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Spasmes infantiles

(Salaam Seizures)

Par

M. Cristina Victorio

, MD, Akron Children's Hospital

Dernière révision totale mars 2020| Dernière modification du contenu mars 2020
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Les faits en bref
Ressources liées au sujet

Dans les spasmes infantiles, l’enfant qui est couché sur le dos se soulève brusquement et tend les bras, le cou et la partie supérieure du corps vers l’avant, tout en étirant les jambes.

  • Les spasmes sont généralement causés par de graves troubles cérébraux.

  • Beaucoup d’enfants souffrant de spasmes infantiles présentent également des troubles du développement ou un déficit intellectuel.

  • Une électroencéphalographie est réalisée pour poser le diagnostic, et l’analyse d’échantillons de sang, d’urine et du liquide entourant la moelle épinière ainsi qu’une imagerie cérébrale aident les médecins à en identifier la cause.

  • L’injection d’hormone adrénocorticotrope par voie musculaire ou l’administration d’un corticoïde ou de vigabatrine (un anticonvulsivant) par voie orale permet souvent de contrôler les spasmes.

Les spasmes infantiles sont un type de convulsions. Les convulsions sont des décharges électriques non régulées anormales qui surviennent dans le cerveau et qui interrompent brièvement la fonction cérébrale normale.

Les spasmes infantiles ne durent que quelques secondes, mais surviennent généralement de manière rapprochée en une série durant plusieurs minutes. Les enfants peuvent présenter plusieurs séries de spasmes par jour. Les spasmes débutent habituellement lorsque les enfants ont moins de 1 an. Ils peuvent s’arrêter à l’âge de 5 ans, mais souvent, un autre type de convulsions se développe.

Causes

Habituellement, les spasmes infantiles surviennent chez les nourrissons atteints d’un grave trouble cérébral ou problème de développement, qui peut déjà avoir été diagnostiqué. Ces troubles comprennent :

Le syndrome de la sclérose tubéreuse, une maladie héréditaire, est une cause relativement courante des spasmes infantiles. Les personnes atteintes de cette maladie présentent des excroissances longues et fines dans le cerveau, qui ressemblent à des racines ou des tubercules.

Parfois, aucune cause ne peut être identifiée pour les spasmes infantiles.

Symptômes

Les spasmes consistent généralement en une secousse soudaine (spasme) du tronc et des membres, comme si le nourrisson sursautait. Parfois, il ne s’agit que d’une légère inclinaison de la tête. Les spasmes peuvent durer plusieurs secondes, et l’enfant présente généralement plusieurs spasmes à intervalles très rapprochés, les uns après les autres.

Les spasmes surviennent en général après le réveil de l’enfant et se produisent parfois durant le sommeil.

Chez la plupart des enfants affectés, le développement intellectuel, y compris le développement du langage, est lent et un déficit intellectuel est présent. Lorsque les spasmes infantiles commencent, les enfants peuvent au minimum arrêter de sourire momentanément ou perdre les compétences cognitives apprises, comme le fait de s’asseoir ou de rouler.

Diagnostic

  • Électroencéphalographie

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Parfois, analyses de sang et d’urine et ponction lombaire

Les médecins basent le diagnostic des spasmes infantiles sur les symptômes et les résultats de l’électroencéphalographie (EEG), qui est réalisée à la recherche de modèles spécifiques d’activité électrique anormale dans le cerveau. L’EEG est réalisée pendant que l’enfant dort et lorsqu’il est éveillé.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau est réalisée à la recherche de signes de lésion cérébrale ou de malformations cérébrales.

D’autres examens sont pratiqués pour rechercher la cause.

  • Des échantillons de sang, d’urine et du liquide entourant la moelle épinière (liquide céphalorachidien) peuvent être analysés pour dépister des troubles susceptibles de causer les spasmes, notamment les troubles métaboliques. Le liquide céphalorachidien est obtenu à l’aide d’une ponction lombaire (rachicentèse).

Si la cause des spasmes infantiles n’est toujours pas évidente, des analyses génétiques peuvent être réalisées.

Traitement

  • Hormone adrénocorticotrope

  • Un corticoïde

  • Vigabatrine (anticonvulsivant)

Le contrôle précoce des spasmes infantiles étant associé à un meilleur développement, l’identification et le traitement précoces des spasmes sont essentiels.

Le traitement le plus efficace des spasmes infantiles est l’hormone adrénocorticotrope (ACTH), injectée en intramusculaire une fois par jour. Le traitement par ACTH est généralement poursuivi pendant 2 à 3 semaines, puis est progressivement réduit sur 6 à 9 semaines. Un corticoïde (comme la prednisone), administré par voie orale, peut également être efficace comme alternative à l’ACTH.

Le seul autre médicament qui s’est réellement révélé arrêter les spasmes est l’anticonvulsivant vigabatrine administré par voie orale. Il est particulièrement utile lorsqu’un syndrome de sclérose tubéreuse est la cause. Il n’existe pas suffisamment de preuves indiquant qu’un autre anticonvulsivant ou un régime cétogène est efficace.

Parfois, une chirurgie de l’épilepsie est réalisée pour éliminer la cause des spasmes. Une zone du cerveau peut être retirée chirurgicalement si les convulsions sont causées par cette zone uniquement et qu’elle peut être retirée sans affecter de manière significative la vie de l’enfant.

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