Le Manuel Merck

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Présentation des maladies du métabolisme des glucides

Par

Matt Demczko

, MD, Sidney Kimmel Medical College of Thomas Jefferson University

Dernière révision totale févr. 2018| Dernière modification du contenu févr. 2018
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Les maladies du métabolisme des glucides sont des troubles métaboliques héréditaires. Des maladies héréditaires se développent lorsque les parents transmettent des gènes défectueux qui provoquent ces maladies chez leurs enfants.

Les glucides sont des sucres. Certains sucres sont simples et d’autres plus complexes. Le saccharose (sucre de table) est composé de 2 types de glucides : glucose et fructose. Le lactose (sucre du lait) est composé de glucose et de galactose. Le saccharose et le lactose doivent être d’abord dégradés sous forme de composants élémentaires grâce à des enzymes avant que l’organisme ne puisse les absorber et les utiliser. Les glucides présents dans le pain, les pâtes, le riz ou encore dans d’autres aliments sucrés sont constitués de longues chaînes de molécules de glucose. Ces longues molécules doivent également être dégradées par l’organisme. En cas de déficit d’une enzyme nécessaire à la dégradation d’un certain sucre, ce dernier peut s’accumuler dans l’organisme, entraînant des troubles spécifiques.

Maladies du métabolisme des glucides :

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