Le Manuel Merck

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Malformations de l’urètre

Par

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Dernière révision totale avr. 2019| Dernière modification du contenu avr. 2019
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L’urètre est le canal qui achemine l’urine de la vessie vers l’extérieur de l’organisme.

Anatomie des voies urinaires

Anatomie des voies urinaires

Types de malformations congénitales de l’urètre

Il existe plusieurs types de malformations congénitales de l’urètre. L’urètre peut

  • Être partiellement obstrué

  • Être mal placé

  • Sortir par le méat (prolapsus urétral)

  • Être dédoublé (deux urètres ou plus, au lieu d’un seul)

Ces malformations peuvent

  • Faire que l’urine ne s’écoule pas par le bon endroit

  • Bloquer l’écoulement de l’urine

Toute malformation de l’urètre qui bloque ou diminue l’écoulement de l’urine peut être à l’origine d’une stase urinaire qui peut favoriser les infections des voies urinaires (IVU). L’obstruction de l’écoulement de l’urine peut également entraîner une élévation de la pression à l’intérieur de la vessie et/ou des reins et, avec le temps, les abîmer. Les infections fréquentes peuvent également abîmer les reins. Les lésions rénales peuvent entraîner de l’hypertension et, rarement, une insuffisance rénale.

Obstruction partielle de l’urètre

Plusieurs malformations congénitales peuvent entraîner une obstruction partielle de l’urètre.

Les valves urétrales postérieures sont des replis de tissu anormal au niveau de l’urètre qui bloquent l’écoulement de l’urine depuis la vessie. Les valvules urétrales postérieures ne surviennent que chez les garçons. Le blocage fait augmenter la pression à l’intérieur de la vessie, ce qui peut entraîner des difficultés à uriner ou un faible débit urinaire. Dans les cas les plus sévères, le blocage affecte le développement du fœtus. L’élévation de la pression induite par le blocage peut perturber le développement de la vessie et des reins. Le blocage peut également réduire la quantité d’urine que le fœtus rejette dans le liquide amniotique (le liquide qui entoure le fœtus à l’intérieur de l’utérus). Si le fœtus ne produit pas suffisamment d’urine, la quantité de liquide amniotique diminue. Un manque de liquide amniotique peut affecter le développement des poumons, du cœur et des membres du fœtus. Un mauvais développement des poumons peut entraîner un décès juste avant ou après la naissance. Après la naissance, les nouveau-nés touchés présentent des symptômes qui évoquent un mauvais drainage de la vessie ou une mauvaise fonction rénale.

Une sténose urétrale désigne un rétrécissement de l’urètre généralement causé par une lésion, mais qui peut parfois relever d’une malformation congénitale. Elle est plus fréquente chez les garçons.

Dans la sténose du méat urétral, l’orifice extérieur de l’urètre (méat) est étroit, et réduit et dirige mal l’écoulement de l’urine. Elle survient principalement chez les garçons ayant subi une intervention chirurgicale au pénis ou ayant été circoncis lorsqu’ils étaient nouveau-nés.

Urètre mal placé

Le méat urétral peut être mal placé.

Chez le garçon, le méat urétral peut se trouver sur la partie ventrale (hypospadias) ou la partie dorsale (épispadias) du pénis, plutôt qu’à l’extrémité. Les garçons présentant un hypospadias ont souvent une autre malformation appelée chordée (pénis incurvé vers le bas) et un prépuce incomplet (le prépuce ne s’est pas développé sur la partie ventrale du pénis). Les enfants présentant un épispadias peuvent avoir des écoulements incontrôlés d’urines (incontinence urinaire).

Chez la fille, le méat urétral peut être mal placé entre le clitoris et les lèvres, à l’intérieur de l’orifice vaginal ou, rarement, sur l’abdomen.

Prolapsus urétral

Le prolapsus urétral concerne les filles. Dans cette affection, la paroi intérieure de l’urètre ressort par le méat. En cas de prolapsus urétral, le méat est petit, rouge et gonflé. Le prolapsus urétral est généralement asymptomatique, mais les tissus concernés peuvent saigner et donc faire de petites taches de sang dans la couche ou les sous-vêtements de la petite fille. Ce trouble est fréquent chez les individus de race noire.

Urètres dupliqués (surnuméraires)

Dans de rares cas, l’enfant peut naître avec deux urètres ou plus. Généralement, un seul est connecté à la vessie, et parfois, ils sont connectés l’un à l’autre.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Parfois, urétrocystographie rétrograde et mictionnelle

Avant la naissance, les médecins détectent parfois les malformations de l’urètre qui entraînent une obstruction urinaire significative à l’occasion d’une échographie prénatale de routine.

Après la naissance, les médecins détectent souvent les malformations de l’urètre à l’occasion d’un examen clinique ou d’une visite médicale de routine. Si les médecins suspectent la présence de valves urétrales postérieures chez un garçon, ils réalisent un examen appelé urétrocystographie rétrograde et mictionnelle (UCRM) avant la sortie de l’hôpital. L’urétrocystographie rétrograde et mictionnelle s’effectue en insérant un cathéter dans l’urètre jusqu’à la vessie, par lequel est injecté un liquide qui apparaîtra sur les radiographies (agent de contraste). Des radiographies sont effectuées avant et après la miction de l’enfant.

Traitement

  • Généralement, réparation chirurgicale

Les malformations de l’urètre qui entraînent des symptômes, tels que blocage ou reflux urinaire, nécessitent généralement un traitement chirurgical.

En cas d’obstruction de l’urètre, celle-ci doit être corrigée chirurgicalement aussi rapidement que possible. En cas d’anomalie, de sténose ou d’absence de l’urètre, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

En cas de valves urétrales postérieures, une intervention chirurgicale est réalisée après le diagnostic. L’intervention permet de corriger l’obstruction et d’éviter toute lésion rénale supplémentaire. Même après l’intervention, la vessie peut ne pas fonctionner normalement : un cathétérisme ou une autre intervention chirurgicale peuvent être nécessaires. Le cathétérisme consiste à drainer la vessie à l’aide d’une fine sonde flexible (cathéter) insérée dans la vessie par l’urètre.

En cas d’hypospadias, une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour le corriger, ainsi que toute malformation associée, comme la chordée, selon le degré de sévérité.

En cas de prolapsus urétral, les petites filles peuvent se voir prescrire une crème à base d’œstrogènes pour réduire les symptômes. Généralement, le prolapsus urétral se résout spontanément avec le temps et ne nécessite que rarement une intervention chirurgicale.

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