos convencionales para la miocardiopatía dilatada (p. ej., inhibidores de la ECA, digoxina, betabloqueantes) son poco toleradas en las enfermedades restrictivas.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
Obtenga los
Evalúe sus conocimientos
Hipotensión ortostática.
En pacientes con hipotensión ortostática, ¿cuál de los siguientes signos de alarma sugiere una etiología más grave?
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS

También de interés

¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
ARRIBA