Los tumores cardíacos pueden ser primarios (benignos o malignos) o metastásicos (malignos). El mixoma, un tumor benigno, es el tipo más frecuente de tumor cardíaco primario. Los tumores cardíacos pueden localizarse en cualquier tejido cardíaco. Pueden causar obstrucción valvular o del tracto de entrada o salida, tromboembolia, arritmias o trastornos pericárdicos. El diagnóstico se basa en los resultados de la ecocardiografía, y frecuentemente de la RM cardíaca. El tratamiento de los tumores benignos suele ser su resección quirúrgica, aunque pueden recidivar. El tratamiento del cáncer metastásico depende del tipo y el origen del tumor y el pronóstico suele ser desfavorable.
Los tumores cardíacos primarios se encuentran en < 1/5.000 autopsias (1). Los tumores metastásicos son mucho más comunes y aparecieron en una serie en > 8% de los pacientes con cáncer (2). En general, los tumores cardíacos primarios se originan en el miocardio o el endocardio, aunque también pueden proceder del tejido valvular, el tejido conectivo cardíaco o el pericardio. Los tumores cardíacos metastásicos se originan típicamente en el pulmón. Otras fuentes comunes de metástasis cardíacas incluyen carcinoma de mama y de riñón, el melanoma y el linfoma (2, 3).
Referencias generales
1. Reynen K: Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 77(1):107, 1996. doi:10.1016/s0002-9149(97)89149-7
2. Silvestri F, Bussani R, Pavletic N, Mannone T: Metastases of the heart and pericardium. G Ital Cardiol 27(12):1252–1255, 1997. PMID: 947005
3. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases. Cancer 65(6):1456–1459, 1990. doi:10.1002/1097-0142(19900315)65:6<1456::aid-cncr2820650634>3.0.co;2-5
Clasificación de los tumores cardíacos
En este cuadro se enumeran algunos de los tumores cardíacos primarios y secundarios más frecuentes en la tabla . Los tumores cardíacos primarios pueden ser
Benigna (aproximadamente el 80% de los casos [1])
Malignos (aproximadamente el 20% restante)
Tumores cardíacos primarios benignos
A modo de ejemplo, pueden mencionarse los mixomas, los fibroelastomas papilares, los rabdomiomas, los fibromas, los hemangiomas, los teratomas, los lipomas, los paragangliomas y los quistes pericárdicos.
El mixoma es el más frecuente y representa el 40-60% de todos los tumores cardíacos primarios (2). Su incidencia en las mujeres es entre 2 y 3 veces mayor que en los hombres (3). En formas familiares raras (complejo de Carney), los hombres tienen una mayor predisposición. La mayoría de los mixomas se localiza en la aurícula izquierda (2), y el resto en las otras cámaras cardíacas como tumores solitarios o, con menor frecuencia, en varias localizaciones. Los mixomas pueden medir hasta 15 cm de diámetro. La mayoría es pedunculada y puede prolapsar a través de la válvula mitral y obstruir el llenado ventricular durante la diástole. El resto de los tumores son de base amplia y sésiles. Los mixomas pueden ser mixoides y gelatinosos, lisos, firmes y lobulados, o friables e irregulares. Los mixomas friables irregulares presentan mayor riesgo de provocar embolias sistémicas.
El complejo de Carney es un síndrome familiar autosómico dominante caracterizado por la aparición de mixomas cardíacos recidivantes asociados con cierta combinación de mixomas cutáneos, fibroadenomas mixoides mamarios, lesiones cutáneas pigmentadas (lentigos, efélides, nevos azules), neoplasias endocrinas múltiples (enfermedad suprarrenocortical nodular pigmentada que causa síndrome de Cushing, adenoma hipofisario que sintetiza hormona de crecimiento y prolactina, tumores testiculares, adenoma o carcinoma de tiroides y quistes de ovario), schwannoma melanótico psamomatoso, adenoma de mama ductal y osteocondromixoma. Al momento de la presentación los pacientes suelen ser jóvenes (mediana de edad, 20 años), con múltiples mixomas (sobre todo en los ventrículos) y con un riesgo más alto de recidiva.
