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Malformations de l’urètre

Par

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Dernière révision totale oct. 2020| Dernière modification du contenu oct. 2020
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Ressources liées au sujet

Anatomie des voies urinaires

Anatomie des voies urinaires

Types de malformations congénitales de l’urètre

Il existe plusieurs types de malformations congénitales de l’urètre. L’urètre peut

  • Être partiellement obstrué

  • Être mal placé

  • Sortir par le méat (prolapsus urétral)

  • Être dédoublé (deux urètres ou plus, au lieu d’un seul)

Ces malformations peuvent

  • Faire que l’urine ne s’écoule pas par le bon endroit

  • Bloquer l’écoulement de l’urine

Obstruction partielle de l’urètre

Plusieurs malformations congénitales peuvent entraîner une obstruction partielle de l’urètre.

Les valves urétrales postérieures sont des replis de tissu anormal au niveau de l’urètre qui bloquent l’écoulement de l’urine depuis la vessie. Les valvules urétrales postérieures ne surviennent que chez les garçons. Le blocage fait augmenter la pression à l’intérieur de la vessie, ce qui peut entraîner des difficultés à uriner ou un faible débit urinaire. Dans les cas les plus sévères, le blocage affecte le développement du fœtus. L’élévation de la pression induite par le blocage peut perturber le développement de la vessie et des reins. Le blocage peut également réduire la quantité d’urine que le fœtus rejette dans le liquide amniotique (le liquide qui entoure le fœtus à l’intérieur de l’utérus). Si le fœtus ne produit pas suffisamment d’urine, la quantité de liquide amniotique diminue. Un manque de liquide amniotique peut affecter le développement des poumons, du cœur Présentation des malformations cardiaques Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage et des membres Membres manquants ou incomplètement développés Des membres peuvent être absents, déformés ou incomplètement développés à la naissance. Les membres peuvent se développer de façon anormale. Par exemple, les os de la main et de l’avant-bras... en apprendre davantage Membres manquants ou incomplètement développés du fœtus. Un mauvais développement des poumons peut entraîner un décès juste avant ou après la naissance. Après la naissance, les nouveau-nés touchés présentent des symptômes qui évoquent un mauvais drainage de la vessie ou une mauvaise fonction rénale.

Une sténose urétrale est un rétrécissement de l’urètre, généralement causé par une lésion, le plus souvent une lésion par écrasement qui survient lorsque les garçons tombent à cheval sur un objet dur. Parfois, une sténose urétrale est une malformation congénitale ou survient après une réparation chirurgicale visant à corriger une malformation du pénis appelée hypospadias Hypospadias Les malformations génitales peuvent affecter le pénis, le scrotum ou les testicules chez les garçons ; le vagin et les lèvres chez les filles. Parfois les organes génitaux sont ambigus, c’est-à-dire... en apprendre davantage Hypospadias . Elle est plus fréquente chez les garçons.

Dans la sténose du méat urétral, l’orifice extérieur de l’urètre (méat) est étroit, et réduit et dirige mal l’écoulement de l’urine. Elle survient principalement chez les garçons ayant subi une intervention chirurgicale au pénis ou ayant été circoncis lorsqu’ils étaient nouveau-nés.

Urètre mal placé

Le méat urétral peut être mal placé.

Chez le garçon, le méat urétral peut se trouver sur la partie ventrale (hypospadias Hypospadias Les malformations génitales peuvent affecter le pénis, le scrotum ou les testicules chez les garçons ; le vagin et les lèvres chez les filles. Parfois les organes génitaux sont ambigus, c’est-à-dire... en apprendre davantage Hypospadias ) ou la partie dorsale (épispadias Épispadias Les malformations génitales peuvent affecter le pénis, le scrotum ou les testicules chez les garçons ; le vagin et les lèvres chez les filles. Parfois les organes génitaux sont ambigus, c’est-à-dire... en apprendre davantage Épispadias ) du pénis, plutôt qu’à l’extrémité. Les garçons présentant un hypospadias ont souvent une autre malformation appelée chordée Chordée Les malformations génitales peuvent affecter le pénis, le scrotum ou les testicules chez les garçons ; le vagin et les lèvres chez les filles. Parfois les organes génitaux sont ambigus, c’est-à-dire... en apprendre davantage Chordée (pénis incurvé vers le bas) et un prépuce incomplet (le prépuce ne s’est pas développé sur la partie ventrale du pénis). Les enfants présentant un épispadias peuvent avoir des écoulements incontrôlés d’urines Incontinence urinaire chez les enfants L’incontinence urinaire est définie comme la perte involontaire d’urine au moins deux fois par mois quand l’enfant est déjà censé être propre. L’incontinence peut survenir : La journée (incontinence... en apprendre davantage (incontinence urinaire).

