Las deformaciones se consideran junto con las distrofias, aunque existen leves diferencias; las deformaciones son cambios macroscópicos en la forma de la uña, mientras que las distrofias son cambios en la textura o composición de la uña (p. ej., onicomicosis).
Aproximadamente el 50% de las distrofias de las uñas se deben a infección micótica. El resto es provocado por distintas causas, incluyendo traumatismos, anormalidades congénitas, psoriasis, liquen plano, tumores benignos y, en ocasiones, tumores.
La onicomicosis como causa de distrofia ungueal puede ser obvia en el examen, pero a menudo se toman muestras de la placa ungueal y los restos subungueales y se envían para un examen histopatológico y un examencon ácido peryódico de Schiff (PAS), cultivo o, más recientemente, PCR (reacción en cadena de la polimerasa) (1, 2).
Las distrofias no micóticas pueden requerir una biopsia de tejido de la placa de la uña o la matriz ungueal para confirmar el diagnóstico. La distrofia ungueal puede resolverse tratando la causa, pero si esto no es posible, la manicuría puede ayudar a ocultar los cambios en las uñas con recortes y esmaltes apropiados.
(Véase también Generalidades sobre las alteraciones de las uñas).
Referencias generales
1. Hafirassou AZ, Valero C, Gassem N, et al: Usefulness of techniques based on real time PCR for the identification of onychomycosis-causing species. Mycoses 60(10):638–644, 2017. doi: 10.1111/myc.12629
2. Gupta AK, Nakrieko KA: Onychomycosis infections: Do polymerase chain reaction and culture reports agree? J Am Podiatr Med Assoc 107(4):280–286, 2017. doi: 10.7547/15-136
Deformidades congénitas de las uñas
En algunas displasias ectodérmicas congénitas, los pacientes no tienen uñas (anoniquia). En la paroniquia congénita, los lechos ungueales están engrosados, descoloridos e hipercurvados en sentido transversal (con una deformidad en tenaza). El síndrome onico-rotuliano (o rotuloungueal) da origen a lúnulas triangulares y ausencia parcial de las uñas del pulgar. Los pacientes con enfermedad de Darier pueden tener uñas con líneas rojas y blancas y una muesca distal en forma de V.
Deformidades y distrofias de las uñas asociadas con trastornos sistémicos
En el síndrome de Plummer-Vinson (membranas esofágicas causadas por una deficiencia de hierro grave no tratada), el 50% de los pacientes tienen coiloniquia (uñas cóncavas en forma de cuchara).
El síndrome de uñas amarillas es una entidad rara caracteriada por uñas de color amarillo, hipercurvadas, engrosadas que crecen con lentitud. Esta condición generalmente ocurre en pacientes con linfedema y/o trastornos respiratorios crónicos. Se identifican infecciones bronquiales crónicas en aproximadamente la mitad de los casos informados.
Las uñas mitad y mitad (uñas de Lindsay) suelen aparecer asociadas a insuficiencia renal; la mitad proximal de la uña es blanca y la mitad distal es rosada o roj-amarronada. Las uñas "mitad y mitad" ocurren en el 20 al 50% de los pacientes que tienen enfermedad renal crónica; sin embargo, esta anomalía en las uñas se ha informado en varias otras enfermedades crónicas, como la enfermedad de Crohn, la cirrosis, la pelagra y la enfermedad de Kawasaki. Esta anormalidad también ocurre en personas sanas (1).
Las uñas de Terry se caracterizan por aproximadamente un 80% del lecho ungueal de color blanco con una banda distal de 0,5 a 3,0 mm de color marrón a rosa. Las uñas de Terry a menudo se asocian con cirrosis, insuficiencia cardíaca crónica y diabetes mellitus de inicio en la adultez. La diferenciación de las uñas mitad y mitad puede ser difícil (1).
Las uñas blancas se observan en la cirrosis, aunque el tercio distal permanece de color rosado. Las uñas intensamente blancas, también llamadas uñas de Terry, pueden estar presentes en pacientes con insuficiencia hepática o renal crónica, insuficiencia cardíaca o diabetes. Las uñas de Terry son un tipo de leuconiquia; la anomalía no está en la uña en sí, sino en el lecho ungueal, lo que hace que la uña parezca blanca. En las uñas de Terry casi toda la uña es de color blanco opaco y la lúnula no es visible. Hay una zona delgada de lecho ungueal rosado normal en el borde distal de la uña. Las uñas de Terry a veces pueden ocurrir como parte del envejecimiento normal (1).
