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Absence de règles

(aménorrhée)

Par

JoAnn V. Pinkerton

, MD, University of Virginia Health System

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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L’absence de règles est appelée aménorrhée.

L’aménorrhée est normale dans les circonstances suivantes :

  • Avant la puberté

  • Pendant la grossesse

  • Pendant l’allaitement

  • Après la ménopause

En dehors de ces périodes, elle peut être le premier symptôme d’un trouble grave.

L’aménorrhée peut être associée à d’autres symptômes, selon la cause. Par exemple, les femmes peuvent développer des caractéristiques masculines (virilisation), comme une pilosité corporelle excessive (hirsutisme), un timbre de la voix plus grave et une augmentation de la masse musculaire. Elles peuvent souffrir de céphalées, de troubles de la vue, ou d’une diminution de la libido. Elles peuvent éprouver des difficultés à tomber enceintes.

Chez la plupart des femmes atteintes d’aménorrhée, les ovaires ne libèrent pas d’ovule. Ces femmes ne peuvent donc pas tomber enceintes.

Si l’aménorrhée dure longtemps, des problèmes similaires à ceux associés à la ménopause peuvent apparaître. À savoir : bouffées de chaleur, sécheresse vaginale, réduction de la densité osseuse (ostéoporose) et augmentation du risque de troubles cardiaques et vasculaires. De tels problèmes surviennent chez les femmes atteintes d’aménorrhée du fait de leur faible taux d’ œstrogènes.

Types d’aménorrhée

Il existe deux types principaux d’aménorrhée :

  • Essentielle : les règles n’apparaissent pas.

  • Secondaire : les règles surviennent, puis disparaissent.

Généralement, si les règles n’apparaissent pas, les jeunes filles n’entrent pas en phase de puberté, et les caractères sexuels secondaires comme les seins et les poils pubiens ne se développent donc pas normalement.

Si la femme a eu des règles et qu’elles ont disparu, elle peut souffrir d’aménorrhée secondaire. L’aménorrhée secondaire est beaucoup plus courante que l’aménorrhée primaire.

Les hormones et la menstruation :

Les menstruations sont régulées par un système hormonal complexe. Chaque mois, ce système produit des hormones selon un certain ordre pour préparer le corps, et notamment l’utérus, à une possible grossesse. Lorsque ce système fonctionne normalement et qu’il n’y a pas de grossesse, la séquence prend fin avec l’utérus rejetant sa muqueuse, provoquant ainsi les règles. Les hormones sont produites par les glandes suivantes :

  • L’hypothalamus (partie du cerveau qui aide à contrôler l’hypophyse)

  • L’hypophyse, qui produit l’hormone lutéino-stimulante et l’hormone folliculo-stimulante

  • Les ovaires, qui produisent des œstrogènes et de la progestérone

D’autres hormones, comme les hormones thyroïdiennes et la prolactine (produites par l’hypophyse), ont une incidence sur le cycle menstruel.

La cause la plus fréquente d’une absence de règles chez les femmes qui ne sont pas enceintes ou qui n’allaitent pas est la suivante :

  • Un dysfonctionnement de n’importe quelle partie de ce système hormonal

Plus rarement, le système hormonal fonctionne normalement, mais un autre problème empêche la survenue des règles. Par exemple, les saignements menstruels ne se produisent pas du fait d’une cicatrisation de l’utérus, ou d’une malformation congénitale, d’un fibrome ou d’un polype bloquant l’écoulement du flux menstruel du vagin.

Des taux élevés de prolactine, qui stimule les seins à produire du lait, peuvent provoquer l’absence de règles.

Causes

L’aménorrhée peut résulter de conditions affectant l’hypothalamus, l’hypophyse, les ovaires, l’utérus, le col de l’utérus ou le vagin. Celles-ci incluent des troubles hormonaux, des anomalies congénitales, des maladies génétiques et des médicaments.

Les causes les plus courantes dépendent du type de l’aménorrhée, à savoir primaire ou secondaire.

