qui se produit chez les personnes présentant un trouble particulier de l’activité électrique du cœur appelé syndrome du QT long.L’intervalle QT désigne le délai entre deux événements sur l’électrocardiogramme, du début de l’onde Q jusqu’à la fin de l’onde T.
(Voir aussi Vue d’ensemble des troubles du rythme cardiaque Vue d’ensemble des troubles du rythme cardiaque Les troubles du rythme cardiaque (arythmies) sont des séquences de battements cardiaques irréguliers, trop rapides ou trop lents, ou transmis via une voie de conduction anormale à... en apprendre davantage 
et Tachycardie ventriculaire Tachycardie ventriculaire La tachycardie ventriculaire est un rythme cardiaque qui prend naissance dans les ventricules (cavités inférieures du cœur) et produit une fréquence cardiaque d’au moins 120 ... en apprendre davantage .)
Certaines personnes présentent un syndrome du QT long à la naissance. Chez d’autres, le trouble est causé par de faibles taux de potassium sériques, un rythme cardiaque très lent ou un médicament. Les médicaments utilisés pour traiter les troubles du rythme cardiaque causent souvent un syndrome du QT long, mais certains antidépresseurs et certains médicaments antiviraux et anti-fongiques peuvent aussi le causer.
Les personnes atteintes d’un syndrome du QT long peuvent développer une tachycardie ventriculaire à torsades de pointes et parfois une fibrillation ventriculaire Fibrillation ventriculaire La fibrillation ventriculaire est une série non coordonnée, potentiellement mortelle, de contractions très rapides et inefficaces des ventricules (chambres inférieures du... en apprendre davantage 
. Parfois, l’exercice physique provoque des symptômes (voir Mort cardiaque subite chez l’athlète Mort cardiaque subite chez l’athlète On estime que 1 à 3 jeunes athlètes apparemment en bonne santé sur 100 000 développent une anomalie soudaine du rythme cardiaque et meurent soudainement durant une activité physique. Les hommes... en apprendre davantage ).
Symptômes
Les personnes atteintes d’un syndrome du QT long peuvent avoir des palpitations (perception des battements cardiaques) si une tachycardie ventriculaire se développe. Les salves de torsades de pointes de la tachycardie ventriculaire s’arrêtent généralement spontanément, mais récidivent fréquemment. Les personnes peuvent également présenter des étourdissements ou s’évanouir. La fibrillation ventriculaire cause un arrêt cardiaque Arrêt cardiaque et RCP On parle d’arrêt cardiaque lorsque le cœur cesse d’envoyer le sang et l’oxygène vers le cerveau et les autres organes et tissus. Il arrive parfois qu’une personne puisse être réanimée après... en apprendre davantage 
et un effondrement soudain.
Diagnostic
Électrocardiographie
Une électrocardiographie Électrocardiographie L’électrocardiographie (ECG) est un procédé rapide, simple et indolore, qui consiste à amplifier et enregistrer les impulsions électriques traversant le cœur. Cet enregistrement, l’électrocardiogramme... en apprendre davantage 
(ECG) est utilisée pour détecter un syndrome du QT long.
Comme certaines formes du syndrome du QT long sont héréditaires, les personnes qui ont des antécédents familiaux de la maladie ou dont certains proches ont succombé de manière inattendue à un trouble cardiaque peuvent être testées pour le syndrome du QT long.
ECG : Lecture des ondes cardiaques
 L’électrocardiogramme (ECG) est la représentation graphique du courant électrique créé dans le cœur au cours d’un cycle cardiaque. Les mouvements du courant sont subdivisés en différentes parties désignées par une lettre alphabétique dans l’ECG. Chaque battement cardiaque commence par une impulsion provenant du stimulateur cardiaque du cœur (le nœud sinusal ou sino-auriculaire). Cette impulsion active les cavités supérieures du cœur (oreillettes). L’onde P correspond à l’activation des oreillettes. Le courant électrique se dirige alors vers les cavités cardiaques inférieures (ventricules). Le complexe QRS correspond à l’activation des ventricules. Les ventricules doivent alors subir un changement électrique pour se préparer au battement cardiaque suivant. Cette activité électrique est appelée onde de repolarisation, représentée par l’onde T. De nombreux types d’anomalies sont souvent visibles sur l’ECG. Elles comprennent une crise cardiaque (infarctus du myocarde) antérieure, un trouble du rythme cardiaque (arythmie), un apport insuffisant de sang et d’oxygène au cœur (ischémie), et un épaississement excessif (hypertrophie) des parois musculaires du cœur. Certaines anomalies visibles sur l’ECG peuvent aussi suggérer des renflements (anévrismes) qui se produisent dans les parties plus faibles des parois cardiaques. Les anévrismes peuvent provoquer un infarctus du myocarde. Si le rythme est anormal (trop rapide, trop lent, ou irrégulier), l’ECG peut aussi indiquer dans quelle partie du cœur le rythme anormal a son origine. Ces informations permettent aux médecins d’en déterminer la cause. |
Traitement
Reconversion des battements cardiaques en rythme normal en appliquant un choc électrique (défibrillation)
Prévention de futurs épisodes
Une défibrillation Rétablir un rythme normal Les troubles du rythme cardiaque (arythmies) sont des séquences de battements cardiaques irréguliers, trop rapides ou trop lents, ou transmis via une voie de conduction anormale à... en apprendre davantage est nécessaire en cas de fibrillation ventriculaire. Les médecins administrent parfois du sulfate de magnésium.
Si un médicament en est la cause, il est arrêté.
Les patients doivent parfois limiter leur activité physique pour éviter une récidive. Ils doivent aussi parfois prendre des bêta-bloquants (voir le tableau Quelques médicaments utilisés pour traiter les arythmies Certains médicaments prescrits pour traiter les arythmies 
) ou se faire implanter un stimulateur cardiaque artificiel Stimulateurs cardiaques artificiels Les troubles du rythme cardiaque (arythmies) sont des séquences de battements cardiaques irréguliers, trop rapides ou trop lents, ou transmis via une voie de conduction anormale à... en apprendre davantage ou un défibrillateur cardioverteur Rétablir un rythme normal .
Informations supplémentaires
Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Arythmie : Informations pour aider les personnes à comprendre leurs risques d’arythmie et informations sur le diagnostic et le traitement
