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Lymphœdème

Par

James D. Douketis

, MD, McMaster University

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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Les faits en bref
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Le lymphœdème est une accumulation de lymphe dans les tissus, qui provoque un gonflement.

  • Lorsque les vaisseaux lymphatiques sont endommagés ou obstrués, le liquide lymphatique ne peut pas être drainé et s’accumule dans les tissus, provoquant un gonflement.

  • Des bandages de compression ou des bas pneumatiques peuvent réduire le gonflement.

Les ganglions lymphatiques sont des organes minuscules en forme de haricot, qui filtrent le liquide lymphatique. Ils sont situés dans tout le corps, mais on trouve des grappes juste sous la peau dans le cou, sous les bras, et dans l’aine. Les ganglions lymphatiques font partie du système lymphatique, un des mécanismes de défense du corps contre la propagation de l’infection et le cancer.

La lymphe est un liquide clair qui se compose d’eau, de globules blancs, de protéines et de graisses qui ont été retirés par filtration des vaisseaux sanguins vers les espaces intercellulaires. Une partie de ce liquide est réabsorbée par les vaisseaux sanguins mais le reste entre dans les vaisseaux lymphatiques. La lymphe traverse alors les ganglions lymphatiques, les points de collecte spécifiques où les cellules endommagées, les organismes infectieux, et les cellules cancéreuses sont filtrés du liquide et détruits. Si des micro-organismes infectieux ou des cellules cancéreuses sont présents en grand nombre, les ganglions lymphatiques gonflent. Parfois, des micro-organismes causent une infection dans un ganglion lymphatique.

Causes de lymphœdème

Le lymphœdème se produit quand le système lymphatique ne peut pas drainer correctement la lymphe des tissus, provoquant un gonflement. Les lymphœdèmes sont classés en :

  • Lymphœdème primaire : provoqué par un développement insuffisant du système lymphatique

  • Lymphœdème secondaire : provoqué par une obstruction du système lymphatique

Lymphœdème primaire

Le lymphœdème primaire est dû au fait que les vaisseaux lymphatiques sont en quantité insuffisante, ce qui rend impossible l’absorption de la totalité de la lymphe. Ce problème touche presque toujours les jambes. Dans de rares cas, les bras sont touchés.

Plusieurs maladies héréditaires peuvent provoquer un lymphœdème primaire. Ces maladies diffèrent en fonction de l’âge auquel le gonflement devient évident.

Dans de rares cas, l’œdème est visible à la naissance mais, en général, les vaisseaux lymphatiques peuvent résorber la petite quantité de lymphe produite par le nourrisson. Il est plus fréquent, en revanche, de voir un œdème à un âge plus avancé, lorsque le volume de la lymphe augmente et dépasse les capacités des vaisseaux lymphatiques.

L’œdème débute graduellement sur une ou les deux jambes. Le premier signe de lymphœdème peut être un gonflement du pied, qui rend les chaussures trop étroites en fin de journée. Les chaussures peuvent laisser des marques sur la peau du pied. (De nombreuses personnes qui n’ont pas de lymphœdème présentent un gonflement après être restées debout pendant un long moment. Elles peuvent présenter des marques au niveau des chevilles après avoir porté des chaussettes, mais ces indentations sont beaucoup moins profondes que celles qui se produisent en cas de lymphœdème, et la région adjacente n’est pas tuméfiée.)

Aux stades précoces du lymphœdème primaire, l’œdème disparaît si la jambe est surélevée. Ce trouble s’aggrave au fil du temps. L’œdème devient plus important et ne disparaît pas totalement, même après une nuit de repos.

Tableau
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Lymphœdèmes primaires

Trouble

Âge au moment de l’apparition des symptômes

Commentaires

Lymphœdème congénital

Avant l’âge de 2 ans

La maladie de Milroy, un sous-type, provoque également une jaunisse (coloration jaune de la peau) et une diarrhée.

