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Les faits en bref

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

(Maladie de Charcot)

Par

The Manual's Editorial Staff

Dernière révision totale août 2018| Dernière modification du contenu août 2018
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Les muscles bougent lorsque le cerveau leur envoie un signal via les nerfs.

Les motoneurones sont les nerfs qui envoient les signaux de mouvement aux muscles. Les signaux partent du cerveau, puis voyagent le long de la moelle épinière et dans les nerfs jusqu’aux muscles.

Les maladies des motoneurones sont des maladies qui détruisent lentement les motoneurones. Lorsque les motoneurones cessent de fonctionner, les muscles ne reçoivent pas le signal de bouger.

Qu’est-ce que la SLA ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est le type le plus fréquent de maladie des motoneurones. Elle est souvent appelée maladie de Charcot, du nom du neurologue l’ayant découverte au 19e siècle.

  • La SLA évolue très lentement.

  • Les muscles deviennent progressivement faibles et raides.

  • Puis, la personne atteinte finit par ne plus être capable de marcher, parler ou déglutir.

  • Lorsque l’on ne peut pas déglutir, l’utilisation d’une sonde d’alimentation est nécessaire.

  • Si les muscles respiratoires sont atteints, la personne atteinte doit être mise sous respirateur.

  • Cette maladie est incurable, mais des médicaments peuvent atténuer les symptômes.

  • Environ la moitié des personnes atteintes de SLA meurent dans les 3 ans, mais certaines vivent plus de 10 ans.

Il existe plusieurs autres types de maladies des motoneurones, notamment la sclérose latérale primitive, la paralysie bulbaire progressive et l’atrophie musculaire progressive. Toutes ces maladies provoquent une faiblesse et une invalidité sévère.

Quels sont les symptômes de la SLA ?

Symptômes précoces de la SLA :

  • Maladresse et faiblesse au niveau des mains

  • Parfois, faiblesse au niveau des pieds, de la bouche ou de la gorge

  • Crampes musculaires

  • Perte de poids

  • Fatigue intense

À cause de la faiblesse musculaire, il devient difficile de contrôler les expressions du visage. La personne commence à avoir des difficultés à déglutir et peut s’étouffer avec des liquides ou baver. La voix peut sonner faux.

Les muscles qui ne sont pas sollicités commencent à s’atrophier et à se raidir. Il est possible de remarquer en premier lieu une atrophie des muscles des mains.

La faiblesse s’aggrave lentement et commence à affecter d’autres muscles. Finalement, tous les muscles du corps sont affectés, sauf les muscles qui font bouger les yeux.

Plus tard, lorsque la faiblesse s’aggrave, la personne peut :

  • Avoir besoin d’aide pour manger et s’habiller

  • Avoir des contractions musculaires

  • Avoir besoin d’aide pour marcher ; un fauteuil roulant sera peut-être nécessaire

  • Être incapable d’avaler sans s’étouffer et avoir besoin d’une sonde d’alimentation

  • Respirer difficilement

Finalement, les difficultés respiratoires deviennent si importantes que la personne doit être mise sous respirateur.

La SLA n’affecte pas l’esprit. Par conséquent, la personne atteinte peut toujours penser clairement même lorsque la faiblesse s’est aggravée. Cependant, la SLA peut affecter les émotions et la personne atteinte peut rire ou pleurer sans raison. De plus, la dépression est fréquente en raison de la gravité de la maladie.

Comment les médecins peuvent-ils déterminer la présence d’une SLA ?

Les médecins réalisent des examens pour diagnostiquer la SLA, à savoir :

  • IRM (examen d’imagerie qui utilise un champ magnétique puissant pour créer une image détaillée de l’intérieur du corps)

  • Électromyographie (examen musculaire utilisant de petites aiguilles pour enregistrer l’activité électrique d’un muscle)

  • Études de la conduction nerveuse (examen nerveux qui utilise de petits chocs électriques pour déterminer si un nerf transmet correctement les signaux)

  • Analyses de sang

  • Analyses d’urine

  • Ponction lombaire (examen qui utilise un échantillon de liquide prélevé dans le canal rachidien)

  • Analyses génétiques (examen qui utilise un petit échantillon de sang, de peau ou d’autre tissu à la recherche de troubles héréditaires)

Comment les médecins traitent-ils la SLA ?

La SLA et les autres maladies des motoneurones sont incurables.

Les médecins traitent les symptômes avec :

  • Kinésithérapie pour garder les articulations souples et ralentir l’atrophie musculaire

  • Ergothérapie pour prévenir les étouffements pendant les repas, ou mise en place d’une sonde d’alimentation dans l’estomac si la personne ne peut plus avaler

  • Médicaments pour soulager les contractions et les crampes musculaires

  • Médicaments pour atténuer les débordements émotionnels ou la dépression

  • Médicaments pour réduire la salivation

  • Antalgiques

  • Respirateur si la personne est trop faible pour respirer seule

Même avec une sonde d’alimentation et un respirateur, environ la moitié des personnes atteintes de SLA meurent dans les 3 ans environ. Cependant, certaines personnes vivent plus de 10 ans et, dans de très rares cas, 30 ans ou plus.

Une personne atteinte de SLA ou de l’une des autres maladies dangereuses des motoneurones peut souhaiter établir des directives préalables. Les directives préalables sont un plan qui indique aux proches et aux médecins le genre de soins médicaux que la personne souhaite pour sa fin de vie.

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