Las líneas de Beau son surcos horizontales en la placa ungueal que se producen cuando el crecimiento de la uña se enlentece temporalmente, lo que puede ocurrir después de una infección, trauma, enfermedad sistémica o durante ciclos de quimioterapia. La onicomadesis es el resultado de la detención temporaria del crecimiento de la superficie de la matriz de la uña y se diferencia de las líneas de Beau en que afecta el espesor completo de la uña, causando una separación proximal entre la lámina ungueal y el lecho ungueal. La onicomadesis aparece con mayor frecuencia varios meses después de la enfermedad mano-pie-boca pero puede ocurrir después de otras infecciones virales. Las uñas afectadas por líneas de Beau o onicomadesis vuelven a crecer normalmente con el tiempo.
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Referencia sobre deformidades y distrofias de las uñas
1. Pitukweerakul S, Pilla S: Terry's nails and Lindsay's nails: Two nail abnormalities in chronic systemic diseases. J Gen Intern Med 31(8):970, 2016. doi: 10.1007/s11606-016-3628-z
Deformidades de las uñas asociadas con cuadros dermatológicos
En la psoriasis, las uñas pueden presentar una serie de cambios, incluyendo surcos irregulares, manchas oleosas (áreas localizadas de descoloración marrón castaño), separación de parte de la uña del lecho ungueal (onicólisis) y engrosamiento y descamación de la lámina ungueal. La psoriasis ungueal se asocia en forma independiente con la enfermedad psoriásica resistente al tratamiento y es un factor de riesgo para el desarrollo de artritis psoriásica. El tratamiento de la psoriasis ungueal es complejo, pero los agentes inmunomoduladores son los más eficaces (1, 2). Las terapias tópicas pueden lograr una mejoíra modesta. Las terapias basadas en dispositivos (p. ej., láser, luz) necesitan más estudio para juzgar su eficacia.
El liquen plano de la matriz ungueal inicialmente causa cambios ungueales potencialmente reversibles, que incluyen crestas longitudinales, fisuras, eritema de la lúnula y división distal de la uña. Con el tiempo, pueden ocurrir cicatrices y cambios irreversibles, como atrofia ungueal, formación de pterigión y pérdida total de la uña. El liquen plano de la unidad ungueal requiere un tratamiento temprano en la enfermedad para prevenir la desfiguración permanente. Las opciones terapéuticas incluyen corticoides tópicos intralesionales y sistémicos. Sin embargo, puede producirse una recidiva después del tratamiento en algunos pacientes. El pterigión de la uña, que es causado por el liquen plano, se caracteriza por la formación de cicatrices a partir de la parte proximal de la uña hacia afuera en forma de V, que en última instancia lleva a la pérdida de la uña.
La alopecia areata se asocia con la presencia de depresiones regulares, que siguen un patrón geométrico. Las fosas son pequeñas y finas. La alopecia areata también puede estar asociada a onicorrexis grave (fragilidad con rotura de uñas). Las opciones de tratamiento incluyen corticosteroides intralesionales y tópicos y sensibilizadores tópicos como el dibutiléster de ácido escuárico. Las terapias más nuevas, que incluyen tofacitinib y apremilast, han demostrado ser prometedoras.
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Referencias sobre deformidades ungueales dermatológicas
1. van de Kerkhof P, Guenther L, Gottlieb AB, et al: Ixekizumab treatment improves fingernail psoriasis in patients with moderate-to-severe psoriasis: Results from the randomized, controlled and open-label phases of UNCOVER-3. J Eur Acad Dermatol Venereol 31(3):477–482, 2017. doi: 10.1111/jdv.14033
2. Merola JF, Elewski B, Tatulych S, et al: Efficacy of tofacitinib for the treatment of nail psoriasis: Two 52-week, randomized, controlled phase 3 studies in patients with moderate-to-severe plaque psoriasis. J Am Acad Dermatol 77(1):79–87, 2017. doi: 10.1016/j.jaad.2017.01.053
Decoloración
Los fármacos quimioterápicos (sobre todo los taxanos) pueden causar melanoniquia (pigmentación de la lámina ungueal), que puede ser difusa o formar bandas transversales. Algunos fármacos pueden provocar cambios característicos en la coloración de la uña:
Quinacrina: hace que las uñas adquieran un color amarillo verdoso o blanco cuando se las examina con luz ultravioleta.