Los fibroelastomas papilares son papilomas avasculares que ocurren en las válvulas cardíacas en > 80% de los casos (4). Los papilomas stienen más probabilidades de ocurrir en el lado izquierdo del corazón, predominantemente en las válvulas aórtica y mitral. El trastorno afecta por igual a varones y mujeres. Los fibroelastomas papilares tienen pliegues papilares que se ramifican desde un núcleo central, en forma similar a una anémona. La mayoría son pediculados. No causan disfunción valvular, pero presentan mayor riesgo de embolia.
Los rabdomiomas afectan sobre todo a lactantes y niños y hasta el 90% de los pacientes tienen esclerosis tuberosa (5). Los rabdomiomas suelen ser múltiples y se localizan dentro del tabique o la pared libre del ventrículo izquierdo, donde afectan el sistema de conducción cardíaco. Estos tumores están compuestos por lobulillos duros, de color blanco que en general involucionan con el transcurso de los años. Un porcentaje minoritario de pacientes desarrolla taquiarritmias e insuficiencia cardíaca secundaria a obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
Los fibromas se presentan sobre todo en niños y se asocian con adenomas sebáceos en la piel y tumores renales. Se producen sobre todo en las cavidades cardíacas izquierdas, a menudo dentro del miocardio ventricular, y pueden aparecer en respuesta a la inflamación. Estos tumores pueden comprimir o invadir el sistema de conducción cardíaco y causar arritmias y muerte súbita. Algunos fibromas forman parte de un síndrome de crecimiento corporal generalizado excesivo, queratoquistes odontogénicos, malformaciones esqueléticas y diversos tumores benignos y malignos (síndrome de Gorlin o de nevos basocelulares).
Los hemangiomas causan síntomas en una proporción minoritaria de pacientes. En general, se detectan en forma incidental durante exámenes solicitados a causa de otros cuadros.
Los teratomas pericárdicos afectan principalmente a los lactantes y los niños. Con frecuencia, se adhieren a la base de los grandes vasos. La mayoría se localiza en la región anterior del mediastino y el resto, en la región posterior del mediastino.
Los lipomas pueden aparecer en un amplio espectro de edades. Se originan en el endocardio o el epicardio y tienen base pediculada. Muchos son asintomáticos, pero pueden obstruir el flujo o causar arritmias.
El hallazgo de paragangliomas, incluso feocromocitomas, es inusual en el corazón, pero en caso de presentarse, suelen localizarse en la base del corazón cerca de las terminaciones del nervio vago. Pueden manifestarse con síntomas generados por la secreción de catecolaminas (p. ej., aumento de la frecuencia cardíaca y la tensión arterial, sudoración excesiva, temblor). Los paragangliomas pueden ser benignos o malignos.
Los quistes pericárdicos pueden simular un tumor cardíaco o un derrame pericárdico en una radiografía de tórax. En general son asintomáticos, aunque también pueden causar síntomas compresivos (p. ej., dolor torácico, disnea, tos).
Tumores cardíacos malignos primarios
Los tumores primarios malignos son los sarcomas, el mesotelioma pericárdico y los linfomas primarios.
El sarcoma es el tumor cardíaco maligno más frecuente (1). Los sarcomas afectan sobre todo a adultos de mediana edad (media, 44 años). Casi el 40% está representado por angiosarcomas, la mayoría de los cuales se origina en la aurícula derecha y compromete el pericardio, con obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, taponamiento cardíaco y metástasis pulmonares (6). Otros tipos corresponden a sarcoma indiferenciado, histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, liposarcoma y osteosarcoma; éstos tienen más probabilidades de proceder de la aurícula izquierda y causar obstrucción de la válvula mitral e insuficiencia cardíaca.
El mesotelioma pericárdico es infrecuente. Afecta a individuos de cualquier edad, más hombres que mujeres (7). Puede causar taponamiento cardíaco y constricción y puede metastatizar a la columna vertebral, los tejidos blandos adyacentes y el encéfalo.
El linfoma primario es muy poco común. Suele hallarse en pacientes con VIH o en otras personas con inmunodeficiencia. Estos tumores crecen rápidamente y causan insuficiencia cardíaca, arritmias, taponamiento cardíaco y síndrome de la vena cava superior (VCS).