Aménorrhée primaire

Les troubles qui provoquent une aménorrhée primaire sont peu courants, mais les plus fréquents sont :

  • Maladie génétique

  • Malformation congénitale des organes reproducteurs qui bloque le flux menstruel

Les maladies génétiques comprennent

  • Surproduction d’hormones masculines par les glandes surrénales (hyperplasie congénitale des surrénales)

  • Troubles génitaux qui entraînent une ambiguïté des organes génitaux, ni masculins ni féminins (pseudohermaphrodisme ou vrai hermaphrodisme)

  • Troubles qui entraînent la présence d’un chromosome Y (qui n’apparaît normalement que chez les hommes).

Les maladies génétiques et les anomalies congénitales qui provoquent une aménorrhée primaire peuvent passer inaperçues jusqu’à la puberté. Ces troubles provoquent uniquement une aménorrhée primaire, et non secondaire.

Parfois, la puberté est retardée chez des jeunes filles qui ne présentent aucun trouble, et les règles normales apparaissent tout simplement à un âge plus avancé. Un tel retard dans la puberté est parfois fréquent dans la famille.

Aménorrhée secondaire

Les causes les plus courantes sont

  • Grossesse

  • Allaitement

  • Dysfonctionnement de l’hypothalamus

  • Ménopause prématurée (insuffisance ovarienne primaire)

  • Dysfonctionnement de l’hypophyse ou de la glande thyroïde

  • Utilisation de certains médicaments, comme les pilules contraceptives (contraceptifs oraux), les antidépresseurs ou les médicaments antipsychotiques

La grossesse est la cause la plus courante d’aménorrhée chez les femmes en âge de procréer.

L’hypothalamus peut être dysfonctionnel pour différentes raisons :

  • Stress ou activité physique intense (comme chez les athlètes de haut niveau, en particulier les femmes pratiquant des sports qui impliquent de conserver un faible poids corporel)

  • Mauvaise nutrition (comme cela peut se produire chez les femmes ayant un trouble des conduites alimentaires ou qui ont perdu beaucoup de poids)

  • Troubles mentaux (comme la dépression ou le trouble obsessionnel compulsif)

  • Radiothérapie ou blessure

L’hypophyse peut être dysfonctionnelle pour les raisons suivantes :

  • Elle est endommagée.

  • Le taux de prolactine est élevé.

Les antidépresseurs, les médicaments antipsychotiques, les contraceptifs oraux (parfois) ou certains autres médicaments peuvent provoquer une augmentation des taux de prolactine, comme c’est le cas des tumeurs hypophysaires et de certaines autres maladies.

La glande thyroïde peut provoquer une aménorrhée si elle est hypoactive (on appelle ceci une hypothyroïdie) ou hyperactive (hyperthyroïdie).

Les causes moins courantes d’aménorrhée secondaire incluent les maladies chroniques (notamment des poumons, de l’appareil digestif, du sang, des reins ou du foie), certaines maladies auto-immunes, le cancer, l’infection par le VIH, la radiothérapie, les traumatismes crâniens, la môle hydatiforme (excroissance de tissu du placenta), le syndrome de Cushing et le dysfonctionnement des glandes surrénales. La cicatrisation de l’utérus (généralement due à une infection ou une intervention chirurgicale), les polypes et les fibromes peuvent également entraîner une aménorrhée secondaire.

Des maladies génétiques, telles que le syndrome de l’X fragile, peuvent provoquer un arrêt précoce des règles (ménopause prématurée).

Évaluation

Le médecin détermine si l’aménorrhée est primaire ou secondaire. Cette information peut les aider à identifier la cause.

Signes avant-coureurs

Certains symptômes sont préoccupants :

  • Retard de puberté

  • Développement de caractères masculins, tels qu’une pilosité corporelle excessive, une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire

  • Troubles de la vision

  • Une altération de l’odorat (qui peut être un symptôme du syndrome de Kallmann)

  • Un écoulement laiteux au niveau des mamelons qui survient spontanément

  • Une variation significative du poids

Quand consulter un médecin

Les jeunes filles doivent consulter un médecin dans les semaines à venir si :

  • Elles n’ont pas de signes de puberté (tels que le développement des seins ou une poussée de croissance) avant l’âge de 13 ans.