Ciclofosfamida: puede causar bandas onicodérmicas (son sellos formados en la unión de la lámina ungueal y el lecho ungueal distal en el borde libre de la uña) y una coloración gris pizarra o azulada difusa.
Arsénico: las uñas se vuelven de color amarronadoen forma difusa.
Tetraciclinas, ketoconazol, fenotiacinas, sulfamidas y fenindiona: las uñas pueden adquirir una coloración amarronada o azulada.
Crisoterapia: puede darle a las uñas una tonalidad marrón oscuro o marrón claro.
Sales de plata (argiria): las uñas pueden ser gris azuladas.
Fumar tabaco o la pintura para las uñas pueden teñir las uñas y los dedos de color amarillo o amarronado.
Imagen cortesía de Thomas Habif, MD.
Las líneas blancas transversas en las uñas (líneas de Mees) pueden aparecer con la quimioterapia, la intoxicación con arsénico, los tumores malignos, infarto de miocardio, intoxicación con talio y antimonio, fluorosis y durante el tratamiento con etretinato. Estas líneas no se deben a cambios en el lecho ungueal, sino que constituyen una verdadera leuconiquia y, las uñas pueden crecer en forma normal si se elimina la exposición nociva. Las líneas de Mees también aparecen con los traumatismos en los dedos, si bien las líneas blancas de origen traumático no atraviesan toda la uña.
El hongoTrichophyton mentagrophytes causa un anomalia de coloración blanca tiza de la superficie de la lámina ungueal.
El síndrome de la uña verde es causado por una infección con Pseudomonas. Suele ser una infección inocua, que afecta 1 o 2 uñas, y se evidencia con un color azul verdoso muy llamativo. Suele ocurrir en pacientes con onicólisis o paroniquia crónica cuyas uñas se han expuesto a irritantes o han tenido una exposición excesiva al agua. Si la onicólisis o la paroniquia crónica se trata de manera eficaz, la infección por Pseudomonas se resuelve. Como alternativa, el ungUento tópico de gentamicina puede ser eficaz en casos crónicos. Los pacientes deben evitar irritantes y exceso de humedad. El corte periódico de las uñas aumenta la respuesta al tratamiento.
Distrofia ungueal mediana (distrofia canaliforme mediana)
La distrofia ungueal mediana se caracteriza por pequeñas grietas en la uña que se extienden lateralmente y se ven como las ramas de un árbol de hoja perenne (p. ej., abeto, como un árbol de Navidad). Las grietas y crestas son similares a las observadas en la deformidad de las uñas por hábito o tic (que es la distrofia de la uña central causada por trauma repetitivo de la matriz de la uña resultante de frotamiento o golpes con otro dedo). La causa de la distrofia ungueal mediana se desconoce en algunos casos, aunque en ciertos casos se cree que se debe a traumatismo. El uso frecuente de los dispositivos digitales personales que someten las uñas a golpes repetitivos ha sido implicado en varios casos. El tacrolimús al 0,1% al acostarse sin oclusión es eficaz cuando los pacientes dejan de realizar todas las actividades que puedan conducir a un trauma repetitivo de bajo nivel.
Melanoniquia estriada
La melanoniquia estriada consiste en bandas hiperpigmentadas longitudinales que se extienden desde el pliegue ungueal proximal y la cutícula hacia el borde libre distal de la lámina ungueal. La pigmentación es el resultado del depósito de melanina por los melanocitos en la matriz ungueal. El depósito de melanina aumenta por la activación de melanocitos (aumento de la producción de melanina en las células de la uña) o por hiperplasia melanocítica (aumento de la producción de melanocitos en la matriz de la uña).
La activación de melanocitos puede ser una variante fisiológica normal en personas con piel más oscura. Esta variante, a menudo llamada melanoniquia étnica, no requiere tratamiento. Otras causas de activación de los melanocitos incluyen traumatismos, embarazo, enfermedad de Addison y otros trastornos endocrinológicos, infecciones, hiperpigmentación posinflamatoria y el uso de algunos fármacos como doxorrubicina, 5-fluorouracilo, zidovudina y psoralenos.