Tumores metastásicos
El tumor metastásico de otros órganos puede comprometer el corazón por diseminación hematógena o por invasión directa.
El melanoma es un tumor con una alta propensión a la afección cardiaca. El carcinoma de pulmón y de mama, el sarcoma de tejido blando y el cáncer de riñón también son los orígenes más frecuentes de metástasis al corazón (8, 9). La leucemia y el linfoma suelen metatastizar al corazón, pero el compromiso cardíaco puede ser clínicamente silencioso y se suele detectar en forma incidental. Cuando un sarcoma de Kaposi se disemina por vía sistémica en un paciente inmunodeficiente (en general con VIH), puede localizarse en el corazón, pero las complicaciones cardíacas clínicamente evidentes son poco frecuentes.
Tipos de tumores cardíacos
Tipo | Ejemplos* |
|---|---|
Tumores primarios benignos | Mixomas Fibroelastomas papilares Rabdomiomas Rabdomiomas Fibromas Hemangiomas Teratomas Lipomas Paraganglionomas† Quistes pericárdicos |
Tumores malignos primarios | Sarcomas Mesotelioma pericárdico Linfomas primarios |
Tumores metastásicos | Sarcoma de tejido blando |
*Listado desde el más común hasta el menos común. | |
† Los paragangliomas también pueden ser maligno. | |
Referencias de la clasificación
1. Molina JE, Edwards JE, Ward HB: Primary cardiac tumors: experience at the University of Minnesota. Thorac Cardiovasc Surg 38 Suppl 2:183–191, 1990. doi:10.1055/s-2007-1014064
2. Tazelaar HD, Locke TJ, McGregor CG: Pathology of surgically excised primary cardiac tumors. Mayo Clin Proc 67(10):957–965, 1992. doi:10.1016/s0025-6196(12)60926-4
3. Sido V, Volkwein A, Hartrumpf M, et al: Gender-Related Outcomes after Surgical Resection and Level of Satisfaction in Patients with Left Atrial Tumors. J Clin Med 12(5):2075, 2023. doi:10.3390/jcm12052075
4. Tamin SS, Maleszewski JJ, Scott CG, et al: Prognostic and Bioepidemiologic Implications of Papillary Fibroelastomas. J Am Coll Cardiol 65(22):2420–2429, 2015. doi:10.1016/j.jacc.2015.03.569
5. Bosi G, Lintermans JP, Pellegrino PA, Svaluto-Moreolo G, Vliers A: The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis. Acta Paediatr 85(8):928–931, 1996. doi:10.1111/j.1651-2227.1996.tb14188.x
6. Ramlawi B, Leja MJ, Abu Saleh WK, et al: Surgical Treatment of Primary Cardiac Sarcomas: Review of a Single-Institution Experience [published correction appears in Ann Thorac Surg 2016 Dec;102(6):2139]. Ann Thorac Surg 101(2):698–702, 2016. doi:10.1016/j.athoracsur.2015.07.087
7. Thomason R, Schlegel W, Lucca M, Cummings S, Lee S: Primary malignant mesothelioma of the pericardium. Case report and literature review. Tex Heart Inst J 21(2):170–174, 1994.
8. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases. Cancer 65:1456‒1459, 1990.
9. Agaimy A, Rösch J, Weyand M, Strecker T: Primary and metastatic cardiac sarcomas: a 12-year experience at a German heart center. Int J Clin Exp Pathol 5(9):928–938, 2012.
Síntomas y signos de los tumores cardíacos
Los tumores cardíacos causan signos y síntomas típicos de enfermedades mucho más frecuentes (p. ej., insuficiencia cardíaca, accidente cerebrovascular, enfermedad coronaria). Los signos y síntomas de los tumores cardíacos primarios benignos dependen del tipo tumoral, su localización, tamaño y friabilidad.
