Aunque toda miocardiopatía dilatada o hipertrófica (véase Generalidades de las miocardiopatías Generalidades sobre las miocardiopatías Una miocardiopatía es un trastorno primario del músculo cardíaco. Se distingue de otras cardiopatías estructurales como la enfermedad coronaria, las valvulopatías y las cardiopatías congénitas... obtenga más información ) puede provocar trastornos cardíacos y sistémicos que predisponen a una serie de arritmias diferentes, como bradiarritmias, taquiarritmias auriculares y ventriculares, y muerte súbita, ciertas miocardiopatías son particularmente proclives a hacerlo. Estas se denominan miocardiopatías arritmogénicas e incluyen
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD), también llamada displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), es un trastorno cardíaco genético que afecta principalmente... obtenga más información
Miocardiopatía por mutaciones del gen de la lamina A/C Miocardiopatía por mutaciones del gen de lamina A/C (laminopatía cardíaca) Las miocardiopatías por mutaciones del gen de lamina A/C son trastornos genéticos que causan miocardiopatía dilatada, una variedad de arritmias, trastornos de la conducción y mayor riesgo de... obtenga más información
Algunos de estos trastornos tienen causas genéticas, que suelen ser hereditarias, pero en ocasiones, son mutaciones adquiridas.
Los signos y los síntomas de las miocardiopatías arritmogénicas no son únicos e incluyen los de la propia insuficiencia cardíaca, junto con los de las bradicardias y las taquicardias. Las manifestaciones de insuficiencia cardíaca incluyen intolerancia al esfuerzo secundaria a disnea y/o fatiga, ortopnea y/o edema periférico. Las arritmias pueden causar palpitaciones, mareo, síncope, paro cardíaco y muerte súbita.
La evaluación suele consistir en antecedentes familiares, ECG, radiografía de tórax, ecocardiografía y RM cardíaca. Si se sospecha una forma específica de miocardiopatía arritmogénica, pueden estar indicadas otras investigaciones, como ECG de señal promediada, ergometría, monitorización electrocardiográfica ambulatoria, TC de tórax, estudio electrofisiológico, angiografía y/o biopsia endomiocárdica. Los estudios genéticos suelen realizarse cuando se sospecha una causa genética; los familiares directos de los casos confirmados deben someterse a pruebas de cribado clínicas y a pruebas genéticas cuando se detecta una mutación específica.
El tratamiento depende de la causa de la miocardiopatía y de la alteración específica del ritmo, pero suele comprender medidas convencionales contra la insuficiencia cardíaca (a veces incluso trasplante cardíaco), fármacos antiarrítmicos Fármacos para las arritmias La necesidad de tratamiento de las arritmias depende de los síntomas y la gravedad de la arritmia. El tratamiento se centra en las causas. Si se considera necesario, debe indicarse una terapia... obtenga más información , y en ocasiones, un cardiodesfibrilador implantable Cardiodesfibriladores implantables (CDI) La necesidad de tratamiento de las arritmias depende de los síntomas y la gravedad de la arritmia. El tratamiento se centra en las causas. Si se considera necesario, debe indicarse una terapia... obtenga más información (CDI).