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Syndrome d’obstruction sinusoïdale du foie

(Maladie veino-occlusive)

Par

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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Ressources liées au sujet

Le syndrome d’obstruction sinusoïdale du foie est une obstruction des très petites (microscopiques) veines du foie.

  • Du liquide a tendance à s’accumuler dans l’abdomen, la rate peut se dilater et parfois, un saignement sévère peut survenir dans l’œsophage.

  • La peau et le blanc des yeux prennent une teinte jaunâtre et l’abdomen prend du volume.

  • Le médecin pose le diagnostic en fonction des symptômes et des résultats de l’écho-Doppler.

  • Si possible, la cause est corrigée ou éliminée, et les symptômes sont traités.

Le syndrome d’obstruction sinusoïdale est similaire au syndrome de Budd-Chiari Syndrome de Budd-Chiari Le syndrome de Budd-Chiari est causé par la thrombose totale ou partielle des veines qui transportent le sang provenant du foie. L’obstruction peut apparaître dans n’importe quelle veine, petite... en apprendre davantage , mis à part que le flux sanguin est obstrué seulement dans de très petits vaisseaux sanguins du foie plutôt que dans les vaisseaux plus importants du foie ou dans des vaisseaux sanguins extérieurs au foie. Par conséquent, les obstructions n’affectent pas les grosses veines hépatiques et la veine cave inférieure (grosse veine qui transporte le sang depuis les parties inférieures du corps, y compris le foie, jusqu’au cœur).

Le syndrome d’obstruction sinusoïdale peut survenir à tout âge.

L’obstruction du flux sortant du foie provoque un retour du sang dans le foie. Ce retour (congestion) réduit ensuite la quantité de sang qui entre dans le foie. Les cellules hépatiques sont endommagées parce qu’elles ne reçoivent pas assez de sang (ischémie). La congestion entraîne l’engorgement et l’agrandissement du foie. La congestion entraîne également une élévation de la pression dans la veine porte (hypertension portale Hypertension portale On définit l’hypertension portale comme une pression anormalement élevée dans la veine porte (la veine de gros diamètre qui conduit le sang des intestins au foie) et ses branches. La cirrhose... en apprendre davantage ). L’hypertension portale peut induire la formation de veines dilatées et sinueuses (variqueuses) dans l’œsophage (varices œsophagiennes Saignement gastro-intestinal Un saignement peut se produire à partir de n’importe quel segment du tube digestif (tractus gastro-intestinal [GI]), de la bouche jusqu’à l’anus. On peut être en présence de sang facilement... en apprendre davantage Saignement gastro-intestinal ). La pression élevée dans la veine porte et la congestion du foie induisent une accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite Ascite L’ascite est l’accumulation de liquide contenant des protéines dans l’abdomen. De nombreux troubles peuvent provoquer une ascite, mais le plus courant est une hypertension artérielle dans les... en apprendre davantage ). La rate a également tendance à se dilater.

Le saviez-vous ?

  • Certaines tisanes peuvent provoquer un syndrome d’obstruction sinusoïdale du foie.

Vascularisation du foie

Vascularisation du foie

Causes du syndrome d’obstruction sinusoïdale

Les causes fréquentes comprennent :

Symptômes du syndrome d’obstruction sinusoïdale

Les symptômes peuvent apparaître subitement. Le foie peut augmenter de volume et être sensible. L’abdomen peut gonfler à cause de l’accumulation de liquide. La peau et les sclérotiques peuvent devenir jaunes, un trouble appelé jaunisse Jaunisse chez l’adulte La peau et le blanc des yeux prennent une teinte jaunâtre chez les personnes présentant une jaunisse. La jaunisse (ou ictère) apparaît en présence d’un excès de bilirubine (pigment jaune) dans... en apprendre davantage Jaunisse chez l’adulte .