  • Les règles n’ont pas commencé avant l’âge de 15 ans chez les filles qui grandissent normalement et ont développé des caractères sexuels secondaires.

Il est probable que ces jeunes filles soient atteintes d’aménorrhée primaire.

Si une fille ou femme en âge de procréer a eu des règles qui se sont arrêtées, elle doit alors consulter un médecin dans les cas suivants :

  • Absence de règles pendant 3 cycles

  • Moins de 9 règles par an

  • Schéma des règles qui change soudainement

Il est probable que ces femmes soient atteintes d’aménorrhée secondaire. Les médecins réalisent toujours un test de grossesse lorsqu’ils évaluent une aménorrhée secondaire. Les femmes peuvent souhaiter effectuer un test de grossesse à domicile avant de consulter un médecin.

Que fait le médecin

Le médecin pose d’abord des questions sur les antécédents médicaux, notamment sur l’historique menstruel. Le médecin réalise ensuite un examen clinique. Les observations faites par les médecins pendant le relevé des antécédents et l’examen clinique les aiguillent souvent sur la cause de l’aménorrhée et les examens complémentaires à réaliser le cas échéant (voir le tableau Certaines causes et caractéristiques de l’aménorrhée).

Concernant l’historique des règles, les médecins déterminent si l’aménorrhée est primaire ou secondaire, en demandant à la jeune fille ou à la femme si elle a déjà eu des règles. Si c’est le cas, il lui demande à quel âge elles sont apparues et quand les dernières menstruations ont eu lieu. Il lui demande également de décrire les règles :

  • Leur durée

  • Leur fréquence

  • Leur régularité

  • Leur abondance

  • La présence de tension mammaire ou de changements de l’humeur liés aux règles

Si une jeune fille n’a jamais eu de règles, les médecins demandent :

  • Si les seins ont commencé à se développer

  • Si elle a eu une poussée de croissance

  • Si des poils au niveau du pubis et sous les bras (signes de puberté) sont apparus

  • Si un autre membre de la famille a eu des règles anormales

Ces informations permettent au médecin d’écarter certaines causes. Les informations portant sur l’existence de retard de la puberté et de maladies génétiques chez les membres de la famille aident le médecin à cerner si la cause provient ou non d’une maladie génétique.

Le médecin questionne la patiente sur d’autres symptômes pouvant suggérer une cause et sur son usage médicamenteux, ses pratiques sportives, ses habitudes alimentaires et d’autres conditions susceptibles de provoquer une aménorrhée.

Pendant l’examen clinique, les médecins déterminent si les caractères sexuels secondaires se sont développés. Un examen des seins est pratiqué. Un examen gynécologique est effectué pour déterminer si les organes génitaux se développent normalement et pour rechercher toute malformation des organes reproducteurs.

Le médecin vérifie également les symptômes pouvant suggérer une cause, comme :

  • Un écoulement de lait provenant des deux mamelons : les causes possibles incluent les maladies hypophysaires et les médicaments qui augmentent les taux de prolactine (une hormone qui stimule la production de lait).

  • Des céphalées et une perte partielle de la vision ou une vision double : les causes possibles incluent les tumeurs hypophysaires ou de l’hypothalamus.

  • Le développement de caractères masculins, tels qu’une pilosité corporelle excessive, une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire : les causes possibles incluent le syndrome des ovaires polykystiques, les tumeurs qui produisent les hormones masculines et l’utilisation de médicaments, tels que des hormones synthétiques masculines (androgènes), des antidépresseurs ou des hormones synthétiques féminines, appelées progestatifs, à fortes doses.

  • Les bouffées de chaleur, la sécheresse vaginale, les sueurs nocturnes : les causes possibles incluent la ménopause précoce, un trouble qui provoque un dysfonctionnement des ovaires, la radiothérapie et l’utilisation d’un agent chimiothérapique.