Tipos de signos y síntomas
Los síntomas se puede clasificar como
Extracardíaco
Intramiocárdico
Intracavitario
Los signos y síntomas extracardíacos pueden ser generales o mecánicos. Los síntomas constitucionales de fiebre, escalofríos, letargo, artralgias y pérdida de peso pueden estar causados por mixomas, tal vez como resultado de la liberación de citocinas (p. ej., interleucina-6); sin embargo, los síntomas constitucionales suelen estar ausentes en los mixomas (1). También puede haber petequias y síndrome de Raynaud. Estos y otros hallazgos pueden sugerir erróneamente una endocarditis bacteriana, enfermedades reumáticas sistémicas o cáncer oculto. Con algunos tumores (especialmente los mixomas gelatinosos) fragmentos de trombos o tumorales pueden embolizar en la circulación sistémica (p. ej., cerebro, arterias coronarias, los riñones, el bazo, los miembros) o los pulmones y causar manifestaciones específicas para estos órganos. Los síntomas mecánicos (p. ej., disnea, molestias torácicas) se deben a la compresión provocada por las cámaras cardíacas o las arterias coronarias o a la irritación pericárdica o el taponamiento cardíaco causado por el crecimiento o la hemorragia dentro del pericardio. Los tumores pericárdicos pueden ocasionar roces pericárdicos.
Los signos y síntomas intramiocárdicos se deben a arritmias, sobre todo bloqueos auriculoventriculares o intraventriculares o taquicardias supraventriculares o ventriculares paroxísticas secundarias a la compresión o la infiltración del sistema de conducción (en especial en presencia de rabdomiomas y fibromas).
Los signos y síntomas intracavitarios se deben a la presencia de tumores que afectan la función valvular, el flujo sanguíneo o ambos (y ocasionan estenosis valvular, insuficiencia valvular o insuficiencia cardíaca). Los signos y síntomas intracavitarios pueden modificarse de acuerdo con la posición corporal, que puede alterar las fuerzas hemodinámicas y físicas asociadas con el tumor.
Síntomas y signos según el tipo de tumor
Los mixomas puede manifestarse con la tríada de insuficiencia cardíaca, enfermedad embólica, y los síntomas constitucionales. Los mixomas pueden producir un soplo diastólico similar al de la estenosis mitral, pero cuya intensidad y localización varían de un latido a otro de acuerdo con la posición corporal. Alrededor del 15% de los mixomas pediculados de la aurícula izquierda produce un ruido (“plop”) al caer en el orificio de la válvula mitral durante la diástole (1). Los mixomas también ocasionan arritmias. El síndrome de Raynaud y el hipocratismo digital son menos característicos, pero pueden hallarse.
A menudo, los fibroelastomas se descubren en forma incidental durante la autopsia y suelen ser asintomáticos; no obstante, pueden constituir el origen de embolias sistémicas.
Los rabdomiomas suelen ser asintomáticos.
Los fibromas causan arritmias y pueden provocar muerte súbita y síntomas obstructivos.
Los hemangiomas no suelen provocar síntomas, pero pueden causar cualquiera de los síntomas extracardíacos, intramiocárdicos o intracavitarios mencionados.
Los teratomas generan dificultad respiratoria y cianosis como resultado de la compresión de las arterias aorta y pulmonar o de un síndrome de la vena cava superior generado por la compresión de la vena cava superior.
Los signos y síntomas de los tumores cardíacos malignos son de aparición más aguda y avanzan a mayor velocidad que en los tumores benignos. Los sarcomas cardíacos en general causan síntomas de obstrucción del tracto de entrada ventricular y taponamiento cardíaco. El mesotelioma provoca síntomas de pericarditis o taponamiento. El linfoma primario produce insuficiencia cardíaca progresiva refractaria, arritmias y síndrome de la vena cava superior. Los tumores cardíacos metastásicos pueden manifestarse con cardiomegalia de aparición súbita, taponamiento cardíaco (generado por la acumulación rápida de líquido pericárdico hemorrágico), bloqueo auriculoventricular, otras arritmias o insuficiencia cardíaca de etiología incierta. El paciente también puede presentar fiebre, malestar general, pérdida de peso, sudoración nocturna y anorexia.
