Le Manuel Merck

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Maladie de Hirschsprung

(Mégacôlon congénital)

Par

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Dans la maladie de Hirschsprung, le faisceau de nerfs qui assure les contractions régulières du côlon est absent sur une portion du côlon. Les symptômes sont ceux d’une occlusion intestinale.

  • La malformation concerne le côlon et l’empêche de se contracter de manière appropriée.

  • Les symptômes sont classiquement un retard d’expulsion du méconium, des vomissements, un refus de s’alimenter et ultérieurement un ballonnement de l’abdomen.

  • Le diagnostic repose sur une biopsie rectale et la mesure de la pression à l’intérieur du rectum.

  • Une intervention chirurgicale est réalisée pour restaurer le transit normal des aliments le long de l’intestin.

Le côlon est contrôlé par un faisceau de nerfs répartis dans la paroi intestinale qui synchronisent les contractions rythmiques qui assurent le transit des matières digérées vers l’anus, où elles sont expulsées sous forme de selles. Dans la maladie de Hirschsprung, la portion du côlon concernée ne se contracte pas normalement. En l’absence de contractions normales, la matière fécale s’accumule dans les intestins. Parfois, la maladie de Hirschsprung provoque une entérocolite (inflammation du côlon) potentiellement mortelle.

Symptômes

Normalement, 98 % des nouveau-nés évacuent des selles vert foncé appelées méconium dans les 24 heures suivant la naissance. Une expulsion retardée du méconium évoque une maladie de Hirschsprung.

Ultérieurement, les enfants souffrant de la maladie de Hirschsprung peuvent présenter des symptômes évoquant une occlusion intestinale, tels que vomissements teintés de bile, ballonnement de l’abdomen et refus de s’alimenter. Si seule une petite partie de l’intestin est concernée, l’enfant peut présenter des symptômes plus légers et le diagnostic n’aura lieu que plus tard pendant l’enfance. Ces enfants peuvent avoir des selles en forme de ruban, un ballonnement de l’abdomen et, souvent, des difficultés à prendre du poids. Dans de rares cas, la constipation est le seul symptôme.

L’entérocolite de Hirschsprung provoque une fièvre subite, un ballonnement de l’abdomen et une diarrhée profuse et, parfois, sanguinolente.

Diagnostic

  • Lavement baryté

  • Biopsie rectale

  • Mesure de la pression dans le rectum

Un lavement baryté est réalisé en premier lieu pour évaluer la malformation. Lors d’un lavement baryté du côlon, le praticien injecte du baryum et de l’air dans le rectum de l’enfant, puis effectue des radiographies.

La biopsie rectale (prélèvement d’un échantillon de tissu dans le rectum pour l’examiner au microscope) et la mesure de la pression à l’intérieur du rectum (manométrie) sont les seuls examens qui permettent de poser avec certitude le diagnostic de maladie de Hirschsprung.

Traitement

  • Chirurgie

Les formes sévères de la maladie de Hirschsprung doivent être rapidement traitées afin de réduire le risque d’entérocolite.

Une intervention chirurgicale est requise pour retirer la portion anormale de l’intestin et restaurer la continuité entre l’intestin normal, le rectum et l’anus.

Dans certains cas (par exemple, si l’enfant est très malade), le chirurgien crée une ouverture au niveau abdominal qu’il relie à l’extrémité inférieure de la partie normale du côlon (colostomie). De cette façon, les selles passent dans une poche plastique, restaurant ainsi un transit intestinal normal des aliments. La portion anormale de l’intestin est laissée déconnectée du reste de l’intestin. Plus tard, lorsque l’état de santé de l’enfant s’est amélioré, le chirurgien réalise une seconde intervention chirurgicale pour fermer la colostomie, retirer la portion anormale de l’intestin et rattacher la partie normale de l’intestin au rectum et à l’anus (technique « pull-through »). Parfois, une seule intervention est suffisante pour retirer la partie anormale de l’intestin et faire la connexion au rectum.

Si une entérocolite de Hirschsprung survient, l’enfant est hospitalisé et reçoit des liquides et des antibiotiques par voie intraveineuse. Un long tube fin est ensuite introduit par le nez, puis positionné dans l’estomac ou dans l’intestin (sonde nasogastrique), et un autre tube est placé dans le rectum. Une solution saline est injectée dans le rectum (irrigation du côlon) pour nettoyer les selles qui se sont accumulées dans les intestins. Une intervention chirurgicale est pratiquée pour retirer la portion des intestins qui ne fonctionne pas.

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