  • Tremblements avec perte de poids ou léthargie avec prise de poids : ces symptômes suggèrent un trouble thyroïdien.

Tableau
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Certaines causes et caractéristiques de l’aménorrhée

Cause*

Caractéristiques courantes†

Examens

Troubles hormonaux

Hyperthyroïdie (thyroïde hyperactive)

Peau moite et chaude, difficulté à tolérer la chaleur, hypersudation, augmentation de l’appétit, perte de poids, protrusion des globes oculaires, vision double, tremblements et transit intestinal fréquent

Parfois, une thyroïde augmentée de volume (goitre)

Examens sanguins afin d’évaluer les niveaux d’hormones thyroïdiennes

Hypothyroïdie (thyroïde hypoactive)

Difficulté à tolérer le froid, diminution de l’appétit, prise de poids, peau épaisse et rugueuse, chute des sourcils, gonflement du visage, chute des paupières, fatigue, léthargie, élocution lente et constipation

Examens sanguins afin d’évaluer les niveaux d’hormones thyroïdiennes

Troubles hypophysaires, dont tumeurs qui produisent de la prolactine‡ et lésions

Problèmes de vue et céphalées, notamment la nuit

Parfois, production de lait chez les femmes qui n’allaitent pas (galactorrhée)

Analyses de sang pour mesurer les taux de prolactine

IRM du cerveau

Développement de caractères masculins (comme une pilosité corporelle excessive, une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire)

Irrégularité ou absence de règles, acné, accumulation de graisse au niveau du torse, et peau sombre et épaisse au niveau des aisselles, de la nuque et des replis cutanés

Analyses de sang pour mesurer les taux d’hormones

Échographie du bassin pour rechercher des anomalies dans les ovaires

Symptômes de ménopause, comprenant des bouffées de chaleur, des sueurs nocturnes, une sécheresse vaginale et un amincissement du vagin

Facteurs de risque comme l’ablation des ovaires, la chimiothérapie ou la radiothérapie pelvienne (partie inférieure du torse)

Analyses de sang pour mesurer les taux d’œstrogènes et d’autres hormones

Chez la femme de moins de 35 ans, examen des chromosomes prélevés sur un échantillon de tissu (comme du sang)

Tumeurs qui produisent des hormones masculines (androgènes), habituellement au niveau des ovaires ou des glandes surrénales

Développement de caractères masculins, acné et organes génitaux qui ne sont pas clairement masculins ou féminins (organes génitaux ambigus)

TDM, IRM ou échographie

Troubles structurels

Malformations congénitales :

  • Sténose cervicale (rétrécissement du passage menant au travers du col de l’utérus)

  • Imperforation de l’hymen (hymen anormal qui obstrue totalement l’ouverture du vagin)

  • Septum vaginal transverse (paroi de tissu à travers le vagin qui empêche l’écoulement du sang menstruel)

  • Absence d’organes reproducteurs

Aménorrhée primaire

Développement normal des seins et des caractères sexuels secondaires

Douleur abdominale survenant par cycles et saillie du vagin ou de l’utérus (en raison du blocage et de l’accumulation du sang menstruel)

Examen clinique

Hystérosalpingographie (clichés radiographiques pris après injection d’un colorant dans l’utérus et les trompes de Fallope) ou hystérographie (insertion d’une sonde optique à travers le vagin pour visualiser l’utérus)

Syndrome d’Asherman (cicatrisation de la paroi utérine due à une infection ou une opération chirurgicale)

Aménorrhée secondaire

Souvent, des fausses couches à répétition et une stérilité

Sono-hystérographie (échographie après instillation d’un liquide dans l’utérus), hystérosalpingographie ou hystéroscopie

Parfois, si les résultats ne sont pas clairs, IRM

Aménorrhée secondaire

Douleur, saignement vaginal, constipation, fausses couches à répétition et impériosité mictionnelle