Referencia de los signos y los síntomas
1. Pinede L, Duhaut P, Loire R: Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore) 80(3):159–172, 2001. doi:10.1097/00005792-200105000-00002
Diagnóstico de lo tipos de tumores cardíacos
Ecocardiografía
RM cardíaca
TC cardiaca
PET
Biopsia
El diagnóstico, que a menudo se retrasa debido a que los signos y síntomas son semejantes a los de otras enfermedades mucho más frecuentes, se confirma con ecocardiografía. La ecocardiografía transesofágica se emplea sobre todo para observar los tumores auriculares y la ecocardiografía transtorácica resulta más útil para visualizar tumores ventriculares. Debido a su resolución temporal superior, la ecocardiografía es la modalidad de diagnóstico por imágenes de elección para la visualización de tumores cardíacos muy móviles, sobre todo cuando son pequeños. Otras modalidades de diagnóstico por imágenes también se utilizan para caracterizar aún mejor el tumor (1, 2).
Esta imagen muestra un mixoma auricular (indicado por el asterisco) en la aurícula derecha (AD). También es visible en esta imagen ecocardiográfica la aurícula izquierda y una biopsia por bióptomo (indicada por la flecha) en la vena cava superior.
© Springer Science+Business Media
La RM (Resonancia magnética) cardíaca es la modalidad de imagen de elección para la caracterización del tejido tumoral y proporciona las mejores pistas para los tipos de tumores.
Esta resonancia magnética cardíaca muestra mixoma auricular izquierdo (flecha) que es hiperintenso en la imagen ponderada en T2, un aspecto típico del mixoma.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
La tomografía computarizada (TC) cardíaca con contraste, con su toma de datos 3D y su resolución espacial superior, puede proporcionar información anatómica más detallada en comparación con otras técnicas.
La tomografía por emisión de positrones (PET) puede proporcionar la primera evidencia que sugiere metástasis cardíacas en pacientes con tumores malignos extracardíacos. Sin embargo, la PET puede no ser capaz de discriminar entre la captación fisiológica y patológica en los tejidos cardíacos y no puede proporcionar una caracterización tisular del tumor tan bien como la RM o la TC.
La biopsia generalmente no se realiza porque los estudios de diagnóstico por imágenes a menudo pueden distinguir entre tumores benignos y malignos y la biopsia podría diseminar en forma inadvertida células cancerosas en pacientes con un tumor maligno primario. En pacientes cuidadosamente seleccionados, se puede obtener una biopsia percutánea transcatéter guiada por ecocardiografía sin la necesidad de cirugía a corazón abierto con el fin de obtener información que determina el tratamiento (3).
En los pacientes con mixomas, suelen pedirse varios estudios antes de la ecocardiografía porque sus síntomas son inespecíficos. Los hallazgos más frecuentes son anemia, trombocitopenia, leucocitosis, velocidad de sedimentación globular acelerada, y aumento de la proteína C reactiva y las gammaglobulinas. El ECG puede mostrar un aumento del tamaño de la aurícula izquierda. La radiografía de tórax convencional puede revelar depósitos de calcio en los mixomas en la aurícula derecha o en los teratomas que se manifiestan como tumores en la región anterior del mediastino. A veces, los mixomas se diagnostican tras el hallazgo de células tumorales en émbolos extirpados durante una cirugía.
Las arritmias y la insuficiencia cardíaca en pacientes con características de esclerosis tuberosa sugieren la presencia de rabdomiomas o fibromas. La aparición de nuevos signos y síntomas cardíacos en un paciente con cáncer extracardíaco indica la probabilidad de metástasis al corazón. La radiografía de tórax puede mostrar cambios inusuales en la silueta cardíaca.
Referencias del diagnóstico
1. Lyon AR, López-Fernández T, Couch LS, et al: 2022 ESC Guidelines on cardio-oncology developed in collaboration with the European Hematology Association (EHA), the European Society for Therapeutic Radiology and Oncology (ESTRO) and the International Cardio-Oncology Society (IC-OS) [published correction appears in Eur Heart J 2023 May 7;44(18):1621]. Eur Heart J 43(41):4229–4361, 2022. doi:10.1093/eurheartj/ehac244
2. Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, et al: Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review. JACC CardioOncol 2(2):293–311, 2020. Published 2020 Jun 16. doi:10.1016/j.jaccao.2020.05.009
3. Reddy G, Maor E, Bois MC, et al: Percutaneous transcatheter biopsy for intracardiac mass diagnosis. EuroIntervention 13(12):e1436–e1443, 2017. doi:10.4244/EIJ-D-17-00707
Tratamiento de los tumores cardíacos
Primario benigno: resección
Primario maligno: cuidados paliativos
Metástasico: depende del origen del tumor
El tratamiento puede incluir procedimientos escisionales, medidas paliativas u otras medidas (1).