La hiperplasia melanocítica puede ser causada por afecciones benignas, como el nevo melanocítico de la matriz ungueal o el lentigo ungueal, o por un melanoma maligno. Los factores más frecuentemente asociados con el melanoma maligno de la matriz ungueal incluyen comienzo reciente después de la edad mediana, pigmentación en el pulgar o el dedo gordo dominante, crecimiento u oscurecimiento rápidos, ancho de banda > 3 mm, distrofia de la placa ungueal asociada o signo de Hutchinson (extensión de la hiperpigmentación en el pliegue ungueal proximal y/o lateral). La biopsia y el tratamiento rápidos son fundamentales en casos en que se sospecha melanoma (1).
Referencia sobre melanoniquia estriada
1. Leung AKC, Lam JM, Leong KF, Sergi CM: Melanonychia striata: Clarifying behind the black curtain. A review on clinical evaluation and management of the 21st century. Int J Dermatol 58(11):1239–1245, 2019. doi: 10.1111/ijd.14464
Onicólisis
La onicólisis es la separación de la lámina ungueal del lecho ungueal o la pérdida completa de la lámina. Puede ocurrir como una reacción a un fármaco en pacientes tratados con tetraciclinas (fotoonicólisis), doxorrubicina, 5-fluorouracilo, fármacos cardiovasculares (sobre todo el practolol y el captoprilo), cloxacilina y cefaloridina (raro), trimetoprima/sulfametoxazol (TMP/SMX), diflunisal, etretinato, indometacina, isoniacida, griseofulvina e isotretinoína. La onicólisis simple (es decir, no asociada con otro trastorno ungueal o cutáneo) también puede ser el resultado de la exposición a sustancias irritantes, como la exposición frecuente al agua o a frutas cítricas. La dermatitis de contacto irritativa de las manos y los dedos puede provocar onicólisis (1). Puede ocurrir la colonización del lecho ungueal con Candida albicans, pero el tratamiento de la exposición irritante subyacente conduce a la resolución de la onicólisis, en forma independiente de si se trata la infección por Candida.
La onicólisis parcial también puede ocurrir en pacientes con psoriasis o tirotoxicosis.
Referencia sobre onicólisis
1. Vélez NF, Jellinek NJ: Simple onycholysis: A diagnosis of exclusion. J Am Acad Dermatol 70(4):793–794, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2013.09.061
Deformidad en tenaza
La deformidad en tenaza es la curvatura transversal de toda la lámina ungueal. La mayoría de las veces es causada por onicomicosis, psoriasis, tumores del aparato ungueal y zapatos de tamaño inadecuado. También se informó en pacientes con lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Kawasaki, cáncer, nefropatía terminal y algunos síndromes genéticos (p. ej., paroniquia congénita). Los pacientes a menudo tienen dolor en los bordes de la uña, donde la placa ungueal se curva en las puntas de los dedos de las manos o los pies. No existe un tratamiento de elección establecido, pero varias técnicas quirúrgicas han tenido éxito (1, 2, 3).
Referencias sobre deformidad en tenaza de la uña
1. Demirkıran ND: Suture treatment for pincer nail deformity: An inexpensive and simple technique. Dermatol Surg 46(4):573–576, 2019. doi: 10.1097/DSS.0000000000001818
2. Shin WJ, Chang BK, Shim JW, et al: Nail plate and bed reconstruction for pincer nail deformity. Clin Orthop Surg 10(3):385–388, 2018. doi: 10.4055/cios.2018.10.3.385
3. Won JH, Chun JS, Park YH, et al: Treatment of pincer nail deformity using dental correction principles. J Am Acad Dermatol 78(5):1002–1004, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2017.08.014
Traquioniquia
La traquioniquia (uñas opacas y ásperas) puede aparecer con la alopecia areata, el liquen plano, la dermatitis atópica y la psoriasis. Es más frecuente en los niños. Cuando está presente en todas las uñas, la traquioniquia a menudo se llama distrofia de 20 uñas. Cuando ocurre en niños, tiende a resolverse espontáneamente. Cuando ocurre en adultos, el tratamiento está destinado a la enfermedad subyacente.
Tumores de uñas
Los tumores malignos y benignos pueden afectar la unidad ungueal y causar deformidad. Los tumores benignos incluyen quistes mixoides, granulomas piógenos y tumores glómicos. Los tumores malignos incluyen quistes enfermedad de Bowen, carcinoma epidermoide y melanoma maligno. Cuando se sospecha una neoplasia, se recomienda una biopsia rápida seguida por la derivación del paciente a un cirujano especialista.
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