Échographie

Parfois, IRM si les fibromes sont difficiles à visualiser ou s’ils ont l’air anormaux

Aménorrhée secondaire

Saignements vaginaux

Échographie, sono-hystérographie ou hystéroscopie

Conditions qui provoquent un dysfonctionnement de l’hypothalamus

Pratique intensive de sport

Souvent, poids corporel et masse graisseuse faibles

Examen clinique

Troubles mentaux (comme la dépression ou le trouble obsessionnel compulsif)

Arrêt des activités habituelles

Léthargie ou tristesse

Parfois, prise ou perte de poids, difficultés à dormir ou sommeil excessif

Examen clinique

Faible alimentation (comme conséquence d’une pauvreté, de troubles des conduites alimentaires ou de régimes excessifs)

Souvent, faible poids corporel et faible graisse corporelle ou perte de poids significative sur une courte période

Examen clinique

Stress

Événement stressant, difficultés à se concentrer, inquiétude et problèmes de sommeil (trop ou pas assez)

Examen clinique

* Des médicaments peuvent aussi provoquer une aménorrhée (voir le tableau ci-dessous).

† Les caractéristiques comprennent les symptômes et les résultats de l’examen clinique. Les caractéristiques mentionnées sont typiques, mais ne sont pas toujours présentes.

‡ Un taux élevé de prolactine (une hormone qui stimule les seins à produire du lait) peut provoquer une aménorrhée.

TDM = tomodensitométrie ; IRM = imagerie par résonance magnétique.

Tableau
icon

Médicaments qui peuvent provoquer l’arrêt des règles

Type

Exemples

Symptômes

Médicaments qui peuvent augmenter la production de prolactine*

Antihypertenseurs

Méthyldopa

Réserpine

Vérapamil

Production de lait chez les femmes qui n’allaitent pas

Médicaments antipsychotiques

Halopéridol

Molindone

Olanzapine

Phénothiazines

Pimozide

Rispéridone

Substances illicites ou drogues

Cocaïne

Hallucinogènes

Œstrogènes

Médicaments utilisés pour traiter les troubles digestifs

Cimétidine

Métoclopramide

Opioïdes

Codéine

Morphine

Antidépresseurs tricycliques

Clomipramine

Désipramine

Médicaments qui affectent l’équilibre entre les hormones masculines et féminines

Androgènes synthétiques

Danazol

Développement de caractères masculins (comme une pilosité corporelle excessive, une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire)

Antidépresseurs (rarement)

Paroxétine

Sélégiline

Sertraline

Saignements irréguliers

* La prolactine est une hormone qui stimule la production de lait par les seins.

Examens

Chez les jeunes filles ou les femmes en âge de procréer, le premier examen pratiqué est :

  • Un test de grossesse

Si la grossesse est écartée, d’autres tests sont effectués à partir des résultats de l’examen et de la cause suspectée.

Si les jeunes filles n’ont jamais eu de règles (aménorrhée primaire) et ont des caractéristiques sexuelles secondaires normales, les examens commencent par une échographie pour vérifier les anomalies congénitales qui pourraient empêcher l’évacuation du sang menstruel de l’utérus. Si les anomalies congénitales sont inhabituelles ou difficiles à identifier, une IRM peut être effectuée.

Les examens sont généralement effectués dans un certain ordre, et les causes sont identifiées ou éliminées au fur et à mesure. La nécessité d’examens supplémentaires et leur type dépendent des résultats des examens précédents. Les examens habituels incluent :

  • Des analyses de sang pour mesurer les taux de prolactine (pour rechercher des conditions qui provoquent ces taux élevés), des hormones thyroïdiennes (pour rechercher des maladies thyroïdiennes), de l’hormone folliculo-stimulante (pour rechercher un dysfonctionnement de l’hypophyse ou de l’hypothalamus) et les hormones masculines (pour rechercher des troubles qui provoquent le développement des caractères masculins)

  • Des imageries de l’abdomen et du pelvis par tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique (IRM) ou échographie pour rechercher une tumeur des ovaires ou des surrénales