Chez la fille, le méat urétral peut être mal placé entre le clitoris et les lèvres, à l’intérieur de l’orifice vaginal ou, rarement, sur l’abdomen.

Prolapsus urétral

Le prolapsus urétral concerne les filles. Dans cette affection, la paroi intérieure de l’urètre ressort par le méat. En cas de prolapsus urétral, le méat est petit, rouge et gonflé. Le prolapsus urétral est généralement asymptomatique, mais les tissus concernés peuvent saigner et donc faire de petites taches de sang dans la couche ou les sous-vêtements de la petite fille. Ce trouble est fréquent chez les individus de race noire.

Urètres dupliqués (surnuméraires)

Dans de rares cas, l’enfant peut naître avec deux urètres ou plus. Généralement, un seul est connecté à la vessie, et parfois, ils sont connectés l’un à l’autre.

Diagnostic des malformations de l’urètre

  • Examen clinique

  • Parfois, urétrocystographie rétrograde et mictionnelle

Après la naissance, les médecins détectent souvent les malformations de l’urètre à l’occasion d’un examen clinique Examen clinique Les médecins obtiennent les antécédents médicaux en interrogeant les personnes. Les questions portent sur les symptômes des personnes, leurs antécédents médicaux (les troubles qu’elles ont eus)... en apprendre davantage ou d’une visite médicale de routine Visites de soins de santé préventifs pour les nourrissons Les nourrissons en bonne santé doivent être fréquemment examinés par leur médecin au cours de la première année de vie. Les visites de soins de santé préventifs (également appelées visites médicales... en apprendre davantage . Si les médecins suspectent la présence de valves urétrales postérieures chez un garçon, ils réalisent un examen appelé urétrocystographie Cystographie et urétrocystographie Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage rétrograde et mictionnelle (UCRM) avant la sortie de l’hôpital. L’urétrocystographie rétrograde et mictionnelle s’effectue en insérant un cathéter dans l’urètre jusqu’à la vessie, par lequel est injecté un liquide qui apparaîtra sur les radiographies (agent de contraste Agents de contraste radio-opaques Pendant les examens d’imagerie, des agents de contraste peuvent être utilisés pour distinguer un tissu ou une structure des substances environnantes ou pour fournir des images plus détaillées... en apprendre davantage ). Des radiographies sont effectuées avant et après la miction de l’enfant.

Traitement des malformations de l’urètre

  • Généralement, réparation chirurgicale

En cas d’obstruction de l’urètre, celle-ci doit être corrigée chirurgicalement aussi rapidement que possible. En cas d’anomalie, de sténose ou d’absence de l’urètre, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

En cas de valves urétrales postérieures, une intervention chirurgicale est réalisée après le diagnostic. L’intervention permet de corriger l’obstruction et d’éviter toute lésion rénale supplémentaire. L’intervention chirurgicale est généralement réalisée avec une sonde souple (endoscope) pour sectionner l’excès de tissu qui est à l’origine de l’obstruction. Même après l’intervention, la vessie peut ne pas fonctionner normalement : un cathétérisme ou une autre intervention chirurgicale peuvent être nécessaires. Le cathétérisme consiste à drainer la vessie à l’aide d’une fine sonde flexible (cathéter) insérée dans la vessie par l’urètre.

En cas d’hypospadias, une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour le corriger, ainsi que toute malformation associée, comme la chordée, selon le degré de sévérité.

En cas de prolapsus urétral, les petites filles peuvent se voir prescrire une crème à base d’œstrogènes pour réduire les symptômes. Généralement, le prolapsus urétral se résout spontanément avec le temps et ne nécessite que rarement une intervention chirurgicale.

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