Las neuropatías autónomas son trastornos de los nervios periféricos con una afectación desproporcionada de las fibras autónomas.
(Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo).
Las neuropatías autónomas mejor conocidas son las que se asocian con neuropatía periférica debida a diabetes, amiloidosis o trastornos autoinmunitarios.
La ganglionopatía autónoma autoinmunitaria es un trastorno autoinmunitario que a menudo se desarrolla después de una infección viral; el inicio puede ser subagudo.
El deterioro autonómico puede ser una manifestación tardía de la neuropatía debida al trastorno por uso de alcohol.
Otras causas pueden incluir las toxinas, los fármacos y los síndromes paraneoplásicos.
Signos y síntomas de las neuropatías sensitivas y autonómicas
Los síntomas frecuentes de las neuropatías autónomas incluyen hipotensión ortostática, vejiga neurogénica, disfunción eréctil, gastroparesia y constipación intratable.
Cuando están afectadas las fibras somáticas, puede presentarse una pérdida sensitiva con distribución en bota y en guante con debilidad distal.
Diagnóstico de neuropatías autónomas
Anamnesis y examen físico
A veces, evaluación de laboratorio
El diagnóstico de la neuropatía autónoma se basa en la demostración de una insuficiencia autónoma y, cuando sea posible, en la identificación de una causa específica de neuropatía (p. ej. diabetes, amiloidosis).
La ganglionopatía autónoma autoinmunitaria puede sospecharse después de una infección viral.
Pueden realizarse pruebas para detectar el anticuerpo sérico contra el receptor de acetilcolina nicotínico ganglionar alfa-3 (anticuerpo anti-AChR ganglionar [α3-AChR]). Este anticuerpo está presente en aproximadamente la mitad de los pacientes con ganglionopatía autónoma autoinmunitaria y en ocasiones se identifica en pacientes con otras neuropatías autónomas (1, 2).
Referencias del diagnóstico
1. Lamotte G, Sandroni P. Updates on the Diagnosis and Treatment of Peripheral Autonomic Neuropathies. Curr Neurol Neurosci Rep 2022;22(12):823-837. doi:10.1007/s11910-022-01240-4
2. Vernino S. Autoimmune Autonomic Disorders. Continuum (Minneap Minn) 2020;26(1):44-57. doi:10.1212/CON.0000000000000812
Tratamiento de las neuropatías autónomas
Tratamiento de los trastornos subyacentes
A veces, inmunoterapia, plasmaféresis o inmunoglobulina IV
Se tratan los trastornos subyacentes, así como los síntomas. Si se desarrolla hipotensión ortostática, se recomiendan terapias no farmacológicas como hidratación, aumento de la ingesta de sodio, prendas compresivas y ejercicio. Si es grave, se pueden usar terapias farmacológicas para la hipotensión ortostática. Si el dolor es prominente, se pueden prescribir terapias tópicas o medicamentos para el dolor neuropático.
La ganglioneuropatía autónoma autoinmunitaria puede responder a la inmunoterapia (1); en los casos refractarios, es posible utilizar plasmaféresis o inmunoglobulina IV (2).
Referencias del tratamiento
1. Kaur D, Tiwana H, Stino A, Sandroni P. Autonomic neuropathies. Muscle Nerve 2021;63(1):10-21. doi:10.1002/mus.27048
2. Tavee J, Brannagan TH 3rd, Lenihan MW, et al. Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM ad hoc committee. Muscle Nerve 2023;68(4):356-374. doi:10.1002/mus.27922
Conceptos clave
El diagnóstico se basa en la identificación de los síntomas debidos a insuficiencia autónoma (p. ej., hipotensión ortostática, vejiga neurogénica, disfunción eréctil, gastroparesia, estreñimiento que no responde al tratamiento) y, cuando sea posible, la identificación de una causa de neuropatía.
Tratar los trastornos subyacentes si se identifican; intentar la inmunoterapia si se diagnostica ganglionopatía autónoma autoinmunitaria o, si los síntomas son graves, plasmaféresis o gamma-globulina IV.