Diagnostic du syndrome d’obstruction sinusoïdale

  • Examen clinique

  • Bilan hépatique sanguin et tests de la coagulation

  • Échographie ou examens invasifs

Les médecins suspectent un syndrome d’obstruction sinusoïdale d’après les symptômes ou des analyses de sang suggérant un dysfonctionnement hépatique, en particulier si la personne a ingéré des substances ou souffre de troubles pouvant provoquer la maladie (notamment après une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches). Les analyses de sang, si elles n’ont pas encore été pratiquées, sont réalisées pour déterminer si le foie fonctionne bien et s’il est endommagé (tests hépatiques Bilan hépatique sanguin Les tests hépatiques sont des examens sanguins qui représentent un moyen non invasif de rechercher la présence d’une maladie du foie (par exemple, une hépatite dans un don de sang) et de mesurer... en apprendre davantage ) et pour évaluer la coagulation du sang.

L’écho-Doppler Échographie Doppler L’échographie utilise des ondes sonores à haute fréquence (ultrasons) pour produire des images des organes internes et d’autres tissus. Un dispositif appelé une sonde (transducteur) convertit... en apprendre davantage Échographie Doppler permet souvent de confirmer le diagnostic. Des examens invasifs sont parfois nécessaires. Ces examens incluent une biopsie hépatique ou une mesure de la pression sanguine dans les veines hépatiques et la veine porte. Pour mesurer la pression dans ces veines, le médecin introduit un cathéter dans une veine du cou (veine jugulaire) et le fait avancer jusqu’aux veines hépatiques. Une biopsie hépatique Biopsie du foie Un prélèvement du tissu hépatique peut être pratiqué au cours d’une intervention chirurgicale exploratoire, mais il est plus souvent effectué en introduisant une aiguille creuse dans le foie... en apprendre davantage peut être pratiquée en même temps.

Pronostic du syndrome d’obstruction sinusoïdale

Le pronostic dépend de l’ampleur des lésions et de la récurrence ou de la persistance de la condition qui en est à l’origine, par exemple, si la personne continue de boire de la tisane de séneçon.

Lorsque la cause est une maladie du greffon contre l’hôte Maladie du greffon contre l’hôte Les transfusions sont effectuées pour diverses raisons : améliorer la capacité de transport de l’oxygène, restaurer la quantité de sang dans l’organisme (volume de sang) et corriger les troubles... en apprendre davantage suite à une greffe de moelle osseuse ou une greffe de cellules souches Greffe de cellules souches La greffe de cellules souches est le prélèvement de cellules souches (cellules indifférenciées) chez une personne en bonne santé, suivi de leur injection chez une personne atteinte d’un trouble... en apprendre davantage , le syndrome d’obstruction sinusoïdale disparaît souvent spontanément en quelques semaines. L’augmentation de la dose de médicaments utilisés pour supprimer le système immunitaire peut également entraîner la résolution de la maladie du greffon contre l’hôte. Cependant, certaines personnes décèdent d’une insuffisance hépatique sévère.

Si la cause est une substance ingérée, l’arrêt de son utilisation peut prévenir le développement d’autres lésions hépatiques.

Traitement du syndrome d’obstruction sinusoïdale

  • Traitement de la cause

  • Traitement des problèmes dus à l’obstruction vasculaire

Il n’existe pas de traitement spécifique pour l’obstruction. Si possible, la cause doit être éliminée ou traitée. Par exemple, si une personne consomme une substance (comme une tisane) ou prend un médicament qui peut endommager le foie, elle doit arrêter.

L’acide ursodésoxycholique aide à prévenir la survenue d’un syndrome d’obstruction sinusoïdale après une greffe de moelle osseuse ou une greffe de cellules souches Greffe de cellules souches La greffe de cellules souches est le prélèvement de cellules souches (cellules indifférenciées) chez une personne en bonne santé, suivi de leur injection chez une personne atteinte d’un trouble... en apprendre davantage . Le syndrome d’obstruction sinusoïdale dû à une maladie du greffon contre l’hôte peut être traité en augmentant la dose de médicaments utilisés pour supprimer le système immunitaire ou de défibrotide sodique.

Les problèmes inhérents à l’obstruction vasculaire sont traités. Par exemple, une alimentation pauvre en sel (sodium) et des diurétiques peuvent empêcher l’accumulation de liquide dans l’abdomen.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
IMURAN
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