Lymphœdème précoce

2 à 35 ans

Se produit généralement chez les femmes au début des règles

La maladie de Meige, un sous-type, entraîne aussi un excédent de cils, une fente palatine et un gonflement des jambes, des bras et du visage.

Lymphœdème tardif

Après l’âge de 35 ans

Il est possible que des membres de la famille de certaines (mais pas toutes) des personnes affectées soient atteints de cette maladie.

Lymphœdème secondaire

Le lymphœdème secondaire est plus fréquent que le lymphœdème primaire. Il se forme généralement après un traitement chirurgical majeur, notamment après le traitement d’un cancer au cours duquel des ganglions et des vaisseaux lymphatiques sont enlevés ou traités par radiothérapie. Par exemple, le bras a tendance à se gonfler après l’ablation d’un cancer du sein et des ganglions de l’aisselle.

La cicatrisation des vaisseaux lymphatiques suite à des infections à répétition peut aussi entraîner un lymphœdème, mais ce type de cicatrisation est très peu fréquent, sauf en cas d’infection par le parasite tropical Filaria (filariose).

Dans le lymphœdème secondaire, la peau semble saine mais elle est tuméfiée ou enflée. La pression des doigts ne laisse pas d’empreinte significative, comme dans le cas de l’œdème dû à une insuffisance veineuse. Rarement, surtout dans la filariose, le membre tuméfié devient extrêmement volumineux et la peau est si épaisse qu’elle ressemble à celle d’un éléphant. Ce trouble est donc appelé éléphantiasis.

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Parfois, imagerie

Le diagnostic de lymphœdème repose généralement sur les symptômes de la personne. Parfois, un examen d’imagerie tel qu’une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) est nécessaire pour déterminer la localisation de l’obstruction. Dans les zones où la filariose est fréquente, des tests pour détecter le parasite peuvent être nécessaires.

Traitement

  • Soulager l’accumulation de liquide

  • Parfois, chirurgie

Il n’existe aucun traitement curatif pour le lymphœdème.

Le traitement du lymphœdème implique généralement des mesures pour soulager l’accumulation de liquide lymphatique dans un membre. Elles peuvent comprendre :

  • Drainage lymphatique manuel

  • Exercices spécifiques pour les membres

  • Bandages ou bas de compression

  • Massage des membres avec des bas ou des manchons de compression pneumatique intermittente

Pour les personnes atteintes d’un lymphœdème léger, il peut être utile de réaliser un drainage lymphatique manuel, dans lequel le membre est surélevé et massé manuellement pour drainer le liquide hors du membre affecté. Des exercices spécifiques pour les membres et le port de bas de compression sur les jambes ou de manchons sur les bras peut réduire le gonflement. Les personnes plus sévèrement touchées peuvent porter des bas de compression pneumatique intermittente chaque jour pendant plusieurs heures, selon l’étendue des symptômes, pour réduire l’œdème. Après la réduction de l’œdème, la personne doit porter des bas élastiques progressifs montant jusqu’à hauteur du genou ou de la cuisse tous les jours, du réveil au coucher. Ces bas appliquent une pression au niveau des chevilles et une pression inférieure vers le haut de la jambe. Cette mesure réduit un tant soit peu l’œdème. En cas de lymphœdème du bras, des manchons pneumatiques, qui ressemblent à des bas pneumatiques, peuvent être portés tous les jours pour réduire l’œdème. Des manchons élastiques sont également disponibles.

Les lymphœdèmes primaires et secondaires sont parfois traités par chirurgie pour retirer les tissus gonflés sous la peau et former de nouveaux canaux de drainage lymphatique.

Les personnes atteintes de lymphœdème peuvent prévenir les exacerbations en évitant la chaleur, les exercices vigoureux et les vêtements serrés sur le bras ou la jambe touché. Les soins de la peau et des ongles doivent être méticuleux. Les médecins essaient d’éviter de pratiquer des interventions médicales telles que la vaccination, le prélèvement de sang et l’insertion de dispositifs intraveineux dans le bras affecté.

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