La enfermedad inflamatoria orbitaria es una inflamación benigna ocupante de espacio que involucra a los tejidos orbitarios.
La enfermedad inflamatoria orbitaria es una inflamación que puede afectar a cualquiera de las estructuras de la órbita o a todas ellas. La respuesta inflamatoria puede ser inespecífica, granulomatosa, vasculítica o debida a una hiperplasia linfoide reactiva. La inflamación puede formar parte de una enfermedad subyacente (p. ej., enfermedad relacionada con IgG4, granulomatosis con poliangeítis) o presentarse de forma aislada. Puede afectar a pacientes de cualquier edad. El proceso puede ser agudo, crónico o recurrente.
La etiología más común de la enfermedad inflamatoria orbitaria no infecciosa es la enfermedad ocular de causa tiroidea (DET), también conocida como oftalmopatía de Graves. La patogenia de los enfermedad tiroidea ocular es poco conocida, pero puede deberse a inmunoglobulinas dirigidas contra los receptores de la hormona tiroideoestimulante (TSH) en los fibroblastos y la grasa orbitarios, lo que induce la liberación de citocinas proinflamatorias, inflamación y acumulación de glucosaminoglucanos.
La inflamación de los tejidos orbitarios puede ser causada por infecciones.
En esta imagen, la TC axial y coronal muestra hallazgos de enfermedad ocular tiroidea. Inferior: la TC axial muestra un aumento del tamaño del músculo recto medial bilateral sin afectación tendinosa. Superior: la TC coronal muestra un aumento del tamaño de los músculos rectos inferior, superior y medial más a la derecha que a la izquierda.
Images courtesy of Richard C. Allen, MD, PhD.
Signos y síntomas de la orbitopatía inflamatoria
Los signos y síntomas de la enfermedad inflamatoria orbitaria suelen incluir dolor junto con edema y eritema palpebrales. También puede haber proptosis (exoftalmos), diplopía y pérdida de visión. En los casos de hiperplasia linfoide reactiva o enfermedad relacionada con IgG4, normalmente hay pocos síntomas distintos de proptosis o edema.
La oftalmopatía de la enfermedad ocular tiroidea puede desarrollarse antes del establecimiento del hipertiroidismo o tan tarde como 20 años después, y a menudo empeora o desaparece independientemente de la evaluación clínica del hipertiroidismo. Hasta el 5% de los pacientes con enfermedad ocular tiroidea pueden sufrir hipotiroidismo o presentar una oftalmopatía típica en presencia de función tiroidea normal ("enfermedad de Graves eutiroidea") (1). Los signos y los síntomas de la enfermedad ocular tiroidea incluyen los específicos del trastorno (es decir, retracción palpebral) y los inespecíficos que ocurren en casi todas las inflamaciones orbitarias (es decir, proptosis, diplopía, edema periorbitario, dolor retrobulbar). La gravedad de la enfermedad tiroidea ocular varía de leve (sin diplopía, leve retracción palpebral, leve proptosis) a moderada-grave (uno de los siguientes: diplopía, retracción palpebral > 2 mm, proptosis > 3 mm, afectación de tejidos blandos moderada a grave) (2). Las complicaciones que amenazan la visión son raras, pero pueden ser causadas por neuropatía óptica compresiva o queratopatía grave por exposición (1).