El tratamiento de los tumores primarios benignos consiste en extirpación quirúrgica seguida por ecocardiografía seriada durante 5 o 6 años en busca de recidivas. Los tumores deben extirparse salvo que otra enfermedad (p. ej., demencia) contraindique la cirugía. La cirugía suele ser curativa (p. ej., en una serie, tasas de supervivencia del 96% al año, del 83% a los 5 años y del 75% a los 10 años [2]). Las excepciones son los rabdomiomas, que suelen involucionar espontáneamente y no requieren tratamiento, y el teratoma pericárdico, que puede necesitar pericardiocentesis de emergencia. Los pacientes con fibroelastoma también requieren una reparación o un reemplazo valvular. Cuando los rabdomiomas o los fibromas son multifocales, la extirpación quirúrgica suele ser ineficaz y el pronóstico es desfavorable después del año; la supervivencia a los 5 años puede ser muy baja.
En los tumores cardíacos primarios benignos, rara vez se indica quimioterapia y/o radioterapia. En pacientes cuidadosamente seleccionados, puede considerarse el trasplante cardíaco si el tumor se considera irresecable (3). Los informes también han puesto de manifiesto la viabilidad del autotrasplante (un resecar el tumor, reconstruir el corazón y reimplantar el corazón reconstruido) en pacientes cuidadosamente seleccionados con tumores complejos (es decir, no es fácil extirparlos in situ) y en centros con experiencia (4).
El tratamiento de los tumores primarios malignos suele ser paliativo (p. ej., radioterapia, quimioterapia, manejo de las complicaciones), porque el pronóstico es nefasto.
El tratamiento de los tumores cardíacos metastásicos depende del origen del tumor. Puede consistir en quimioterapia sistémica o cuidados paliativos.
Referencias del tratamiento
1. Joshi M, Kumar S, Noshirwani A, Harky A: The Current Management of Cardiac Tumours: a Comprehensive Literature Review. Braz J Cardiovasc Surg 35(5):770–780, 2020. doi:10.21470/1678-9741-2019-0199
2. Mkalaluh S, Szczechowicz M, Torabi S, et al: Surgical Treatment of Cardiac Tumors: Insights from an 18-Year Single-Center Analysis. Med Sci Monit 23:6201–6209, 2017. doi:10.12659/msm.905451
3. Gowdamarajan A, Michler RE: Therapy for primary cardiac tumors: is there a role for heart transplantation? Curr Opin Cardiol 15(2):121–125, 2000. doi:10.1097/00001573-200003000-00010
4. Reardon MJ, Malaisrie SC, Walkes JC, et al: Cardiac autotransplantation for primary cardiac tumors. Ann Thorac Surg 82(2):645–650, 2006. doi:10.1016/j.athoracsur.2006.02.086
Conceptos clave
La mayoría de los tumores cardíacos son metastásicos, con mayor frecuencia carcinomas de pulmón y de mama, melanoma, sarcoma de tejidos blandos, y carcinoma renal.
Los tumores cardíacos primarios son mucho menos comunes; la mayoría se originan en el miocardio o endocardio pero pueden desarrollarse en cualquier tejido cardíaco y ser benignos o malignos.
Las manifestaciones dependen de la ubicación y el tipo de tumor, pero incluyen síntomas constitucionales, obstrucción valvular o del flujo de entrada-salida, la tromboembolia y las arritmias.
El diagnóstico se establece mediante ecocardiografía y, con frecuencia, otras pruebas de diagnóstico por la imagen cardíacas (p. ej., RM [Resonancia Magnética], TC [Tomografía Computarizada], PET [por las siglas en inglés de Tomografía por Emisión de Positrones]).
Para los tumores benignos, el tratamiento es la escisión; para los tumores primarios malignos y la mayoría de los metastásicos, el tratamiento es paliativo.