  • Un examen des chromosomes contenus dans un échantillon de tissu (comme du sang) pour rechercher des maladies génétiques

  • Une imagerie de l’utérus et généralement des trompes de Fallope (hystéroscopie ou hystérosalpingographie) ou des examens d’imagerie pour rechercher des obstructions dans ces organes

  • Une utilisation d’hormones (œstrogènes et progestatif ou progestérone) pour essayer de déclencher les saignements menstruels

Pour l’hystéroscopie, les médecins introduisent une fine sonde optique par le vagin et le col de l’utérus pour visualiser l’intérieur de l’utérus. Cette procédure peut être effectuée au cabinet d’un médecin ou à l’hôpital en tant que procédure ambulatoire.

L’hystérosalpingographie consiste à prendre des clichés radiographiques après avoir injecté une substance (agent de contraste radio-opaque) visible aux rayons X par le col de l’utérus dans l’utérus et les trompes de Fallope. L’hystérosalpingographie est habituellement pratiquée en tant que procédure ambulatoire dans une salle de radiologie hospitalière.

Si les hormones déclenchent des saignements menstruels, la cause ne provient pas d’un trouble de l’utérus ou d’une anomalie structurelle empêchant l’écoulement du sang menstruel.

Si les symptômes suggèrent un trouble particulier, des analyses spécifiques à ce trouble sont effectuées en premier. Par exemple, si la femme souffre de céphalées et de troubles de la vue, une IRM du cerveau est effectuée pour rechercher une tumeur hypophysaire.

Traitement

Si l’aménorrhée provient d’un autre trouble, il convient de traiter ce dernier lorsque cela est possible. Avec un tel traitement, les règles reviennent parfois. Par exemple, si une malformation empêche l’écoulement du flux menstruel, une chirurgie réparatrice est généralement pratiquée, et les règles reprennent. Certains troubles, tels que le syndrome de Turner ou d’autres anomalies génétiques, ne peuvent pas être guéris.

Si les femmes ont un chromosome Y, les médecins recommandent l’ablation chirurgicale des deux ovaires, car le fait d’avoir un chromosome Y augmente le risque de cancer des cellules germinales ovariennes. Le cancer des cellules germinales ovariennes commence dans les cellules qui produisent les ovules (cellules germinales) dans les ovaires.

Si une jeune fille n’a pas encore eu ses premières règles et que tous les examens sont normaux, elle est examinée tous les 3 à 6 mois, pour surveiller la progression de sa puberté. Il est possible de lui prescrire un progestatif et, parfois, de l’œstrogène pour déclencher l’apparition des premières règles et stimuler le développement des caractères sexuels secondaires, tels que les seins.

Les problèmes associés à l’aménorrhée peuvent nécessiter un traitement, comme :

  • Prise d’hormones pour déclencher la libération d’un ovule (ovulation) en cas de désir de grossesse

  • Le traitement des symptômes et les effets à long terme d’une carence en œstrogènes (par exemple, en prenant de la vitamine D, en consommant plus de calcium dans l’alimentation ou dans des compléments, ou en prenant des médicaments, y compris une hormonothérapie et des médicaments qui préviennent la perte osseuse, comme les bisphosphonates pour l’ostéoporose)

  • La réduction de la pilosité corporelle excessive

Points clés

  • Diverses conditions peuvent perturber le système hormonal complexe qui régule le cycle menstruel, provoquant ainsi l’arrêt des règles.

  • Les médecins distinguent l’aménorrhée primaire (des règles n’étant jamais apparues) et l’aménorrhée secondaire (des règles étant survenues, puis ayant disparu).

  • Le premier examen pratiqué est un test de grossesse.

  • Hormis si la femme est enceinte, d’autres analyses sont généralement nécessaires pour déterminer la cause de l’aménorrhée.

  • Les problèmes associés à l’aménorrhée (tel qu’un taux faible d’ œstrogènes) peuvent également nécessiter un traitement pour prévenir des problèmes de santé ultérieurs.

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