Referencias de los signos y síntomas
1. Bartley GB. The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota. Trans Am Ophthalmol Soc. 1994;92:477-588.
2. Barrio-Barrio J, Sabater AL, Bonet-Farriol E, Velázquez-Villoria Á, Galofré JC. Graves' Ophthalmopathy: VISA versus EUGOGO Classification, Assessment, and Management. J Ophthalmol. 2015;2015:249125. doi:10.1155/2015/249125
Diagnóstico de la orbitopatía inflamatoria
TC o RM
En la enfermedad inflamatoria orbitaria y en la infección orbitaria se presentan síntomas y hallazgos físicos similares, pero en la inflamación orbitaria no infecciosa no hay antecedentes de traumatismos ni un foco de infección adyacente (p. ej., sinusitis). Se requieren pruebas de neuroimagen como TC o RM. La presencia de afectación sinusal adyacente observada en los estudios de diagnóstico por imágenes en la infección orbitaria puede distinguir la infección de la inflamación no infecciosa. En la enfermedad ocular tiroidea, es frecuente el aumento del tamaño de los músculos rectos inferior e interno sin afectación del tendón. En los casos crónicos o recurrentes, puede ser útil una biopsia para detectar indicios de una enfermedad subyacente.
Tratamiento de la enfermedad inflamatoria orbitaria
Glucocorticoides, radioterapia y/o medicamentos inmunomoduladores
Alguna cirugía
El tratamiento de la enfermedad orbitaria inflamatoria depende del tipo de reacción inflamatoria y puede consistir en glucocorticoides orales, radioterapia y uno de varios medicamentos inmunomoduladores. En casos difíciles de enfermedad orbitaria inflamatoria, particularmente aquellos con inflamación granulomatosa y vasculitis, se ha logrado cierto éxito inicial con anticuerpos monoclonales contra el factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa o con depleción de linfocitos usando rituximab (1, 2).
El tratamiento de la oftalmopatía en pacientes con enfermedad de Graves puede requerir selenio, glucocorticoides, radiación orbitaria y, a veces, cirugía (3, 4). El teprotumumab, un inhibidor del receptor del factor de crecimiento semejante a la insulina 1 (IGF-1), es una terapia eficaz para la oftalmopatía moderadamente grave (5). El tratamiento del hipertiroidismo concomitante incluye lastionamidas, yodo radiactivo o cirugía. Sin embargo, el tratamiento con yodo radiactivo puede acelerar la progresión de la oftalmopatía (6) y, por lo tanto, está contraindicado en la fase activa de la enfermedad ocular, determinada por signos y síntomas clínicos (6). Puede ser necesaria la descompresión quirúrgica en la enfermedad tiroidea ocular grave. La tiroidectomía quirúrgica puede ayudar a resolver o prevenir la progresión de la oftalmopatía (7).
Referencias del tratamiento
1. Baslund B, Wiencke AK, Rasmussen N, et al. Treatment of orbital inflammation with rituximab in Wegener's granulomatosis. Clin Exp Rheumatol. 2012;30(1 Suppl 70):S7-10.
2. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al. Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol. 2004;138(6):925-930. doi: 10.1016/j.ajo.2004.06.077
3. Hoang TD, Stocker DJ, Chou EL, et al. 2022 Update on clinical management of Graves disease and thyroid eye disease. Endocrinol Metab Clin North Am. 2022;51(2):287-304. doi: 10.1016/j.ecl.2021.12.004
4. Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, et al; EUGOGO†. The 2021 European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves' orbitopathy. Eur J Endocrinol. 2021;185(4):G43-G67. doi: 10.1530/EJE-21-0479
5. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al. Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med. 2017;376(18):1748-1761. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
6. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, et al. Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy. N Engl J Med. 1998;338(2):73-78. doi: 10.1056/NEJM199801083380201
7. Stein JD, Childers D, Gupta S, et al. Risk factors for developing thyroid-associated ophthalmopathy among individuals with Graves disease. JAMA Ophthalmol. 2015;133(3):290-296. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2014.5103
Conceptos clave
Considere la posibilidad de enfermedad orbitaria inflamatoria si los pacientes presentan dolor, así como hinchazón y eritema palpebrales.
Se debe considerar la posibilidad de enfermedad ocular tiroidea si la enfermedad inflamatoria orbitaria no tiene causa aparente.
Obtener RM o TC.
El tratamiento puede consistir en glucocorticoides, radioterapia, medicamentos inmunomoduladores u otras medidas.
